四、肺動(dòng)脈狹窄（Pulmonary Ｓtenosis,簡(jiǎn)稱PS)
肺動(dòng)脈狹窄分為瓣膜狹窄、瓣下狹窄、瓣上狹窄及混合型狹窄，現(xiàn)介紹前二者征象如下。
�。ㄒ�)瓣膜型肺動(dòng)脈狹窄（Pulmonary valvular stenosis)
肺動(dòng)脈瓣膜粘連融合成圓頂形膈膜，中央或偏心型狹窄，瓣膜呈不同程度增厚。右室排血受阻壓力升高，導(dǎo)致右室肥厚及擴(kuò)張。肺動(dòng)脈干出現(xiàn)狹窄后擴(kuò)張。
X線征（圖4－16)
圖4－15 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉癥，并發(fā)肺循環(huán)高壓
圖4－16 瓣膜型肺動(dòng)脈狹窄
兩肺血減少，心臟呈“二尖瓣”型，肺動(dòng)脈段明顯凸出，右室肥厚，少數(shù)患者右房增大。
�。ǘ�)漏斗型肺動(dòng)脈狹窄（Infundibular stenosis)
漏斗部狹窄，亦稱右心室流出道狹窄，常與室間隔缺損并存，如法樂(lè)氏四聯(lián)癥。分為局限型與管道型兩種，前者可伴有漏斗部心腔擴(kuò)張，亦稱第三心室，此征在右心室造影時(shí)顯示。
X線征：肺血少，心臟呈“靴型”，肺動(dòng)脈段平直或凹陷，右室增大心尖上翹。
五、法樂(lè)氏四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot)
四聯(lián)癥是紫紺屬先天性心臟病中最常見(jiàn)者。它包括肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。
X線征（圖4－17)
圖4－17 法樂(lè)氏四聯(lián)癥
心臟呈木靴狀，右心室增大將左室推向后上方，使心尖變圓鈍并上翹，肺動(dòng)脈段平直或凹陷。主動(dòng)脈升，弓部多有增寬，擴(kuò)張。肺血減少，肺門影縮小，肺紋理纖細(xì)，稀疏。如肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重，肺內(nèi)及肺門有網(wǎng)狀血管影，為側(cè)枝循環(huán)的X線表現(xiàn)。
附表：幾種先心病鑒別診斷表
| 病名 | 紫紺 | 肺血 |
心臟增大 |
肺動(dòng)脈段隆凸 | 主動(dòng)脈結(jié) | |
| 共性 | 個(gè)性 | |||||
| 房缺 | 無(wú)或晚期+ | +++ | 右室++肺動(dòng)脈++ | 右房++左室不大 | +++ | 小 |
| 室缺 | 同上 | ++ | 同上 | 左室+左房+ | ++ | 正�；蛏孕� |
| 動(dòng)脈異 管未閉 |
同上 | ++ | 同上 | 左室++左房+ | +++ | 增寬 |
| 法樂(lè)氏 四聯(lián)癥 |
+++ | 少血 | 右室 | 凹陷 | 增寬 | |
