| 疾病名稱（英文) | lupus nephritis |
| 拚音 | LANGCHUANGXINGSHENYAN |
| 別名 | 中醫(yī)：陰陽毒，溫毒發(fā)斑，水腫，腰痛，痹癥，虛勞。 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 泌尿系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 當(dāng)腎臟損害為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)的主要臨床表現(xiàn)時，稱為狼瘡性腎炎。本病是繼發(fā)性腎小球疾病中最常見的疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病是機(jī)體對內(nèi)源性（自身)抗原所發(fā)生的免疫復(fù)合物性疾病，并伴有T細(xì)胞功能紊亂。本病患者血清中可查得多種抗自體組織成分的抗體，其中抗DNA抗體，尤其是抗雙鏈DNA （天然DNA)抗體的作用較肯定，患者循環(huán)免疫復(fù)合物可分離成天然及單鏈DNA抗體及抗原；由患者腎小球上洗脫的免疫球蛋白抗體可與天然及單鏈DNA抗原結(jié)合。 1．體液免疫的變化 其中DNA和抗DNA抗體形成免疫復(fù)合物起主要作用。（1)病毒觸發(fā)因素：較多的研究證實本病與一種RNA病毒——C型病毒有關(guān)。C型病毒一方面可能損害組織細(xì)胞，使之釋放出DNA具有抗原性；另一方面可能由于這種病毒具有逆轉(zhuǎn)錄酶，使病毒本身的RNA復(fù)制成DNA，而使人體產(chǎn)生的抗DNA抗體，既抗病毒復(fù)制產(chǎn)生的DNA，又抗人體DNA。（2)細(xì)菌內(nèi)毒素及脂多糖觸發(fā)因素：有人將細(xì)菌的脂多糖成分注入小鼠，觀察到可促使小鼠組織的DNA向血循環(huán)釋放，并具有分裂素的作用，促進(jìn)B淋巴細(xì)胞活化，產(chǎn)生抗體，從而認(rèn)為此類物質(zhì)有促進(jìn)DNA抗原抗體復(fù)合物生成的作用。（3)自體組織破壞釋放DNA：本病患者體內(nèi)存在著淋巴細(xì)胞的細(xì)胞毒性抗體。中等分子量的可溶性DNA免疫復(fù)合物經(jīng)過血液循環(huán)至腎臟（或其他臟器)而沉積于腎小球。 2．細(xì)胞免疫：抑制性T細(xì)胞功能及數(shù)量下降。其原因是患者血清中存在著細(xì)胞毒抗體（抗淋巴細(xì)胞或胸腺細(xì)胞抗體)，從而破壞了T細(xì)胞。抑制性T細(xì)胞下降，一方面可直接減小對抗體形成的抑制，另一方面可能因釋放淋巴因子以滅活輔助性T細(xì)胞的能力下降，而輔助性T細(xì)胞促進(jìn)抗體產(chǎn)生的能力增加，總的使機(jī)體體液免疫（抗體生成)旺盛。 3．遺傳因素的影響 本病患者中有相同疾病家族史者占0．4％～3．4％，以單卵或雙卵雙胎均發(fā)病者較多見。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的病因，內(nèi)因多屬素體虛弱，外因多與感受邪毒有關(guān)，其中正虛以陰虛最為重要，邪毒以熱毒最為關(guān)鍵。臨床觀察表明：本病的患病率以女性為多，特別是好發(fā)于青春期及妊娠哺乳期婦女，而女子屬陰，多種生理活動，如月經(jīng)、妊娠、哺乳等，均易傷及陰分，有病之后也以陰虛證候最為常見。因此，陰虛是本病的關(guān)鍵病機(jī)之一。當(dāng)然，陰虛除體質(zhì)因素外，還可能與過度勞累、七情內(nèi)傷、房室不節(jié)等因素有關(guān)。此外，許多患者因日光暴曬后發(fā)病或病情惡化；發(fā)病之后又以熱毒熾盛為突出表現(xiàn)，這是本病的發(fā)生與熱毒有關(guān)的證據(jù)。至于陰虛火旺和熱毒熾盛與腎臟損害如水腫、高血壓、蛋白尿、血尿、腎功能減退等的關(guān)系，與其他 原發(fā)性腎炎的機(jī)理大致相同。