皮質(zhì)醇增多癥

【概述】　返回

　　又稱柯興綜合征，是腎上腺皮質(zhì)分泌過量的糖皮質(zhì)激素所致的疾病。根據(jù)病因不同，分為柯興病（垂體分泌ACTH過多)，柯興綜合征（腎上腺分泌糖皮質(zhì)激素過多)和異位ACTH綜合征（垂體以外癌瘤產(chǎn)生ACTH)。

【診斷】　返回

　　一、病史及癥狀：

　　多以肥胖起病，有滿月臉，向心性肥胖。下腹部及大腿內(nèi)側(cè)等處有紫紋。面容呈多血質(zhì)，女性月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)，男性性欲減退。部分異位ACTH綜合征有重度柯興病者可有皮膚色素沉著。

　　二、體檢發(fā)現(xiàn)：

　　血壓升高，皮膚菲薄，痤瘡，下腹、四肢皮膚紫紋，多毛或色素沉著，向心性肥胖，滿月臉等。

　　三、輔助檢查：

　　(1)垂體性柯興�。荒�17-OH，尿17-KS中度增多，大劑量地塞米松抑制試驗陽性，血漿ACTH清晨略高，晚上下降不明顯，CRH、ACTH興奮試驗、美替拉酮試驗高于正常，嚴重者可有低血鉀性鹼中毒。

　　(2)蝶鞍/腎上腺CT/MRI,可見腺瘤/雙側(cè)增生。腎上腺皮質(zhì)腺瘤者，尿17-OH中度增高，尿17-KS可正�；蛟龈�，大劑量地塞米松抑制試驗陰性，血漿ACTH降低，CRH、ACTH興奮試驗、美替拉酮試驗多無反應(yīng)，腎上腺CT掃描可顯示腫瘤。

　　(3)腎上腺皮質(zhì)癌,尿17-OH，尿17-KS均明顯增高，大劑量地塞米松抑制試驗陰性，血漿ACTH降低，CRH、ACTH興奮試驗、美替拉酮試驗無反應(yīng)，腎上腺CT掃描顯示腫瘤。

　　四、鑒別診斷：

　　應(yīng)與單純性肥胖癥，Ⅱ型糖尿病肥胖者，醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多癥和抑郁癥患者等相鑒別。

【治療措施】　返回

　　一．垂體性柯興�。菏走x經(jīng)蝶竇手術(shù)切除垂體微腺瘤/大腺瘤。未發(fā)現(xiàn)腺瘤或不能手術(shù)者可作腎上腺次全切除術(shù)，術(shù)后垂體放療，不放療發(fā)生Nelson綜合征的可能性較大。溴隱亭、賽庚啶等可用以治療本病及Nelson綜合癥。

　　二．腎上腺腫瘤患者，手術(shù)切除可獲根治，術(shù)后可的松替代治療，并逐漸減量至停藥。對異位ACTH綜合征，視具體病情用手術(shù)、放射、化療及甲吡酮等藥物治療。診治中應(yīng)加強對已治患者的復(fù)查隨訪工作。