| 疾病名稱（英文) | purpura nephritis |
| 拚音 | ZIDIANXINGSHENYAN |
| 別名 | 中醫(yī):斑疹,瘀斑。 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 泌尿系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 紫癜性腎炎是指過敏性紫癜引起的腎臟損害，臨床表現(xiàn)除有皮膚紫癜、關節(jié)腫痛、腹痛、便血外，主要為血尿和蛋白尿，多發(fā)生于皮膚紫癜后一個月內(nèi)，有的或可以同時并見皮膚紫癜、腹痛，有的僅是無癥狀性的尿異常。如果蛋白丟失過多，亦可出現(xiàn)腎病綜合征的表現(xiàn)，如果血尿、蛋白尿長期持續(xù)存在，亦可伴有腎功能減退，最后導致慢性腎功能衰竭。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 過敏性紫癜的發(fā)生，與機體本身的高敏狀態(tài)有關。但病因一直未能明確。有的患者有過敏的歷史。病前部分患者（約1／3)有上呼吸道感染史，但未能證實與鏈球菌感染有關。有的患者發(fā)病與藥物（四環(huán)素、阿司匹林、奎尼丁等)、食物或預防性注射有關，但在絕大多數(shù)患者未能明確過敏原。。 |
| 中醫(yī)病因 | 中醫(yī)文獻中對皮膚出現(xiàn)紫色斑點等，一般歸屬于“斑疹’門中，由于過敏性紫癜在病初常有外感，因過敏引起，故其病因多與風、濕、熱、毒邪有關。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 男性患者多于女性。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 過敏性紫癜導致腎受累的比例為20％～100％ |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | 紫癜性腎炎其病機可以認為是患者素有血熱內(nèi)蘊，外感風邪或食物有動風之品，風熱相搏或熱毒熾盛，如灼傷血絡，以致迫血妄行，外溢肌膚，內(nèi)迫胃腸，甚則及腎，故有下肢皮膚紫癜、腹痛頻作，甚則便血、尿血。如屬蟲咬后，局部紅腫水泡，為蟲毒浸yin所致，濕毒化熱，阻于絡脈，氣血循行不暢，迫血妄行，故亦可出現(xiàn)紫癜，甚則尿血。如寒邪外侵，內(nèi)滯于血絡，亦可發(fā)為紫癜，氣不攝血或虛火灼絡，均可出現(xiàn)尿血。 |
| 病理 | 本病一般病理學的特征是細小動脈的血管炎癥，即血管內(nèi)皮細胞腫大、增殖以及血管周圍的多形核白細胞、單核細胞及少數(shù)嗜酸性白細胞浸潤，常常伴有血管壞死、血栓形成，病變嚴重者血管周圍可見出血。 腎臟組織學損害與臨床表現(xiàn)的嚴重程度成比例，腎小球損害的變異很大。光鏡檢查所見：最常見為彌漫性系膜增生或局灶節(jié)段性增殖。也可伴不同程度的新月體形成。如有75％以上的腎小球有新月體形成，則預示著很快進展到腎功能衰竭，預后不良。電鏡檢查所見：光鏡檢查呈局灶、節(jié)段性腎炎者，有廣泛的內(nèi)皮細胞下和系膜區(qū)及毛細血管周圍不規(guī)則電子致密物沉積。有上皮細胞足突融合，毛細血管內(nèi)有纖維蛋白和血小板，亦可有血栓形成。免疫熒光檢查：表現(xiàn)為彌漫性腎小球受累。以IgA呈顆粒樣沉積為其特征性改變。也有IgG、C3、備解素和纖維蛋白原沉積。大部分分布于系膜，亦可在內(nèi)皮細胞下區(qū)域出現(xiàn)。 |