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 狼瘡性腎炎主要累及生育年齡的女性，女男比例10—12：1，發(fā)病的高峰年齡在20—30歲；起始表現(xiàn)發(fā)生于40歲以上的也有一定比例，絕大多數(shù)腎臟累及的臨床表現(xiàn)出現(xiàn)在SLE發(fā)病1—4年之內(nèi)。少數(shù)病人腎臟疾病為SLE的首發(fā)表現(xiàn)，當(dāng)時缺乏SLE的其他臨床表現(xiàn)及實驗室證據(jù)，數(shù)月至數(shù)年后才確診為SLE。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 腎臟受累的發(fā)生率若根據(jù)臨床表現(xiàn)，約占SLE的1／4～1／3。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | 狼瘡性腎炎是典型的自身免疫復(fù)合物性腎炎。DNA-抗DNA抗體是引起腎臟損害的主要免疫復(fù)合物，此外其他自身核內(nèi)成分如Sm、SSA，甚至腎小球基底膜（GBM)、腎小管基底膜（TBM)及相應(yīng)自身抗體也可能參預(yù)腎臟免疫病理損傷。免疫復(fù)合物引起SLE腎臟損害的途徑，現(xiàn)認(rèn)為有三種可能：①循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于腎小球。②原位免疫復(fù)合物形成。③少數(shù)為抗-GBM，抗-TBM抗體型腎炎。沉著于腎組織的免疫復(fù)合物激活補體系統(tǒng)，引起一系列免疫損傷的炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致局部組織細(xì)胞的壞死，血管內(nèi)凝血以及毛細(xì)血管通透性的增加。T細(xì)胞功能紊亂參預(yù)其免疫發(fā)病機(jī)制，抑制性T細(xì)胞功能及數(shù)量降低，輔助性T細(xì)胞活性增高，促進(jìn)了體液免疫的亢進(jìn)。遺傳因素、病毒感染、紫外線照射可能在DNA抗原暴露，正常免疫屏障功能的破壞，疾病活動的激發(fā)等環(huán)節(jié)起一定的作用。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | 陰虛和熱毒是本病的關(guān)鍵病機(jī)，陰虛易火旺，熱毒易熾盛。陰虛火旺與熱毒熾盛，一為虛火，一為實熱，二者同氣相求，肆虐不已，戕害臟腑，損傷氣血，且隨著病情的遷延，病機(jī)變化愈益復(fù)雜。本病急性期多表現(xiàn)為一派熱毒熾盛之象；若病情沒能得到及時有效的控制，則可由邪熱傷陰而出現(xiàn)陰虛火旺之候；又由于邪熱既可傷陰，復(fù)可耗氣，故氣陰兩虛之證亦很常見；后期則常因久傷不愈陰損及陽，致陽氣衰微或陰陽兩虛。在本病的過程中，瘀血、痰濁、濕熱、水濕等繼發(fā)性病變亦屬常見。本病導(dǎo)致血瘀的因素較多，如初期熱毒熾盛，灼傷血脈，迫血妄行，致血溢脈外而為瘀血，證見皮膚紅斑等；后期則�？梢蜿幪�、氣陰兩虛致瘀血。陰虛則血中津少，血液粘稠難行；氣虛則推動無力，血行遲緩。其他如痰濁內(nèi)阻、水濕內(nèi)停等。均可阻滯血液運行而致瘀血。水濕、濕熱、痰濁等都是水液代謝失調(diào)的病理產(chǎn)物。本病由于邪毒熾盛、臟腑受損、水液代謝的多個環(huán)節(jié)障礙。氣化失司，致水濕內(nèi)停，表現(xiàn)為水腫等；若邪熱未去，陰虛未復(fù)，與水濕相合則成濕熱；若邪熱煎熬津液，則痰濁續(xù)生。 |
