永存動脈干是指左、右心室均向一根共同的動脈干射血，動脈干的半月瓣騎跨于高位室間隔缺損之上，解剖上僅見總干，未見閉鎖的主、肺動脈的遺跡，體循環(huán)、肺循環(huán)和冠循環(huán)血供均直接來自動脈千。永存動脈干是極為罕見的復雜先天性心血管畸形。發(fā)病率約0.5％左右，在先天性心血管的尸解中約占1～3％。
經(jīng)胸骨正中切口，體外循環(huán)下進行，但在體外轉流阻斷主動脈前，先要鉗夾左、右肺動脈，以免發(fā)生急性肺水腫，然后從動脈干上切斷肺動脈。如肺動脈有兩個分開的開口，則將兩個開口連同一片主動脈壁一起切下，動脈干后壁的缺損和室間隔缺損用補片修補，使動脈干只與左心室相通。應用帶瓣外導管建立右心室與肺動脈連接。
在胚胎發(fā)育的第3及第4周，在正常情況下動脈干間隔的發(fā)育將總動脈干分隔成升主動脈及主肺動脈，動脈干間隔由圓錐部向頭端方向呈螺旋形生長，使升主動脈位于左后方，主肺動脈位于右前方，動脈干間隔與圓錐部的圓錐間隔相連，參與膜部室間隔的形成，關閉室間孔。如心球縱隔缺如或發(fā)育不全則形成室間隔的高位缺損，動脈干即騎跨在室間隔缺損之上。動脈干的半月瓣常為3瓣，可有2～6個瓣葉畸形，動脈導管經(jīng)常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺動脈可從動脈干根部、主干部或弓部分出，甚至肺動脈不發(fā)育，肺循環(huán)的血液僅來自擴大的支氣管動脈，故永存動脈干可有各種不同的類型，但不論何種類型，體循環(huán)、肺循環(huán)、冠狀動脈的血液來自心室和動脈干。
血流動力學：永存動脈干病例，來自左、右心室的血液全部進入動脈干。靜脈血液和左心室噴射的來自肺循環(huán)的氧合血和右心室噴射的來自體循環(huán)的血液混同進入動脈干，因此而產(chǎn)生的血氧飽和度降低的程度取決于肺循環(huán)血流量的多少肺血流量多臨床上紫紺不明顯或程度輕，但心臟負荷加重伴有動脈干瓣膜關閉不合者易造成心力衰竭，左心房壓力升高可發(fā)生肺水腫、肺血流量少側紫紺明顯，引致肺血流量減少。最常見原因是肺血管床承受體循環(huán)高壓的大量血流逐漸產(chǎn)生肺小血管阻塞性病變，致肺循環(huán)阻力升高，血流量減少，肺動脈狹窄亦可造成肺血流量減少但較為少見。
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根據(jù)肺動脈起源部位的不同，永存動脈干有數(shù)種分型方法。目前臨床上常用的是按Collect和Edwards法分為四型（圖1)。
圖1 永存動脈干解剖畸形分類示意圖
�。尚� 動脈干部分分隔，肺動脈主干起源于動脈干的近端，居左側與右側的升主動脈處于同一平面，接受兩側心室的血液。此型常見，約占48％。
�、蛐� 左、右肺動脈共同開口或相互靠近，起源于動脈干中部的后壁，約占29％。
�、笮� 左、右肺動脈分別起源于動脈干的兩側，約占11％。
Ⅳ型肺動脈起源于胸段降主動脈或肺動脈缺失，肺動脈血供來自支氣管動脈，約占12％。
Van Praagh根據(jù)主動脈-肺動脈間隔形成的程度和肺動脈及主動脈弓的解剖形態(tài)將共同動脈干分為四類：
