干燥綜合征(Sjogren Syndrome，SS)是一種病因不明的慢性全身性炎性疾病。其特征為口，眼和其他粘膜干燥，并經(jīng)常伴有某些自身免疫特征的風(fēng)濕病(如RA，硬皮病和SLE)，可見受累組織內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤。
SS比系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見，但比類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎少見。在白種人中已發(fā)現(xiàn)，HLA-DR3抗原與原發(fā)性SS(不伴有結(jié)締組織病)相關(guān)。不同的種族可能會(huì)有不同的遺傳因子。
病理生理學(xué)，癥狀和體征
在某些病例，SS只累及口或眼(原發(fā)性SS，干燥綜合征)，在另一些病例則伴有全身性膠原血管病(繼發(fā)性SS)。33%的患者可有關(guān)節(jié)炎，分布位置與RA相似，然而關(guān)節(jié)癥狀在原發(fā)性SS中顯得相對(duì)較輕，很少引起關(guān)節(jié)破壞。一些具有風(fēng)濕病癥狀尚未被確診為SS的病人可能并未抱怨干燥感，故SS還需要通過實(shí)驗(yàn)室的評(píng)估來診斷。
淚腺與唾液腺受到CD4+ T細(xì)胞與一些B細(xì)胞的浸潤。同時(shí)T細(xì)胞產(chǎn)生炎癥性細(xì)胞因子(如白介素-2，γ-干擾素)，唾液腺導(dǎo)管也能產(chǎn)生細(xì)胞因子，最終破壞分泌性導(dǎo)管。當(dāng)淚腺分泌上皮萎縮引起角膜和結(jié)膜干燥時(shí)，出現(xiàn)眼的癥狀(干燥性角結(jié)膜炎，參見第96節(jié))。最常引起瘙癢和刺激感。在嚴(yán)重病例，角膜嚴(yán)重?fù)p害，有上皮細(xì)絲從角膜表面懸下(線形角膜炎)，視力受到相應(yīng)影響。
有1/3的患者腮腺腫大。腮腺一般較硬，光滑，大小不定，伴輕度觸痛。慢性唾液腺增大，很少疼痛。腮腺管內(nèi)細(xì)胞增生引起管腔狹窄，最終構(gòu)成緊密的細(xì)胞結(jié)構(gòu)，稱之為肌上皮細(xì)胞島。當(dāng)唾液腺萎縮時(shí)，唾液減少，引起口腔和唇極度干燥(口干燥癥)，妨礙咀嚼，吞咽，致使牙齒齲蝕，唾液腺導(dǎo)管中形成結(jié)石。味覺和嗅覺可能喪失。
皮膚和鼻，咽，喉，支氣管，外陰，陰道粘膜也可變得干燥，可以發(fā)生脫發(fā)。呼吸道干燥常常導(dǎo)致肺部感染，有時(shí)引起肺炎。脫發(fā)也會(huì)發(fā)生。
胃腸反應(yīng)與粘膜或粘膜下萎縮及漿細(xì)胞，淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤有關(guān)。SS常伴有慢性肝，膽管病和胰腺炎(外分泌性胰腺組織與唾液腺相似)。纖維性心包炎是一種并不常見的并發(fā)癥。感覺神經(jīng)病亦屬常見，SS病人還可以發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管炎，約20%SS患者出現(xiàn)腎小管性酸中毒；許多患者腎臟濃縮功能降低。間質(zhì)性腎炎常見，而腎小球腎炎不常見。有腮腺腫大，脾腫大及淋巴結(jié)病的患者可發(fā)生假性淋巴瘤或惡性淋巴瘤。SS患者淋巴瘤的發(fā)生率增高44倍，發(fā)生Waldenstrm巨球蛋白血癥的危險(xiǎn)也增加。醫(yī)學(xué)全.在線.網(wǎng).站.提供
診斷
檢測眼睛有無干燥。Schirmer試驗(yàn)是在眼瞼下放置一濾紙條，受其刺激而發(fā)生流淚反應(yīng)，測定5分鐘內(nèi)分泌的淚液量。正常年輕人浸濕濾紙15mm。老年人淚液減少，33%的正常老年人在5分鐘內(nèi)可能只浸潤10mm。多數(shù)SS患者5分鐘內(nèi)浸濕＜5mm，約有15%的結(jié)果是假陽性，15%是假陰性。將一滴玫瑰紅液滴入眼內(nèi)，作眼染色試驗(yàn)，具有高度特異性。在SS時(shí)，眼的瞼裂內(nèi)部分染色，而且可見基底朝向瞼緣的紅三角。裂隙燈檢查也很有用。
通過唾液流量，涎管X線攝影，唾液腺閃爍掃描來評(píng)價(jià)唾液腺功能；對(duì)唇的小唾液腺活檢時(shí)，若發(fā)現(xiàn)多發(fā)性的較大的淋巴細(xì)胞灶伴腺泡組織萎縮即可明確診斷。
血中檢測到的免疫反應(yīng)物也是SS的特征之一。大多數(shù)患者抗γ球蛋白，核蛋白和許多組織成分的抗體水平升高。核抗原的沉淀抗體(由免疫擴(kuò)散分析鑒定)SS-B抗體，通常在原發(fā)性SS存在，但非特異。70%以上的病例類風(fēng)濕因子陽性，70%患者血沉增快，33%的患者發(fā)生貧血，25%患者白細(xì)胞減少，嗜酸性粒細(xì)胞增多。尿液分析顯示蛋白尿，提示有間質(zhì)性腎炎的存在。
預(yù)后和治療
SS預(yù)后常常取決于伴發(fā)的結(jié)締組織病。雖然疾病是慢性的，但肺部感染較少發(fā)生的腎功能衰竭或淋巴瘤也可以引起死亡。對(duì)該病的基本過程并無特殊的治療，僅僅是針對(duì)局部表現(xiàn)對(duì)癥治療。
眼部癥狀 參見第96節(jié)干燥性角膜結(jié)膜炎。
口腔并發(fā)癥 引起唾液腺導(dǎo)管結(jié)石和牙齒齲蝕的口腔干燥可通過整日不斷地飲水，咀嚼無糖口香膠和用含碳甲基纖維素的唾液替代物漱口來預(yù)防。應(yīng)避免使用減少唾液分泌的藥物(如抗膽堿能和抗組胺制劑)。注意口腔衛(wèi)生和定期檢查牙齒是很必要的。結(jié)石應(yīng)盡快取出以保護(hù)唾液腺體組織健康，突然腫大的唾液腺所引起的短暫疼痛最好只用止痛藥治療。毛果蕓香堿(pilocarpine)可用來刺激那些尚未嚴(yán)重萎縮的腺體分泌唾液。
結(jié)締組織受累 通常是輕度，慢性，因此腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑只是偶爾需要，例如用于嚴(yán)重血管炎或內(nèi)臟受累的患者。能引起感染或淋巴組織增生的藥物和放射療法應(yīng)避免使用。