| 病理生理 | 大量資料表明本病系一免疫復合物性疾病�；颊哐逯锌蓽y得循環(huán)免疫復合物；皮膚小血管及腎小球、腸系膜血管可測得IgA、C3 顆粒狀沉著；移植后的正常腎臟亦可發(fā)生同樣病變均支持本病的免疫復合物學說。對免疫復合物的分析表明：所有患者均具有IgA成分的免疫復合物；僅當紫癜腎受累時具有IgA及IgG兩種成分的免疫復合物。免疫復合物通過旁路系統(tǒng)激活補體，引起炎癥反應。腎小球毛細血管腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)血小板和纖維蛋白及血栓形成，提示有微血管內(nèi)凝血問題，這對于導致腎臟損傷和細胞增殖有一定作用 |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | （1)風熱搏結(jié)： 證候：初起可有發(fā)熱、微惡風寒、咽痛口渴、心煩舌紅、苔見薄黃等癥，繼則風熱傷絡而有下肢紫癜，甚則尿血。 證候分析：由于感受外邪，侵襲肌表，阻遏衛(wèi)氣，故見發(fā)熱、微惡風寒；風熱之邪上沖咽喉，故咽干而痛；熱傷津液，故口渴、舌紅、苔薄黃。熱的脈絡，血溢脈外，故出現(xiàn)皮下紫癜，熱邪下注，擾傷腎絡則見尿血。 （2)熱盛迫血： 證候：熱毒熾盛，病情較重，出血傾向亦重，下肢可見大片紫癜，肉眼血尿明顯，煩躁不安，口干喜涼飲，舌質(zhì)紅降。 證候分析：由于熱毒熾盛，迫血妄行，故出血傾向嚴重，可見大片紫癜，甚者伴有肉眼血尿：熱毒內(nèi)蘊，灼傷津液，故見煩躁不安、口干喜飲、舌質(zhì)紅絳等。（3)肝腎陰虛： 證候：虛火灼絡亦可出現(xiàn)下肢紫癜及尿血，兼見手足心熱，口干喜飲，大便干結(jié)，舌紅少津。 證候分析：由于肝腎陰虛，虛火內(nèi)生，灼傷血絡，血隨火動則發(fā)為紫癜，尿血；陰虛內(nèi)熱，故見手足心熱；虛火上炎，則口干喜飲，舌紅少津。 （4)濕熱內(nèi)阻： 證候：濕熱阻滯絡脈，迫血妄行，則見紫癜及尿血，兼見口苦口粘、口干不欲飲水、胸悶痞滿、舌苔黃膩。 證候分析：由于蟲咬，蟲毒浸yin，濕毒化熱，阻于絡脈，氣血循行不暢，迫血妄行，故見紫癜或尿血；濕熱內(nèi)蘊，則口苦口粘；濕熱中阻，則口干不欲水，胸悶痞滿，舌苔黃膩。 （5)寒凝血滯： 證候：素體陽虛，寒邪外侵，內(nèi)滯血絡可以引起皮膚紫癜或見尿血，兼見畏寒肢冷，神疲乏力，語聲低怯、口淡不渴、舌體胖大而潤。 證候分析：多由素體陽虛、寒邪外侵，內(nèi)滯血絡，血溢脈外，皮膚紫癜，尿血等；陽氣不能外達，故見畏寒肢冷；神疲乏力、語聲低怯等均為陽氣不足所致。（6)脾氣虛損： 證候：脾虛失統(tǒng)，氣不攝血亦能血溢成斑，或有尿血。同時可見氣短乏力、食少懶言、心悸頭暈、面色萎黃、舌淡齒痕等。 證候分析：久病不愈，脾氣不足，或素體脾虛，氣不攝血，故見紫癜、尿血；脾虛氣血生化無源，故面色萎黃，氣短乏力，食少懶言；血不養(yǎng)心，則心悸，頭暈；舌淡齒痕，均系脾氣虛損的表現(xiàn)。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | 1．國際兒童腎臟病研究會（ISKDC)病理分類法 Ⅰ度：為微小病變。 Ⅱ度：為系膜增生。 Ⅲ度： （a)局灶性和（b)彌漫性增生或硬化，新月體形成＜50％。 Ⅳ度： （a)局灶性和（b)彌漫性系膜增生或硬化，新月體形成50％～75％。 