| 病理 | 1．正常腎小球型（WHO Ⅰ型)本型極為罕見，腎小球組織結(jié)構(gòu)無異常，無免疫復(fù)合物沉積。 2．系膜病性腎小球腎炎（WHOⅡ型)病變局限于系膜區(qū)，光鏡下可無結(jié)構(gòu)異常（Ⅱa 型)或表現(xiàn)為系膜區(qū)單核細(xì)胞或系膜細(xì)胞增生（Ⅱb 型)。免疫熒光顯示系膜區(qū)IgG、C3、C4、C1q，少數(shù)可見IgA、IgM呈顆粒狀沉積，偶見IgG呈線狀沉積。電鏡下可見系膜區(qū)電子致密物沉積，腎小球上皮細(xì)胞足突呈節(jié)段性消失。本型常無腎小管、間質(zhì)及血管的異常。 3．局灶性節(jié)段性增生性腎小球腎炎型（WHOⅢ型)本型常見，約占30％。光鏡下見在系膜病變基礎(chǔ)上，半數(shù)以上腎小球正常，有病變的腎小球呈節(jié)段性細(xì)胞增生，可伴細(xì)胞壞死。免疫熒光檢查表現(xiàn)系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁少量IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4，備解素呈顆粒狀沉積。電鏡下可見內(nèi)皮下、系膜區(qū)電子致密物沉積。 4. 彌漫性增生性腎小球腎炎型（WHOⅣ型)最嚴(yán)重而常見，約占半數(shù)以上。光鏡下幾乎所有的腎小球均有嚴(yán)重的改變，表現(xiàn)為系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生，白細(xì)胞聚集，許多細(xì)胞呈退行性改變，亦可有系膜細(xì)胞插入到基膜與內(nèi)皮細(xì)胞之間，可有新月體形成。本型可出現(xiàn) “鐵絲圈"樣病損及蘇木素小體，常提示狼瘡性腎炎的診斷。此外，可出現(xiàn)透明血栓，免疫熒光檢查可見腎小球所有區(qū)域IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4、C5～9，少數(shù)可有IgE呈顆粒狀沉積，特別是內(nèi)皮下。電鏡下見顯著的電子致密物沉積，主要見于內(nèi)皮下及系膜區(qū)。 5．膜型狼瘡性腎炎（WHO V 型)較少見。光鏡下表現(xiàn)可與特發(fā)性膜性腎小球腎炎相似（Va)或彌漫性系膜病變（V b)或伴局灶性細(xì)胞增生及硬化（Vc)或伴彌漫性增生性腎炎改變（V d)。免疫熒光示IgG、IgM、IgA、C1q、C4、C3、C5～9沿毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積，以IgG、C1q為多見，亦可見于系膜區(qū)。電鏡下可見系膜區(qū)、內(nèi)皮下、小管間質(zhì)等處電子致密物沉積，這均提示LN的診斷。 6．腎小球硬化型（WHOⅥ型) 病變以腎小球硬化為主，而缺乏其他病變。 7. 血管異常及腎小管間質(zhì)炎癥 血管異常多種多樣，以典型的高血壓動脈及小動脈改變最常見，以小動脈和入球小動脈為主，表現(xiàn)為血管壁血漿蛋白聚集，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、破壞、管腔狹窄、堵塞，壞死性動脈炎少見。腎間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤常見，常伴腎小管萎縮和壞死，腎小管基底膜變厚及間質(zhì)、腎小管基底膜、管周毛細(xì)血管等部位沉積，這些小球外的沉積常與腎小球病變的活動及小球細(xì)胞增生的嚴(yán)重程度相關(guān)。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | （1)熱毒熾盛：證候：證見高熱不退，出血傾向明顯，如皮下瘀斑、衄血尿血，煩渴飲冷，甚則神昏、譫語、抽搐。或見關(guān)節(jié)紅、腫、疼痛，舌質(zhì)紅絳，脈洪大或數(shù)。本型多見于急性活動期。 （2)肝腎陰虛：證候：證見兩目干澀，手足心熱，口干咽燥，發(fā)脫齒搖，腰膝酸軟或疼痛，大便干結(jié)，或長期低熱盜汗，舌紅少苔，或陰虛火旺而見尿赤、尿熱或血尿；或陰虛陽亢而見頭暈耳鳴等。本型多見于亞急性期或慢性期。 （3)脾腎陽虛：證候：證見全身乏力，四肢不溫，腰膝酸軟，足跟疼痛，納少腹脹，大便稀散，小便不黃，舌潤體大或淡胖而邊有齒痕。甚者有畏寒肢冷，水腫嚴(yán)重。 （4)氣陰兩虛：證候：既有倦怠乏力。少氣懶言、惡風(fēng)易感冒等氣虛見證，又有低熱盜汗、五心煩熱、口燥咽干等陰虛見證，或可見畏寒而手足心熱、口干而飲水不多，大便先干后稀等氣虛、陰虛交錯的表現(xiàn)。若氣陰兩虛進(jìn)一步發(fā)展則可出現(xiàn)陰陽兩虛的表現(xiàn)。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | （一)診斷標(biāo)準(zhǔn) 1. 1982年3月23日中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)專題學(xué)術(shù)會議于北京制訂了系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷（參考)標(biāo)準(zhǔn)。 臨床表現(xiàn)：①蝶形或盤形紅斑；②無畸形的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛；③脫發(fā)；④雷諾現(xiàn)象（或)血管炎；⑤口腔粘膜潰瘍；⑥漿膜炎；⑦光過敏；⑧神經(jīng)精神癥狀。 實驗室檢查：①血沉增快（魏氏法＞20mm／1小時)；②白細(xì)胞降低（＜4×l09／L)和（或)血小板降低（80×109／L)和（或)溶血性貧血。③蛋白尿（持續(xù)十或十以上者)和（或)管型尿。④高丙種球蛋白血癥。⑤狼瘡細(xì)胞陽性（每片至少2個或至少兩次陽性)。⑥抗核抗體陽性。 凡符合以上臨床和實驗檢查6項者可確診。確診前應(yīng)注意排除其他結(jié)締組織病、藥物性狼瘡癥候群、結(jié)核病以及慢性活動性肝炎等。不足以上標(biāo)準(zhǔn)者為疑似病例，應(yīng)進(jìn)一步作如下實驗室檢查，滿6項者可以確診。 一步的實驗室檢查項目：①抗核糖核酸（DNA)抗體陽性（同位素標(biāo)記DNA放射免疫測定法)；②低補體血癥和（或)循環(huán)免疫復(fù)合物測定陽性（如PEG沉淀法，冷球蛋白測定法，抗補體活性測定等物理及其他免疫化學(xué)、生物學(xué)方法)；③狼瘡帶試驗陽性；④腎活檢陽性；⑤體細(xì)胞突變（Sm)抗體陽性。 臨床表現(xiàn)不明顯但實驗室檢查足以診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡者，可稱為亞臨床型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 2．1982年美國風(fēng)濕病學(xué)會（ARA)修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn) （1)面部蝶形紅斑；（2)盤狀紅斑狼瘡，（3)日光過敏；（4)關(guān)節(jié)炎，不伴有畸形；（5)胸膜炎、心包炎； （6)癲癇或精神癥狀；（7)口、鼻潰瘍；（8)尿蛋白0．5g／日以上或有細(xì)胞管型；（9)抗核糖核酸（DNA)抗體、抗體細(xì)胞突變（Sm)抗體、狼瘡細(xì)胞、梅毒生物學(xué)試驗假陽性；（10)抗核抗體陽性（熒光抗體法)；（11)溶血性貧血、白細(xì)胞減少（4．0×109／L以下)，淋巴細(xì)胞減少（1．5×109／L以下)，血小板減少（100×109／L以下)。 以上11項中4項或4項以上陽性者確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 1. 診斷要點 （1)已確診為SLE時，如有尿液異常，結(jié)合高血壓、水腫等臨床腎損害表現(xiàn)和腎功能減 退的實驗室證據(jù)，即可成立LN的診斷。 （2)常規(guī)檢查不能確診者，應(yīng)作特異性檢查，如抗核抗體測定、補體測定、冷球蛋白測定、抗天然DNA抗體測定等。 （3)腎活檢�？梢悦鞔_病理類型和與其他原因所致的腎炎鑒別。對無腎臟表現(xiàn)的LN可以早期診斷。 （4)對無腎外表現(xiàn)的狼瘡腎炎患者，可采用非暴露部位外觀正常的皮膚作活體組織檢查， 可發(fā)現(xiàn)真皮與上皮連接處有IgG和（或)IgM和（或)C3 等沉積，有利于早期診斷。 2．活動性病變的診斷 （1)化驗指標(biāo)：①血中免疫球蛋白增高；②抗核抗體或抗DNA抗滴度升高，免疫復(fù)合物 陽性，上述各項補體成分下降；③血及尿FDP增高。（2)腎活檢病理，①腎小球局灶性壞死；②細(xì)胞增生程度嚴(yán)重；③基膜鐵絲圈樣改變；④電鏡發(fā)現(xiàn)內(nèi)皮下及系膜區(qū)電子致密物沉積較多，核染色質(zhì)碎片較多及蘇木紫小體；⑤腎小球小動脈癥；⑥廣泛性間質(zhì)性炎癥。 非活動性病變的證據(jù)是纖維化、毛血管壁增厚、透明樣變等。 |
| 發(fā)病 | 起病可隱襲也可急驟，病程一般較長，有或無自覺癥狀。水腫是常見的臨床表現(xiàn)之一，也往往是病人就診的主要原因。 |
| 病史 | 有SLE的病史。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | （一)LN的全身表現(xiàn) 大部分狼瘡腎炎的患者（約80％以上)均起病于全身SLE病變之后1～3年以內(nèi)。少數(shù)患者則以腎臟受累為其首發(fā)臨床表現(xiàn)，甚至有關(guān)狼瘡的血液學(xué)檢查亦陰性。個別患者出現(xiàn)LN后15年始有全身系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。LN的全身表現(xiàn)以發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎和皮損最為常見（出現(xiàn)率分別為87％、70％、68％)。伴隨受累的系統(tǒng)有肝臟（19％～40％)、心臟（約30％)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)（13％～20％)及造血器官、多發(fā)性漿膜炎等。有人觀察到SLE累及腎臟時，常伴脫發(fā)、口腔潰瘍，而關(guān)節(jié)炎的發(fā)生率較無腎臟受累者為低。 （二)腎臟表現(xiàn) 本病表現(xiàn)與原發(fā)性腎小球腎炎類似，起病可隱襲也可急驟，病程一般較長，有或無自覺癥狀。水腫是常見的臨床表現(xiàn)之一，也往往是病人就診的主要原因。夜尿增多是早期癥狀之一，常反映尿濃縮功能障礙。約1／6的病人在確診時有腎功能不同程度減退。根據(jù)其臨床表現(xiàn)，可分為以下幾型。 1．無癥狀蛋白尿或（及)血尿型 此型較常見，沒有水腫、高血壓等臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為輕－中度蛋白尿（＜2．5g／日)或（及)血尿。 2．急性腎炎綜合征型 較少見，臨床上酷似鏈球菌感染后的急性腎炎。起病急，有血尿、蛋白尿、管型尿，可有浮腫、高血壓、偶可發(fā)生急性腎衰。 3．急進(jìn)性腎炎綜合征型：較少見，在臨床上酷似急進(jìn)性腎炎，起病急驟、發(fā)展迅速，出現(xiàn)少尿甚至無尿，有血尿、蛋白尿、管型尿，可有浮腫，常無高血壓或有輕度高血壓，迅速發(fā)生和發(fā)展的貧血和低蛋白血癥，腎功能迅速惡化，在幾周和幾個月內(nèi)發(fā)生尿毒癥。 4．腎病綜合型 本型常見，約60％的病人表現(xiàn)為此類型。其臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿（＞3．5g／日)及低蛋白血癥（＜30g/L)，可有嚴(yán)重水腫但不一定有血膽固醇增高。如不及時治療，多數(shù)可于2～3年內(nèi)發(fā)展至尿毒癥。 5．慢性腎炎綜合征 表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度水腫、高血壓、貧血及腎功能不全。病程漫長，遷延不愈，而發(fā)生尿毒癥，預(yù)后差。 6. 腎小管綜合征 少見，臨床表現(xiàn)為腎小管酸中毒，夜尿增多，水腫、高血壓、尿中β2微球蛋白增多，半數(shù)病人腎功能減退。狼瘡性腎炎的晚期可發(fā)生尿毒癥，此時患者臨床狼瘡活動的表現(xiàn)可消失或不典型。 |
