完全性肺靜脈異位回流

【概述】　返回

　　完全性肺靜脈異位回流是指全部肺靜脈不進(jìn)入左心房，而直接進(jìn)入右心房或體循環(huán)的靜脈系統(tǒng)。它常與房間隔缺損同時(shí)存在。發(fā)病率在先天性心臟病中占1.5～2％。

【診斷】　返回

　�。ㄒ�)X線片　示肺血管影增多，肺動(dòng)脈總干凸出，右心室、右心房增大，畸形引流入左上腔靜脈的病人，上縱隔陰影增寬，整個(gè)心影呈“8”字形。

　　（二)心電圖檢查　示電軸右偏，右心室和右心房肥大，有時(shí)有不完全性右束枝傳導(dǎo)阻滯。

　�。ㄈ�)右心導(dǎo)管和選擇性肺動(dòng)脈造影　顯示肺靜脈血匯入體靜脈血的部位血氧含量升高，周圍動(dòng)脈血氧含量降低，右房壓力升高或正常。心房間通道較小的病例右心房壓力階差比左心房高。肺靜脈梗阻病人，右室和肺動(dòng)脈壓力顯著增高，肺毛細(xì)血管嵌壓高于左心房平均壓。選擇性肺動(dòng)脈造影可顯示異常肺靜脈干的行徑和異�；亓鞯牟课唬�肺靜脈梗阻情況以及合并的心臟血管畸形。

　�。ㄋ�)切面超聲心動(dòng)圖和多普勒檢查　可查到左心房內(nèi)不顯示肺靜脈口。右心室舒張容量負(fù)荷過重，房間隔回聲中斷，亦能顯示異常肺靜脈干和合并的心臟血管畸形。多普勒檢查可顯示異常連接的血流和右心房至左心房分流。

【治療措施】　返回

　　完全性肺靜脈畸形根治術(shù)療效，決定于年齡，畸形連接部位，有無肺靜脈梗阻和房間隔缺損大小等情況。嬰幼兒合并肺靜脈梗阻和心房間隔缺損又很小，早期出現(xiàn)心力衰竭者裂紋死亡率極高。美國得克薩斯州心臟病研究所報(bào)道125例手術(shù)病人，小于1歲死亡率達(dá)52%，1～2歲為20%，2歲以上為15%。超過10歲的病孩，則無手術(shù)死亡。肺循環(huán)血流量為體循環(huán)血流量的2倍以上，肺血管阻力低于6Wood單位/m²體表面積者均宜施行根治性手術(shù)。手術(shù)時(shí)間1歲以下嬰幼兒先積極行內(nèi)科治療，以改善癥狀。房間隔缺損較小者可用帶囊導(dǎo)管擴(kuò)大心房間隔缺損，改善血流動(dòng)力學(xué)和臨床癥狀推遲手術(shù)時(shí)間。

　　手術(shù)方法：在體外循環(huán)下將畸形連接的肺靜脈重新導(dǎo)引至左心房，縫補(bǔ)心房間隔缺損和結(jié)扎垂直靜脈。具體方法：①心上型　右心房作一縱行長切口，顯露右心房腔。在心房間隔缺損的右邊緣剪開擴(kuò)大缺損。仔細(xì)檢查左心房后壁與肺靜脈總干相對(duì)稱的部位，橫行切開，右端達(dá)房間溝，形成一個(gè)長約2.5～3cm的橢圓形缺口，在肺靜脈總干也作相應(yīng)大小切口。吻合從左頂端開始連續(xù)縫合左房和肺總靜脈切口，用滌綸補(bǔ)片或自體心包片縫補(bǔ)心房間隔缺損，擴(kuò)大左心房腔。關(guān)閉右心室切口，結(jié)扎垂直靜脈（圖1⑴)。②心內(nèi)型　切開右心房，剪開擴(kuò)大未閉的卵圓孔或心房間隔缺損與擴(kuò)大冠狀竇口之間組織，形成一個(gè)大的缺口。必要時(shí)沿冠狀竇口處相應(yīng)的肺靜脈入口向左剪開擴(kuò)大引流。以后用大片滌綸片縫蓋缺損和冠狀竇口。全部肺靜脈直接回流至右心房者，剪開擴(kuò)大心房間隔缺損，用滌綸片將異位回流的肺靜脈開口連同擴(kuò)大的缺損，縫隔至左心房（圖1⑶)。③心下型　有兩種方法；前者和心上型方法相同，吻合左房和肺靜脈總干后縫補(bǔ)房缺，再結(jié)扎通向腹腔的異位回流靜脈。后者Clarke方法，將心尖翹起，從心臟后面施行手術(shù)。肺靜脈總干切斷結(jié)扎。在近心端作一上下切口，可延伸主肺靜脈總干末端。左心耳切除后，在左心房后壁作一斜切口，縫合左心房和肺靜脈兩切口邊緣，形成一個(gè)吻合口。心臟復(fù)位后，切開左心房，縫補(bǔ)心房間隔缺損。術(shù)中應(yīng)達(dá)到吻合口和二尖瓣口相應(yīng)大小，肺靜脈回流通暢。左心房腔要擴(kuò)大能容納肺部回流血液，這樣可避免術(shù)后肺水腫。手術(shù)操作滿意能緩解癥狀，明顯改善心功能（圖1⑷)。