Ⅴ度： （a)局灶性和b（a)彌漫性系膜增生或硬化，新月體形成＞75％。 Ⅵ度：膜性增生性病變。2．世界衛(wèi)生組織（WHO)病理分級 Ⅰ．包括微小病變，微小病變伴局灶節(jié)段性顯著，局灶性增生性腎小球腎炎輕度。 Ⅱ：包括彌漫性增生性腎小球腎炎輕度，彌漫性增生性腎小球腎炎輕度伴局灶節(jié)段性顯著。 Ⅲ：包括局灶性增生性腎小球腎炎中等度，彌漫性增生性腎小球腎炎中等度。 Ⅳ：包括彌漫性增生性腎小球腎炎重度，終末期腎。 紫癜性腎炎診斷標準: 1.好發(fā)于青少年。 2.既往或新近有過敏性紫癜史：多數(shù)發(fā)生在過敏性紫癜發(fā)病后4周左右，或往往紫癜癥狀尚未全消之時。 3.病情較重者可伴有高血壓及腎功能損害。 4.具備腎炎或腎病綜合征臨床特點。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 基于臨床表現(xiàn)，在兒童患者診斷不困難。多發(fā)生在6～7歲以上兒童，1～2歲以下罕見。秋末至春初多見。可有上感或食物、藥物過敏因素。特征性過敏性紫癜，關節(jié)及胃腸癥狀都可幫助診斷。但反復細致尿常規(guī)的檢查是早期發(fā)現(xiàn)腎受累的主要依據(jù)。在皮疹、關節(jié)及胃腸 癥狀不明顯的患者，須注意除外急性鏈球菌感染后腎炎。二者不同點為：在本病患者通常無 高血壓和水腫。蛋白尿、管型尿多不嚴重。血沉多不增快。血清補體和抗鏈“O”滴度多正常。必要時作腎活檢以助診斷。成人患者的診斷，有時比較困難，在不典型的病例，仔細詢問病史及細致的臨床觀察，努力發(fā)現(xiàn)腎外的表現(xiàn)是非常重要的。與結(jié)節(jié)性多動脈炎的鑒別有賴于 病理及免疫熒光檢查。 過敏性紫癜性腎炎患者腎活檢表現(xiàn)為彌漫性炎癥者，有時在光鏡下與膜增殖性腎炎不易 區(qū)別。但本病免疫熒光特征為以IgA為主的免疫球蛋白。而膜增殖性腎炎通常無沉積。 |
| 發(fā)病 | 病前有用藥物（四環(huán)素、阿司匹林、奎尼丁等)、食物或預防性注射等而發(fā)病。 |
| 病史 | 患者有過敏史,有上呼吸道感染史 |
| 癥狀 | |
| 體征 | （一)腎外表現(xiàn) 過敏性紫癜的特征性皮疹，發(fā)生在四肢遠端、臀部及下腹部，加壓不退色，為出血性斑點，稍高于皮膚表面，可有癢感。1～2周后逐漸消退。幾乎全部患者均有此損害。常出現(xiàn)在上呼吸道感染、藥物或食物過敏后，多發(fā)生在冬三月。關節(jié)腫痛約占2／3，多發(fā)生在膝、踝關節(jié)，偶發(fā)生在腕和手指關節(jié)。約半數(shù)有腹痛，可合并黑便、稀便。以上癥狀約在半數(shù)患者可反復出現(xiàn)，常在感冒后。 （二)腎臟受累的表現(xiàn) 可以發(fā)生在任何時間。但常發(fā)生在上述癥狀出現(xiàn)后的4周內(nèi)。最常見的臨床表現(xiàn)為鏡下血尿或間斷肉眼血尿。兒童患者出現(xiàn)肉眼血尿的較成人為多。出現(xiàn)血尿的同時可有蛋白尿，可以有下肢輕度浮腫。罕見合并有高血壓。腎臟受累的表現(xiàn)可以持續(xù)幾個月。少數(shù)患者可表現(xiàn)為腎病綜合征，極個別患者起病后病情急驟進展，可在幾個月內(nèi)死于尿毒癥。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | 1.毛細血管脆性試驗陽性。2.血清抗鏈“O”滴度大多正常。3.咽培養(yǎng)亦未能證明本病與甲組鏈球菌感染有關。 |
