軟骨瘤在良性骨腫瘤中較為常見(jiàn),內(nèi)生(髓腔性)軟骨瘤是指發(fā)生在髓腔內(nèi)的軟骨瘤,最為常見(jiàn)。骨膜下(皮質(zhì)旁)軟骨瘤則較少見(jiàn)。軟骨瘤伴發(fā)多發(fā)性血管瘤者稱(chēng)馬弗西(Maffuci)綜合癥。軟骨瘤單發(fā)多見(jiàn);多發(fā)較少見(jiàn),并具有發(fā)生于一側(cè)上、下肢或兩側(cè)上、下肢對(duì)稱(chēng)生長(zhǎng)的特點(diǎn),同時(shí)合并肢體發(fā)育畸形,又稱(chēng)內(nèi)生軟骨瘤病;其發(fā)生于一側(cè)肢體者又稱(chēng)歐利(Ollier)病。
一、臨床表現(xiàn)及診斷
軟骨瘤多見(jiàn)于青少年,發(fā)病緩慢,早期一般無(wú)明顯癥狀,待局部逐漸膨脹,特別是指(趾)部,可發(fā)生畸形及伴有酸脹感。
X線征象:發(fā)生于指(趾)骨時(shí),一般呈中心位?梢(jiàn)邊緣清晰,整齊的囊狀透明陰影,受累骨皮質(zhì)膨脹變薄,在透明陰影內(nèi),可見(jiàn)散在的砂粒樣致密點(diǎn),這是軟骨瘤主要的X線征(圖3-231)。發(fā)生于掌(蹠)骨者,有時(shí)腫瘤陰影較大,常偏于骨端,骨皮質(zhì)的膨脹亦較顯著,但均無(wú)骨膜反應(yīng)。發(fā)生于四肢長(zhǎng)骨的病例,腫瘤的陰影廣泛。當(dāng)腫瘤惡變時(shí),則可見(jiàn)骨皮質(zhì)破壞及骨膜反應(yīng)。
圖3-231 指(掌)骨多發(fā)性軟骨瘤
二、治療
短管狀骨的生內(nèi)軟骨瘤的病理改變可能表現(xiàn)相當(dāng)惡性,但實(shí)質(zhì)屬于良性。軀干或四肢長(zhǎng)骨內(nèi)生軟骨瘤病理檢查時(shí),可能表現(xiàn)相當(dāng)良性,但卻有10~15%的復(fù)發(fā)和惡性變率。在選擇治療方法時(shí),應(yīng)該注意,位于手、足部的軟骨瘤,可行徹底刮除,50%氯化鋅燒灼骨壁,并用松質(zhì)骨碎骨片填充植骨,位于軀干和四肢長(zhǎng)骨者,一般認(rèn)為宜采用局部整塊切除和植骨術(shù)。