血管炎為血管炎癥，常呈節(jié)段性，彌漫性或局限。血管炎是各種風(fēng)濕性疾病與綜合征中發(fā)病機(jī)制的基本過(guò)程。
病理學(xué)
血管炎可有多種不同的病因?qū)W機(jī)制，但其組織學(xué)異常表現(xiàn)卻很有限。在急性病變中，主要炎性細(xì)胞為多形核白細(xì)胞；在慢性病變中，則主要為淋巴細(xì)胞。此外，炎癥常呈節(jié)段性，因此血管分支的多數(shù)部位可以正常，但含有散在性的明顯的炎癥病灶。于受累部位，在血管壁的一層或多層內(nèi)可見(jiàn)程度各異的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，壞死或瘢痕形成。肌性動(dòng)脈中層的炎癥容易破壞內(nèi)彈力層。血管壁任何一個(gè)部位的炎癥結(jié)局往往是纖維變性和內(nèi)膜肥厚。有時(shí)，能看到某些特異性組織學(xué)改變(如出現(xiàn)大量巨細(xì)胞或斑片狀纖維蛋白樣壞死區(qū)，整個(gè)血管壁斷面遭到炎癥破壞與液化)。無(wú)論在什么部位出現(xiàn)血管壁的炎癥，都可預(yù)期由于內(nèi)膜肥厚或血栓形成而出現(xiàn)繼發(fā)性管腔閉塞。另外血管壁的完整性一旦受到破壞，紅細(xì)胞和纖維蛋白即可滲出到血管周?chē)慕Y(jié)締組織內(nèi)。
任何血管都能受到炎癥反應(yīng)的侵犯，包括動(dòng)脈，小動(dòng)脈，靜脈，小靜脈及毛細(xì)血管。然而，由于血管炎引起的多種多樣病理生理學(xué)改變，絕大部分可歸納為動(dòng)脈的炎癥，這種動(dòng)脈炎都有可能發(fā)生完全性或部分性血管閉塞，并隨之發(fā)生組織壞死。由于血管炎癥總呈節(jié)段性或局灶性病變，對(duì)臨床上可疑的組織進(jìn)行活檢時(shí)，也不一定能夠獲得確切的血管炎的組織學(xué)證據(jù)。然而對(duì)血管壁上的炎癥病灶引起的內(nèi)膜和外膜周?chē)睦w維化反應(yīng)，常常從原發(fā)病灶向內(nèi)和向外擴(kuò)展，因此血管內(nèi)膜肥厚與纖維變性或血管外膜周?chē)椎冉M織學(xué)所見(jiàn)往往提示附近有血管炎。醫(yī)學(xué) 全在.線提供www.med126.com
分類(lèi)
在各種血管炎疾病的分類(lèi)方法中，最有價(jià)值的是根據(jù)主要受累血管大小，深度進(jìn)行分類(lèi)的方法。病變的深度決定于從皮膚到所在內(nèi)臟的距離。表50-5根據(jù)炎癥類(lèi)型和臨床表現(xiàn)列舉了部分血管疾病。
許多其他疾病也與血管炎密切相關(guān)。類(lèi)風(fēng)濕甲梗塞，腿部潰瘍及其他風(fēng)濕性疾病的損害的疾病發(fā)生基礎(chǔ)都是中央的血管炎病灶。許多SLE病理生理學(xué)都?xì)w結(jié)為伴或不伴繼發(fā)性血管阻塞的血管炎，這在腎小球血管叢中尤為明顯。兒童的多肌炎，皮肌炎，通常也包括肌肉，肌肉外，皮膚外的血管炎因素。系統(tǒng)性硬化癥的典型表現(xiàn)即小動(dòng)脈的痙攣和廣泛的內(nèi)膜增厚可能為炎癥后反應(yīng)。其他伴嚴(yán)重血管炎的疾病還有結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和Wegener肉芽腫。