| 體檢 | 有尿液異常，高血壓、水腫等。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 1．貧血 約80％的患者有中等度貧血（正常細(xì)胞形態(tài)、正色素性貧血，偶呈溶血性貧血)，血小板減少，約1／4患者全血細(xì)胞減少。 2．血沉增快 90％以上患者血沉明顯增快。 3．血漿蛋白改變 血漿白蛋白降低，可能與尿中蛋白丟失及肝臟合成能力下降有關(guān)。球 蛋白顯著增高，電泳呈γ球蛋白明顯增高。一些患者類風(fēng)濕因子陽性（19s IgM，一種抗IgG 球蛋白抗體)；或呈混合性多株IgG／IgM冷球蛋白血癥，均是免疫球蛋白增高的表現(xiàn)。 4．血液抗核抗體或抗DNA抗體陽性，間接免疫熒光法測定可見膜狀分布�？筍m抗體（抗ENA抗體)的陽性率約為20％～30％，但特異性很強(qiáng)。免疫復(fù)合物（DNA、抗DNA復(fù)合物)可為陽性，狼瘡細(xì)胞陽性（血白細(xì)胞受抗核抗體等致敏、破壞，釋放出其細(xì)胞核，而 細(xì)胞核又被多核白細(xì)胞吞噬所致)。 5．血清補體下降 血清總補體及C3、C1q、C4、C2 均明顯下降。 6．FDP增高 血及尿纖維蛋白降解產(chǎn)物增高。 |
| 尿 | 尿液成分變化是LN重要的實驗室證據(jù)，其變化多樣，包括由單純蛋白尿到重度蛋白尿伴明顯腎炎樣尿改變，如血尿、白細(xì)胞、紅細(xì)胞管型等。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | 腎穿刺病理檢查，在某些情況下對選擇治療方案有重要指導(dǎo)作用。如①進(jìn)展性腎炎中，確定腎小球有無細(xì)胞性新月體，以決定是否應(yīng)用沖擊療法。②鑒別腎功能急劇惡化系腎小球彌漫毀損還是急性腎小管壞死所致，以決定治療措施及估計預(yù)后。③當(dāng)治療效果與預(yù)期估計相差甚大，則病理資料對調(diào)整治療方案有較重要的參考價值。 |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | 1.腎活檢。2.對無腎外表現(xiàn)的狼瘡腎炎患者，可采用非暴露部位外觀正常的皮膚作活體組織檢查。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 由于本病臨床表現(xiàn)多種多樣，故誤診率較高，臨床上本病必須與以下疾病相鑒別。 1．原發(fā)性腎小球疾病 如急、慢性腎炎，原發(fā)性腎小球腎病。這類疾病多無關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，無皮損，無窮器官受累表現(xiàn)，血中抗dsDNA陰性。 2．慢性活動性肝炎 本病也可出現(xiàn)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、疲勞、漿膜炎、抗核抗體陽性、狼細(xì)胞陽性、全血細(xì)胞下降，也可有腎炎樣尿改變，但一般肝腫大明顯，有蜘蛛痣、肝病面容及肝掌等肝病表現(xiàn)，必要時可行肝活檢。 3．發(fā)熱應(yīng)與并發(fā)感染鑒別 SLE并發(fā)感染時經(jīng)細(xì)心檢查可發(fā)現(xiàn)感染灶，無其他疾病活動的表現(xiàn)如關(guān)節(jié)痛、皮疹等。同時，并發(fā)感染時血沉和C反應(yīng)蛋白均可升高，而狼瘡活動時血沉可升高，而C反應(yīng)蛋白常不變或輕度升高。此外，應(yīng)注意與痛風(fēng)、感染性心內(nèi)膜炎、特發(fā)性血小板減少性紫癜、癲癇、混合性結(jié)締組織病等鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 好轉(zhuǎn)：同急性腎炎或腎病綜合征。 |
