| 疾病名稱（英文) |
pulmonary arteria hypertension
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| 拚音 |
FEIDONGMAIGAOYA
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| 別名 |
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| 西醫(yī)疾病分類代碼 |
循環(huán)系統(tǒng)疾病
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| 中醫(yī)疾病分類代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
在心輸出量正常情況下，如肺動脈收縮壓高于4kPa，舒張壓高于2 kPa，平均壓高于2．7 kPa，即可認為有肺動脈高壓。長期肺動脈高壓可引起心臟病變。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
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| 人群 |
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| 強度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機理 |
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| 中醫(yī)病機 |
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| 病理 |
肺動脈高壓時肺動脈結構可出現(xiàn)下列改變：①肌型和肺小動脈中層增厚，內外膜有輕度增生。②肌型和肺小動脈內膜上皮細胞明顯增生，可阻塞管腔，但無炎癥反應。③中層顯著增厚，內膜上皮增生并有纖維化病變，彈力型肺動脈中層增厚并有粥樣斑塊出現(xiàn)。④管壁擴張呈樹叢狀結構，但內膜纖維化病變仍能阻塞管腔。⑤肺小動脈和支氣管動脈吻合支中層和內膜有嚴重纖維化病變，管壁薄而僵直，內膜有玻璃樣變，可呈樹叢狀和血管瘤樣病變結構。⑥時而出現(xiàn)壞死性動脈炎，多發(fā)生于肌型和肺小動脈交界處。
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| 病理生理 |
許多病理因素能引起肺動脈高壓，主要取決于單位時間內肺動脈血流量與肺血管阻力的變化，兩者之一項增加，均能引起肺動脈高壓。根據(jù)其病理生理特征，可分為5種類型。
（1)肺靜脈淤血性肺動脈高壓。肺靜脈淤血后，肺靜脈壓力增高，肺動脈壓必須高于肺靜脈壓，血液才能通過肺毛細血管流向肺靜脈，由此產(chǎn)生肺動脈高壓。
（2)肺循環(huán)動力過高性（高流量性)肺動脈高壓。由肺循環(huán)血流量大量增加造成，常見于大量左至右分流的先天性心血管病。
（3)缺氧性肺動脈高壓。各種原因引起的缺氧，動脈血氧分壓及飽和度下降，通過肺組織釋放兒茶酚胺、組胺、血清素、前列腺素、血管緊張素Ⅱ等增高而使肺血管痙攣收縮，產(chǎn)生循環(huán)阻力增高而引起肺動脈高壓。
（4)肺部廣泛病變性肺動脈高壓。雙側肺長期廣泛性病變如肺氣腫、肺纖維化、肺不張、使肺的擴張明顯受到限制；胸廓畸形、肺部播散性腫瘤、炎癥或寄生蟲等均可引起肺的通氣功能和（或)彌散功能障礙，使動脈血ｐCO2升高和（或)ｐO2降低，引起肺動脈痙攣；肺實質病變又使肺毛細血管床嚴重減少或閉塞，均導致肺動脈阻力增高，引起肺動脈高壓。肺動脈高壓呈漸進性，在肺功能失代償時加重。
（5)肺動脈閉塞性肺動脈高壓。由肺動脈本身病變如原發(fā)性肺動脈高壓，導致肺小動脈內膜增生，或左房室瓣狹窄、肺氣腫、右到左分流的綜合征如艾森曼格綜合征等引起的肺動脈高壓，日久損及肺小動脈內膜或肺部病變侵及肺小動脈導致管腔閉塞；其次來自體靜脈或右心的栓子，導致肺小動脈栓塞，而致肺動脈高壓。
此外，長期肝硬化和門脈高壓也可并發(fā)肺動脈高壓，稱為門脈-肺高壓綜合征。門脈血栓脫落則經(jīng)側支進入右心和肺動脈，加上門-腔靜脈吻合術后，心輸出量明顯增加．最后導致肺動脈閉塞性肺動脈高壓。
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| 中醫(yī)診斷標準 |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標準 |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
肺動脈高壓最早表現(xiàn)為呼吸困難及乏力，此后可有心悸、咯血、聲音嘶啞、肢體寒冷以及周圍性紫紺。心絞痛等心輸出量降低的表現(xiàn)。有右到左分流時則出現(xiàn)明顯紫紺，可有杵狀指、趾。體征取決于肺動脈高壓的程度、原發(fā)病性質和心臟代償情況。心濁音界增大，在胸骨左緣下段往往可捫到右心室抬舉性搏動，肺動脈瓣區(qū)聽到收縮早期喀喇音和收縮期噴射型雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音分裂且增強。時可聽到肺動脈瓣關閉不全的吹風樣舒張期雜音。沿胸骨左緣有時可聽到第四心音。出現(xiàn)心衰時，心輸出量減少，脈壓降低，心前區(qū)見不到彌漫性搏動。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
X線及心導管檢查表現(xiàn)基本同原發(fā)性肺動脈高壓，見“原發(fā)性肺動脈高壓”“慢性肺源性心臟病”條。
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| 實驗室診斷 |
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學 |
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| 組織學檢驗 |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
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| 中醫(yī)類證鑒別 |
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| 療效評定標準 |
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| 預后 |
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
對各種不同原因引起的肺動脈高壓，主要針對原發(fā)病變進行治療。對肺動脈高壓本身，主要采取對癥治療，見“原發(fā)性肺動脈高壓”和“慢性肺源性心臟病”條的治療。
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結合治療 |
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| 護理 |
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| 康復 |
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| 預防 |
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| 歷史考證 |
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