| 血液 | 出血、凝血時間正常，血小板正常，血沉通常正�；蛏钥�。血肌酐濃度大多正常。 |
| 尿 | 尿中有多數(shù)紅細胞或為肉眼血尿，蛋白尿及管型尿較輕，通常尿蛋白不超過2g／24小時在腎臟損害嚴重者，尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物明顯增加。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | 血清C3水平正常，血IgA水平增高。 |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．急性腎炎當HSP腎炎發(fā)生于皮疹已消退時需與急性腎炎鑒別。此時追詢病史，包括回顧皮疹形態(tài)、分布、關節(jié)和胃腸道癥狀有助于本病診斷。缺乏上述癥狀，早期有血清補體降低則有助于急性腎炎診斷�？埂癘”增高并不能作為鑒別點，因為HSP可有30％病例增高。而急性腎炎也可有30％不增高，必要時可作皮膚活檢和腎活檢作鑒別。 2．Goodparture綜合征當HSP腎炎伴肺出血�？┭獣r應注意與此病鑒別。由于本病有典型皮疹和關節(jié)及胃腸癥狀，血清IgA增高等，鑒別并不困難，必要時可作腎活檢，有助于鑒別。 3．狼瘡性腎炎 由于LN可有皮疹、關節(jié)痛和腎損害，故須與本病相鑒別，但HSP皮疹SLE皮疹無論在形態(tài)和分布上均有顯著區(qū)別，診斷并不困難。兩者在腎活檢中有不同之處。 4．多動脈炎 此病在臨床上可類似于本病，但血清IgA多不增高，皮膚與腎檢也無IgA沉積，免疫熒光除纖維蛋白外均為陰性。此外，此病少見于5～15歲少年兒童。 5．IgA腎病本病雖然臨床上與IgA腎病不同，但腎組織學檢查卻十分相似，均可有皮膚小血管沉積，因此從組織學上兩者難以鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 好轉(zhuǎn)：同急性腎炎或腎病綜合征。 |
| 預后 | 一般來說本病的預后較好，本病大多具有自限性，多數(shù)在半年內(nèi)自愈，但早期出現(xiàn)腎病綜合征和高血壓或進行性腎功能減退者預后較差。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 少年兒童患者大多數(shù)有自限傾向。起病數(shù)月后自然緩解。但成年患者預后較差，自然痊愈者僅50％。發(fā)現(xiàn)明確的致病因素，應盡力避免。可應用一般的抗過敏藥物如苯海拉明、撲爾敏等口服。預防性的抗菌藥物（如青霉素)應盡量避免使用。對關節(jié)癥狀可用氨基比林，一般用阿司匹林。如有水腫、高血壓等其他腎臟疾病的表現(xiàn)，處理同慢性腎炎。 腎上腺皮質(zhì)激素對皮膚損害無明顯效果，但對關節(jié)腫痛、腹痛及胃腸癥狀有益，對防止腎受損或促進腎損害恢復方面一般均認為無益。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等均有人應用，但效果均不肯定。 |