| 預(yù)后 | LN是SLE的主要死亡原因，其預(yù)后與下列因素有關(guān)：①年輕男性發(fā)生腎衰的危險性高；②氮質(zhì)血癥緩慢進(jìn)展預(yù)示慢性不可逆腎衰的來臨，而腎功能迅速變壞表示存在活動性、可治性或潛在可逆性；③持續(xù)低補體血癥對LN發(fā)生慢性腎衰有一定參考價值；④及時地正確地控制LN活動可明顯改善LN的預(yù)后；⑤腎活檢標(biāo)本慢性指數(shù)與慢性腎衰有等級相關(guān)。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 傳統(tǒng)治療LN 的藥物是激素，但近年的臨床實踐表明，用細(xì)胞毒藥物治療為主者，特別是用環(huán)磷酰胺（CTX)作間歇沖擊療法較單純用激素療法者療效好得多，對LN的治療主要是CTX加激素，而不是單純使用激素。 1．激素：一般選用強(qiáng)的松作標(biāo)準(zhǔn)療程。首始治療階段，成人為lmg／kg理想體重，每日晨起頓服，至8周后開始減量，每周10％（5mg)，到小劑量（隔日晨1mg／kg)，改隔日晨起頓服，直至維持量（隔日晨0．4mg／kg)。病情特別嚴(yán)重者或暴發(fā)型者，亦可用甲基強(qiáng)的松龍1g／日，加入5％葡萄糖生理鹽水300ml中，靜脈滴注，每天1次，連續(xù)3天。然后口服標(biāo)準(zhǔn)療程強(qiáng)的松。也可定期反復(fù)使用此沖擊療法，并在間歇期間用小劑量強(qiáng)的松。 2．細(xì)胞毒藥物 常用的藥物有CTX、鹽酸氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等。其中以CTX療效較好。CTX能抑制LN的活動性，穩(wěn)定LN的病程，減少激素的用量，其抑制特異性抗體產(chǎn)生的效應(yīng)特別好，對消除LN的非特異性炎癥和T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的免疫亦有良效。臨床研究表明：CTX沖擊療法較持續(xù)用藥療效更好，而副作用更少。CTX沖擊的具體方法：CTX每次0．75～1．0／m2體表面積，靜脈滴注，每1～3個月沖擊一次，同時口服小劑量強(qiáng)的松。 3．左旋咪唑 根據(jù)本病抑制性T淋巴細(xì)胞功能低下的原理，可用左旋咪唑進(jìn)行免疫促進(jìn)治療。用法： 50mg／日，9天為1療程，間歇1～2周。 4．抗血小板凝聚藥物 如潘生丁、阿司匹林等。 5．血漿置換療法 其目的在于去除血漿中抗原、抗體、免疫復(fù)合物及其他異常蛋白，清除炎癥介質(zhì)，并改善網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的吞噬功能，從而控制病變的活動�？捎糜诼�(lián)合治療、沖擊治療不能控制的彌漫性增殖性狼瘡腎炎的活動期。 6．透析及腎移植 用于腎功能衰竭的患者經(jīng)透析后，臨床癥狀改善，激素和細(xì)胞毒類藥物用量減少。但因患者有全身其他系統(tǒng)受累故透析合并癥較嚴(yán)重。LN 腎移植已不乏報道，但移植腎有再發(fā)LN 的可能性。 7．腎功能進(jìn)行性惡化的治療 LN 時腎功能惡化的原因可分為三大類：①因狼瘡活動性病變所致，包括：彌漫性增殖性腎炎、壞死性血管炎、新月體性（急進(jìn)型)腎炎；②因急性腎小管或間質(zhì)合并性病變所致；③因腎小球硬化所致。對于第一種情況，應(yīng)及時予以積極的激素沖擊治療，必要時行血漿置換，或可使病情得到控制、穩(wěn)定，對于第二種情況應(yīng)予相應(yīng)的保守。支持治療，預(yù)期腎功能可于數(shù)周內(nèi)好轉(zhuǎn)，盲目使用激素及細(xì)胞毒類物有害無益。對于第三種情況只有行長期透析或腎移植。 |