（1)心上型TAPVO左心房和肺靜脈總干吻合

（2)心上型TAPVO吻合完畢擴(kuò)大左心房腔

（3)心內(nèi)型TAPVD冠狀竇隔和卵圓窩隔切除心包片縫蓋卵圓窩和冠狀竇口

（4)心上型TAPVD切開垂直靜脈和左房壁

（5)心下型TAPVD左房和垂靜脈吻合

圖1　各型完全性肺靜脈異位引流手術(shù)示意圖

【病理改變】　返回

　　肺的始基由前腸發(fā)育而來，肺血管叢來源于內(nèi)臟靜脈叢引流入主要靜脈，臍靜脈和卵黃靜脈。當(dāng)心房尚未分開時(shí)肺總靜脈自心房后壁中部突出分成兩支，每支丙一分為二，分別通入左、右肺。酮后擴(kuò)張的肺總靜脈被吸收入增大的左心房，于是4支肺靜脈均開口于左心房，并與體循環(huán)靜脈的通道隔斷。出現(xiàn)肺總靜脈和左心房的聯(lián)結(jié)不發(fā)育，而和主要靜脈，臍靜脈或卵黃靜脈保持聯(lián)接，而造成各種類型的肺動(dòng)脈畸形連接。最常見的是引流入無名靜脈或冠狀靜脈竇。

　　病理：Darling根據(jù)肺靜脈畸形連接部位，將完全性肺靜脈異位回流分成四型：①心上型占55%，肺靜脈在左心房后方匯合后經(jīng)垂直靜脈引流至左無名靜脈，有時(shí)引流入上腔靜脈或奇靜脈。垂直靜脈在左肺動(dòng)脈和左總支氣管前方進(jìn)入無名靜脈，在此處受壓迫可造成靜脈回流梗阻。②心內(nèi)型占30%，全部肺靜脈直接引流入右心房或經(jīng)肺靜脈總干引流至冠狀靜脈竇。在肺靜脈總干和冠狀靜脈竇之間可能發(fā)生梗阻。③心下型占12%，全部肺靜脈在心臟后方匯合后經(jīng)垂直靜脈下行通過膈肌食管裂孔進(jìn)入門靜脈、下腔靜脈或靜脈導(dǎo)管等�；亓餮�液經(jīng)過高阻力肝血管床到達(dá)右心房或垂直靜脈下行途中受壓，均可引起肺靜脈梗阻。④混合型約占3%。全部肺靜脈經(jīng)過多種通道進(jìn)入右心房。心下型和混合型大多數(shù)在嬰幼兒期死亡。完全性肺靜脈異位回流病人約75%有卵圓孔未閉，25%并有心房間隔缺損。右心房、右心室往往擴(kuò)大肥厚，肺動(dòng)脈擴(kuò)大，壓力增高，左心房較小。肺靜脈梗阻最常見于心下型次之為心上型，其發(fā)生率可高達(dá)50%。其它并存的心臟血管畸形有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈縮窄、永存動(dòng)脈干、大動(dòng)脈錯(cuò)位、單心室、肺動(dòng)脈閉鎖、法樂四聯(lián)癥和右心室雙出口等。

　　病理生理：完全性肺靜脈異位引流的病人，全部肺靜脈血液均進(jìn)入右心房。右心房內(nèi)部份血液又需經(jīng)未閉卵圓孔或心房間隔缺損流入左心房，否則出生后很死亡。右心房接受體肺循環(huán)全部回心血液，血流量極度增多。合并卵圓孔未閉的病人，兩側(cè)心房之間的通道小，來自腔靜脈與肺靜脈的血液混合后僅少量流入左心房，再經(jīng)左心室排送入體循環(huán)，因此臨床上出現(xiàn)輕度紫紺。但右側(cè)心腔及肺循環(huán)血流量大，肺動(dòng)脈壓力升高，大多在出生后數(shù)月內(nèi)即死于右心衰竭。心房間隔缺損大，則從右心房進(jìn)入左心房的血流量多，紫紺明顯，而肺循環(huán)高壓則延遲出現(xiàn)，多數(shù)病人可生存1年以上。肺靜脈回流梗阻者，則紫紺程度重，肺血管郁血，肺水腫，大多在出生后數(shù)週死亡。

　　完全性肺靜脈異位回流病例由于肺循環(huán)壓力顯著升高，所有病人不論年齡大小，肺小動(dòng)脈均顯示梗阻性病理改變。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　病人癥狀取決于肺靜脈有無梗阻，心房間通道大小和并存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生后早期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭，癥狀發(fā)展快病情嚴(yán)重。肺肺腑無梗阻，房間通道大者肺動(dòng)脈高壓較遲出現(xiàn)，但紫紺明顯，病情發(fā)展較緩。嬰兒生長緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度紫紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征。體檢可無特異性雜音，有時(shí)胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有第2音分裂并亢進(jìn)。胸骨左下緣可能聽到舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大，心前區(qū)可有抬舉性搏動(dòng)，杵狀指（趾)一般較輕。

【預(yù)后】　返回

　　完全性肺靜脈異位回流病例90%在出生后1年內(nèi)死亡。肺靜脈梗阻病例診斷明確后即需立即施行手術(shù)治療。肺靜脈無梗阻病變者，經(jīng)內(nèi)科治療及用帶囊導(dǎo)管擴(kuò)大房間隔通道使充血性心力衰竭得到控制，則可短時(shí)間內(nèi)暫緩施行根治術(shù)。