原發(fā)性IgA腎病(炎)是免疫病理的診斷名稱,它以反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,腎組織以IgA為主的免疫球蛋白沉積為特征。
一、病史及癥狀
多在上呼吸道感染(或急性胃腸炎、腹膜炎、骨髓炎等)1~3天后出現(xiàn)易反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿,持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天后可轉(zhuǎn)為鏡下血尿,可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低熱。部分病人在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)尿異常,為無(wú)癥狀性蛋白尿和(或)鏡下血尿,少數(shù)病人有持續(xù)性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水腫和高血壓。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
大多數(shù)無(wú)異常體征,部分病人可有雙腎區(qū)叩擊痛,水腫和輕、中度血壓升高。
三、輔助檢查
多為輕、中度蛋白尿(<3g/d),血尿呈多形性、多樣性或混合性。部分病人血清IgA增高,尤其是血清IgA纖維連接蛋白聚合物(IgA-FN)增高更有意義?捎屑◆宄式档,血尿素氮和血肌酐增高。根據(jù)臨床可初步診斷IgA腎。ㄑ),確診必須做腎組織免疫病理檢查。
四、鑒別診斷
應(yīng)與狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、隱匿性腎炎相鑒別。重者與慢性腎小球腎炎不易鑒別。
一、一般治療
防止感冒和過(guò)度勞累,慎用腎毒性藥物。有感染時(shí)應(yīng)予抗生素治療。有反復(fù)發(fā)作慢性扁桃體炎者,可行扁桃體摘除。
二、藥物治療
(一)血尿明顯者可用雷公藤多甙、潘生丁、ACEI及大量維生素C口服治療。
。ǘ)呈腎病綜合征表現(xiàn)者治療見(jiàn)腎病綜合征章節(jié)。
。ㄈ)與慢性腎小球腎炎表現(xiàn)相同者,按慢性腎小球腎炎處理。
(四)病理檢查以新月體形成并伴IgA沉積為主者,可用強(qiáng)化血漿置換療法及藥物治療(參見(jiàn)急進(jìn)性腎小球腎炎治療)。
三、血液凈化療法
伴有急性腎功衰竭時(shí)或已形成慢性腎功能衰竭者需進(jìn)行血液透析或腹膜透析治療。