| 中醫(yī)治療 | 辯證治療 （1)熱毒熾盛：治法：清熱解毒涼血。 方藥：犀角地黃湯合五味消毒飲加減。藥用水牛角、生地、赤芍、丹皮、金銀花、野菊花、公英、地丁、玄參等。如神昏譫語，可加用安宮牛黃丸、紫雪丹之類；如抽搐，加羚羊角粉、鉤藤、全蝎等；夾瘀血明顯者，加桃仁、紅花、茜草、益母草、澤蘭等。 （2)肝腎陰虛：治法：滋補肝腎，活血清利。 方藥：歸芍地黃湯加減，藥用全當(dāng)歸、赤白芍、生地、丹皮、茯苓、澤瀉、山藥、山萸肉、益母草、白茅根等。如兼有尿血者，加生側(cè)柏、馬鞭草、生地榆、大小薊；夾有水濕而見下肢浮腫者，可加牛膝、車前子、漢防己；夾有瘀血者，加丹參、澤蘭；若陰虛陽亢而有頭暈、耳鳴者，加僵蠶、菊花、靈磁石等。 （3)脾腎陽虛：治法：健脾益腎。 方藥：偏脾腎氣虛者，方用補中益氣湯或異功散加菟絲子、金櫻子、補骨脂等，或用五子衍宗丸加黨參、黃芪；若偏脾腎陽虛者，方用實脾飲或真武湯加減；若屬脾虛水腫者，方用防己黃芪湯合防己茯苓湯或春澤湯加減，若屬脾虛水腫夾瘀血者，方用當(dāng)歸芍散加減。 （4)氣陰兩虛：治法：益氣養(yǎng)陰。 方藥：方用參芪地黃湯或大補元煎加減，若見陰陽兩虛者可用地黃飲子或參芪桂附地黃湯以雙補陰陽。若有瘀血可加丹參、澤蘭、益母草等，或酌加蟲類藥；如瘀濁可加法夏、橘紅、貝母、栝蔞、膽南星、鮮竹瀝等；如水腫可加牛膝、車前子、防己等，如濕熱可配合三妙丸或三仁湯、黃芩滑石湯之類。 |
| 中藥 | （1)雷公藤：常用劑型有片、沖劑、糖漿，對部分病例有一定療效。 （2)、昆明山海棠片：和雷公藤屬同類制劑，對部分病例有效。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 目前對本病的治療尚無十分理想的方法，皮質(zhì)激素等雖對大部分患者能暫時控制病情，但大劑量和長期使用激素所引起的副作用和并發(fā)癥亦是一個嚴(yán)重的問題。甚至有些病例雖已用了大劑量激素等，病情仍未能完全控制，所以本病的治療仍是當(dāng)前醫(yī)學(xué)界的難點。目前多數(shù) 醫(yī)家主張中西醫(yī)結(jié)合治療，取二家之長，以提高療效。其具體方法一般如下，在狼瘡性腎炎的初期或活動期，表現(xiàn)為熱毒熾盛或陰虛火旺證候時，以西藥皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺為主，輔以中藥滋陰清熱、涼血活血之法，以便使病情迅速得到控制，且能減少西藥的副作用。在激素減至半量以下時出現(xiàn)氣陰兩虛的表現(xiàn)，則要加用黃芪、太子參、白術(shù)、山藥等益氣養(yǎng)陰之品，并逐漸以中藥治療為主。在激素減至維持量，出現(xiàn)皮質(zhì)功能減退綜合征時，則宜加用溫補脾腎之品，如巴戟、仙茅、菟絲子等，并逐漸以中藥代替激素，或長期用維持量激素配合中藥治療。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 1．要防止外邪的侵襲，如避免受涼、受濕和日光暴曬，以免誘發(fā)或加重病情。 2．避免過度勞累，但應(yīng)適當(dāng)地參加體育活動，以增強(qiáng)體質(zhì)。 3．避免過度精神刺激。對服用激素的患者不可驟減，以防病情反復(fù)或惡化，同時要注意預(yù)防感染及其他副作用。 4．避免使用誘發(fā)SLE的藥物，如磺胺類、青霉素、保泰松、口服避孕藥、肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、異煙肼等。 |
| 歷史考證 | 1895年Osler首先指出系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)患者有一系列內(nèi)臟器官受損的現(xiàn)象，其中包括腎炎。 |
