[診斷和鑒別診斷]
根據上述臨床表現及輔助檢查不難診斷。須與下列疾病鑒別:
。ㄒ)進行性肌營養(yǎng)不良癥:多發(fā)性肌炎起病快,可有緩解,有全身性無力及肌萎縮,特別易累及頸肌以及出現吞咽困難,肌肉有疼痛和壓痛,且可有皮膚改變及雷諾氏現象,無家族遺傳史,均可進行性肌營養(yǎng)不良鑒別。
。ǘ)流行性肌痛癥:系病毒感染,流行區(qū)有相同患者,以呼吸痛及胸部肌肉壓痛為主。
。ㄈ)肌球蛋白尿癥:全身或局部肌肉疼痛、軟弱,尿色變紅、尿中肌球蛋白陽性。
此外,也應注意同重癥肌無力、感染性多發(fā)性神經炎、風濕性多發(fā)性肌痛相鑒別。
[治療]
。ㄒ)急癥處理:如有呼吸困難和缺氧時,應及時予以人工呼吸和給氧,必要時可作氣管切開及輔助呼吸。如有吞咽困難,應注意防止吸入性肺炎和保證足夠的營養(yǎng),可采用鼻飼混合奶、要素或勻漿飲食以及靜脈輸入7% 17s復方氨基酸液(凡明)或10%脂肪乳等。
(二)激素治療:臨床轉歸與激素治療的開始時間、用量和服藥持續(xù)時間顯著有關,因此應盡量爭取早期及時并長期服藥,凡病程小于2月者均可收效,病程越長、療效越差;過早停藥也易致復發(fā)。激素不強的松較地塞米松為佳,因后者本身也可引起肌無力。對急性重癥病人可予氫化考的松200-300mg/日,加入10%葡萄糖液500ml內靜滴。病情穩(wěn)定后按慢性患者處理,每日強的松40-60mg頓服。除臨床觀察外,還可根據血清酶,尿肌酸排出量和肌電圖等變化觀察療效,并預測有無復發(fā)。若上述改變恢復接近正常時,激素量可每2-3周減5mg,直到25-30mg/日,再維持一個月左右。若在減量過程中病情波動,血清酶增高,應增加劑量并調節(jié)至適宜劑量后,即可長期維持,有時須長達2-3年。一般維持量不少于10-15mg/日。為防止腎上腺皮質萎縮,病程中可間斷應用促腎上腺皮質激素。使用激素治療3-6個月后無效時,可改用硫唑嘌呤、6-硫基嘌呤、環(huán)磷酰胺、干擾素或血漿置換療法。也可使用環(huán)孢菌素(6mg/kg/日)治療有效。
。ㄈ)對癥治療:肌肉疼痛可輔以鎮(zhèn)痛藥物,并應用ATP或能量合劑,有利于病情恢復。應用蛋白同化劑如苯丙酸諾龍或丙酸睪丸酮等,對緩解癥狀、減輕疼痛好有幫助。對緩解期的慢性病人可先用按摩、推拿、水療、透熱虵療等物理療法,以減輕或防止肌肉萎縮和肢體攣縮。此外,治療中應警惕潛匿性腫瘤存在,一經發(fā)現立即手術切除,可使本病癥狀減輕或緩解。合并腫瘤的多發(fā)性肌炎病員對激素治療反應欠佳、予后差。若合并充血性心力衰竭需使用心得安方可緩解,用泮地黃、利尿劑類藥物無效。乙型肝炎病毒能促發(fā)多發(fā)性肌炎。若病毒性肝炎和多發(fā)性肌炎共存時,使用激素治療兩者均可好轉。
[預后]
本病預后差,死亡率國外報告為14-50%,國內為9-36%。年老體弱、復發(fā)、吞咽、呼吸困難、肺部感染和合并惡性腫瘤者預后更差。