A1型 約占50％，動脈干間隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺損。短的肺動脈主干起自動脈干的左背側并分為左右兩支肺動脈，動脈干自成為升主動脈，約７％病例在肺動脈主干的起點有狹窄。
A1-A2過渡型 約占9％，在心血管造影和手術中均不能區(qū)別。
A2型 約占21％，主動脈-肺動脈間隔和肺總動脈干缺如，兩支肺動脈直接起自動脈干背側或側面行向肺部，其開口可分開也可靠得很近，由于肺動脈分支的起點狹窄或發(fā)育不全，肺灌注量少。
A3型 約占8％，僅有單一肺動脈分支起自動脈干佛氏竇上方，供應同側肺葉，而另一側肺葉由主肺側支或起自主動脈弓或降主動脈的肺動脈供應，通常缺如的肺動脈與主動脈弓同側，較少在對側。
A4型 約12％，動脈干直接在干瓣上方分為一狹窄或發(fā)育不全的升主動脈和顯著擴大的肺動脈主干，大的動脈導管連接肺動脈分支和降主動脈，而發(fā)育不全的主動脈弓在峽部還有狹窄，甚至完全斷離。
臨床表現(xiàn)：嬰兒出生后數(shù)周內(nèi)由于肺血管床阻力高，肺血流量少，臨床癥狀不明顯，隨著肺血管床阻力降低后即可出現(xiàn)心力衰竭和肺部感染癥狀。肺血流量增多者常呈現(xiàn)呼吸困難、心力衰竭和心動過速。肺血流量減少則出現(xiàn)紫紺，同時伴紅細胞增多和杵狀指（趾)。體格檢查：患者全身情況較弱，體重不增，心率增快，心臟擴大，肝臟腫大，在肺動脈瓣區(qū)聞及單一的第2心音，胸骨左緣第3、4肋間有響亮、粗糙的收縮期雜音和震顫。伴有瓣膜關閉不全者側心尖區(qū)有舒張早期或中期雜音，動脈干瓣膜關閉不全常有水沖脈。胸片示心影增大，肺血管紋理增多，以心室增大為主，升主動脈明顯增寬，搏動強烈而不見肺動脈，約25％病例為右位主動脈。肺動脈起源部位較正常高，若見動脈分支影高達主動脈弓水平時，則有診斷價值。心電圖檢查：肺血增多時為左、右心室肥大、肺血管阻力增高，肺血少時為右心室肥大。超聲心動圖：見動脈干騎跨在室間隔缺損之上，常見左心房，左心室大，動脈干瓣膜可增厚。心導管檢查：右心室壓力增高，左、右心室收縮壓相近，肺動脈與動脈干壓力亦相近。心導管可從右心室進入主動脈弓頭臂分支。心血管造影見單一動脈干騎跨在室間隔缺損之上，僅有一組半月瓣。冠狀動脈及肺動脈均起源于動脈干。
�。ㄒ�)肺動脈閉鎖型的嚴重法樂四聯(lián)癥 生后即現(xiàn)紫紺和心力衰竭，Ｘ線檢查示肺部缺血，右房、室增大。心電圖示右心房、室肥大。右心導管檢查可得右心房、室壓力增高。多普勒超聲心動圖和心血管造影可明確診斷。
�。ǘ�)主、肺動脈間隔缺損 類似永存動脈干的Ｉ型，超聲心動圖可見到兩組大動脈的瓣膜，主動脈造影可顯示兩個大動脈和間隔缺損的部位。
（三)大動脈錯位 生后即現(xiàn)紫紺和心力衰竭，若伴大型房間隔缺損或室間隔缺損時紫紺較輕，癥狀出現(xiàn)較遲。Ｘ線檢查示心臟增大呈蛋形，心血管造影顯示主動脈起源于右心室，主肺動脈起源于左心室。
�。ㄋ�)三尖瓣閉鎖 右心房擴大，左心室肥大，心電圖示軸心偏左，而永存動脈干常見右心室肥大。多普勒超聲心動圖及心血管造影可見三尖瓣閉鎖。
大多數(shù)患兒均在嬰兒期死亡。死亡原因主要為心力衰竭，其他如腦膿腫，心內(nèi)膜炎。手術死亡率高，預后不良。
