| 疾病名稱（英文) | primary phagocytic defect |
| 拚音 | YUANFAXINGTUNSHIXIBAOQUEXIAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 遺傳性疾病，血液和造血系統(tǒng)疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷乃指中性粒細(xì)胞絕對(duì)值的減少或吞噬細(xì)胞的功能不全。前者有嬰兒遺傳性中性粒細(xì)胞減少癥、周期性中性粒細(xì)胞缺乏癥、中性粒細(xì)胞減少伴胰腺功能不全等。后者也可稱為吞噬細(xì)胞功能不全綜合征，乃由于大、小吞噬細(xì)胞本身先天性酶缺陷或亞細(xì)胞結(jié)構(gòu)的異常所引起。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 有下述3種： (1)慢性肉芽腫病：系X-連鎖隱性遺傳，偶爾也有女性發(fā)病的變型，多在嬰幼兒期發(fā)病，臨床特征為對(duì)各種過氧化氫酶陽性菌屬如葡萄球菌、沙雷菌、曲菌屬等高度敏感，表現(xiàn)為長(zhǎng)期不愈或反覆發(fā)作的慢性感染及感染局部的慢性肉芽腫，常有淋巴結(jié)溢漏、肝睥腫大。 (2)Chediak-Higashi綜合征：是一種先天性溶酶體異常癥，屬常染色體隱性遺傳，患者的白細(xì)胞胞漿內(nèi)有巨大的顆粒性包涵體，中性粒細(xì)胞的化學(xué)趨化性和胞內(nèi)殺菌力都低下，以致發(fā)生反覆細(xì)菌感染。 (3)懶惰白細(xì)胞綜合征：中性粒細(xì)胞的趨化功能先天性缺陷，以致自由游走運(yùn)動(dòng)明顯障礙，臨床表現(xiàn)為反覆的局部或全身性細(xì)菌感染。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 慢性肉芽腫�。焊鶕�(jù)定量四唑氮藍(lán)試驗(yàn)和殺菌試驗(yàn)可確立診斷。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 這3種吞噬細(xì)胞功能不全綜合征都缺乏特異性療法，治療均以抗生素控制感染及加強(qiáng)支持療法為主。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