| 中醫(yī)治療 | （1)風熱搏結(jié)： 治法：祛風清熱，涼血散瘀。 方藥：銀翹湯加味。藥用金銀花、連翹、淡竹葉、生地、麥冬、藕節(jié)、白茅根、生甘草、桔梗等。如見腹痛便血者，加白芍、生地榆；如見尿血者，加大小薊、馬鞭草、生側(cè)柏、茜草等。 （2)熱盛迫血：治法：清熱解毒，涼血散瘀。 方藥：犀角地黃湯加味，藥用犀角（或水牛角)。生地、丹皮、赤芍、銀花、連翹、玄參、茜草、白茅根等。若尿血甚者，可合用小薊飲子加減；血壓偏高者，可加菊花、石決明、夏枯草等。如皮膚瘙癢者，可加地膚子、白蘚皮、蟬蛻等；便血者，加生地榆、槐花等。 （3)肝腎陰虛：治法：滋養(yǎng)肝腎，涼血散瘀。 方藥：小薊飲子、知柏地黃湯或血府逐瘀湯加減。藥用生地、丹皮、山藥、山萸肉、當歸、赤芍、大小薊、生側(cè)柏、馬鞭草、益母草、白茅根等。（4)濕熱內(nèi)阻：治法：清熱利濕，活血化瘀。 方藥：三仁湯或四妙散加減，藥用苡仁、蒼術(shù)、黃柏、黃連、白蔻仁、川樸、法夏、滑石、通草、丹參、澤蘭、馬鞭草、赤芍、三七等。如有水腫，宣清熱利水，佐以活血，方用大橘皮湯加丹參、澤蘭、牛膝、車前子等。（5)寒凝血滯：治法：溫經(jīng)散寒，活血化瘀。 方藥：當歸四逆湯合桂枝茯苓丸，藥用當歸、白芍、桂枝、茯苓、川芎、細辛、黃芪等。如水腫明顯者，可溫陽利水，佐以活血，方用真武湯合桂枝茯苓丸，或當歸芍藥散加制附片、肉桂、川牛膝、車前子等。 （6)脾氣虛損： 治法：益氣健脾，活血攝血。 方藥：歸脾湯合桂枝茯苓丸，藥用黃芪、黨參、白術(shù)、當歸、遠志、茯苓、桂枝、赤芍、丹參等。如兼陽虛，亦可加制附片、炮姜；水腫明顯者，可用健脾利水，佐以活血，方用防己黃芪湯合防己茯苓湯，再加桂枝茯苓丸。 |
| 中藥 | （1)地骨皮50g、徐長卿25g，水煎服，一日二次，適用于過敏性紫癜腎病早中期，以抗過敏。 （2)大棗4份、藕節(jié)1份，將藕節(jié)水煮至粘膠狀，再加入大棗同煮，每天吃適量大棗。 （3)赤豆、苡仁、牡蠣各30g、甘草9g、玄參T2g、大棗1枚，治療各種原因尿血，亦治衄血及紫癜。 （4)鮮地龍湯。生地龍50條、阿膠15g、烏賊骨10g、白糖100g。將活蚯蚓50條洗去泥土，置清水內(nèi)，加入3～5滴食用油，以蚯蚓吐出腹中泥土至透明狀為止，然后將其置干凈缽內(nèi)，撒上白糖，不久化為糖漿，另取阿膠15g，烊化后與地龍?zhí)菨{混合，沖服烏賊骨粉。以上為成人一日量，小兒酌減，分三次溫服。 （5)鮮車前草、鮮藕、鮮大薊草各60g，共搗汁空服，治各種尿血。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 隨著檢測手段的不斷提高，過敏性紫癜出現(xiàn)的腎臟損害也越來越多地被發(fā)現(xiàn)。由于其腎臟損害的程度決定著過敏性紫癜的預后，所以紫癜性腎炎受到中西醫(yī)廣泛重視。而腎上腺皮質(zhì)激素對腎損害的治療和阻止腎臟損害的進展方面，一般均認為無益，免疫抑制劑的療效也不肯定，所以開展中醫(yī)、中西醫(yī)結(jié)合的方法治療本病，具有十分重要的意義。對紫癜性腎炎的中醫(yī)病因病機認識，多數(shù)醫(yī)家強調(diào)血熱和血瘀的重要性，其誘因多認為與感受風熱毒邪有關，或感受陰邪化熱；疾病后期，病久不愈，可內(nèi)舍臟腑，病及于腎。中醫(yī)理論認為，濕熱毒邪最易耗氣傷陰，故疾病后期腎陰虛的病機受到大多數(shù)醫(yī)家的重視。 |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | 過敏性紫癜與呼吸道或腸道感染有關，感染可能是紫癜的過敏原因。因此，積極預防感染的發(fā)生，對紫癜性腎炎具有十分重要的意義。一旦得病，及時治療，注意休息，防止復發(fā)。 |
| 歷史考證 |
