| 疾病名稱（英文) | left atrioventricular valve stenosis |
| 拚音 | ZUOFANGSHIBANXIAZHAI |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 臨床所見的左房室瓣狹窄大多屬風(fēng)濕性，但有肯定的風(fēng)濕熱病史者僅占60％。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病較多見于女性。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 在風(fēng)濕熱病程中，左房室瓣最易被侵犯：一般從初次感染到形成狹窄，約需2年。先為瓣膜的交界線和基底部發(fā)生水腫、炎癥和贅生物，以后瓣膜粘連和纖維化而致瓣口狹窄。狹窄顯著時，瓣口成為一個裂隙樣的洞孔。按病變程度，分為隔膜和漏斗兩型： （1)隔膜型：主瓣體沒有病變或病變較輕，活動尚佳。有三個亞型：①邊緣粘連型：瓣葉的交界處相互粘連。使瓣口狹窄，其邊緣呈纖維樣增厚，或有鈣質(zhì)沉著。②瓣膜增厚型：最常見，除上述病變外，瓣膜本身亦增厚，致其活動受到一定限制，可伴有輕度關(guān)閉不全。③隔膜漏斗型：因腱索和乳頭肌粘連、縮短，而將瓣葉向下牽拉，狀如漏斗，瓣葉本身亦有不同程度的改變，但主瓣仍有相當(dāng)?shù)幕顒佣�，偶可伴較明顯的關(guān)閉不全。 （2)漏斗型：瓣膜、腱索和乳頭肌的病變程度較嚴(yán)重，纖維化組織縮短后，使瓣膜變硬呈漏斗狀，常伴有較顯著的關(guān)閉不全。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 正常左房室瓣質(zhì)地柔和，口徑面積約為4cm2，直徑為3—3．5cm。根據(jù)臨床表現(xiàn)和手術(shù)發(fā)現(xiàn)，瓣孔縮小程度分三種：①輕度狹窄：瓣口面積在2cm2左右。②中度狹窄：瓣口面積在1．1—1．5cm2。③重度狹窄：瓣口面積縮小至1cm2以下。 輕、中度左房室瓣狹窄可無明顯血流動力學(xué)改變。狹窄嚴(yán)重，則可出現(xiàn)相應(yīng)的病理生理改變。根據(jù)不同的階段，分為三期：①代償期：尚無明顯的血流動力學(xué)改變，患者有典型左房室瓣狹窄的體征，但無明顯的自覺癥狀，一般體力活動不受限制。②左心房衰竭期：因心臟在舒張期，左心房血液流注左心室受到障礙，于是左心房壓力增高，出現(xiàn)左心房與左心室間的舒張期壓力差，同時左心房擴(kuò)張及肥大。隨著左心房壓的增高，肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力亦升高，肺靜脈和毛細(xì)血管遂擴(kuò)張和淤血，形成慢性肺阻塞性充血�；颊咴谛菹⒖蔁o明顯癥狀；體力活動后，血流增快，左心房不能克服左房室瓣狹窄所產(chǎn)生的機(jī)械性障礙時，肺靜脈和肺毛細(xì)血管內(nèi)血容量進(jìn)一步增加，可出現(xiàn)急性肺充血或肺水腫。③右心衰竭期：肺循環(huán)的血容量長期超過其代償量時，肺動脈壓即逐漸上升，長期肺動脈高壓使肺小動脈由痙攣而硬化，并致右心室排血受阻，久之產(chǎn)生肥大和擴(kuò)張。最后由于長期機(jī)械性勞損和風(fēng)濕性心肌損害，右心室發(fā)生衰竭。右心室衰竭癥狀多逐漸加重，有時也可突然發(fā)生。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1.多數(shù)有風(fēng)濕熱病史。 2.肺充血期有勞力性呼吸困難、紫紺、咯血及咳嗽等，少數(shù)患者可發(fā)生急性肺水腫。肺動脈高壓期可出現(xiàn)右心衰竭。 3.體征有“二尖瓣面容”，心尖區(qū)可聽到局限、低調(diào)、隆隆樣舒張中晚期雜音，呈遞增型。可伴有舒張期震顫。心尖區(qū)第一心音亢進(jìn)，有時可聞及二尖瓣開放拍擊音。 4.肺動脈高壓時，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)分裂，并有舒張早期吹風(fēng)樣雜音，向胸骨左緣三、四肋間傳導(dǎo)，為功能性肺動脈瓣關(guān)閉不全所致（GrahamSteell雜音)。在三尖瓣區(qū)有高調(diào)全收縮期雜音，系相對性三尖瓣關(guān)閉不全所致。 5.本病的二尖瓣區(qū)舒張期雜音，需與左心房粘液瘤及二尖瓣相對性狹窄，縮窄性心包炎等疾病相鑒別。 6.X線檢查可見左心房、右心室增大，肺動脈段突出及肺門陰影增加，重度肺郁血時，肺外下野可見水平走向的線狀影，稱KerleyB線。 7.心電圖示二尖瓣P(guān)波及右心室肥大，部分伴有心房顫動。 8.超聲心動圖顯示二尖瓣瓣膜增厚反光增強(qiáng)，二尖瓣口面積小于2.5cm2，EF斜率減慢，呈“城墻”形改變，舒張期前后瓣葉同向運(yùn)動，左房及右室內(nèi)徑增大，多普勒超聲心音圖檢查，于二尖瓣口下可見舒張期湍流頻譜。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | ①代償期：無癥狀或僅有輕微癥狀，且大多數(shù)能勝任一般的體力活動或勞動，但有明顯的體征。②左心房衰竭期：慢性肺充血引起下列癥狀。呼吸困難多發(fā)生在勞累后，有時為陣發(fā)性，最后可發(fā)展為端坐呼吸。發(fā)生急性肺水腫時呼吸困難更為嚴(yán)重（見“慢性心力衰竭”條)�？人猿Ｒ�，多在夜間睡眠時及勞動后加重。若由于左心房擴(kuò)大而壓迫支氣管所致，常為干咳，如因肺淤血所致，痰為泡沫樣�？┭杀憩F(xiàn)為痰中帶血絲，為支氣管內(nèi)膜微血管或肺泡內(nèi)毛細(xì)血管破裂所致；大量咯血是由于支氣管粘膜下層曲張的靜脈破裂（因肺靜脈和支氣管靜脈間存在側(cè)支循環(huán))。多見于較早期的患者，以及妊娠期或較劇烈的體力活動時。晚期患者并發(fā)肺梗死時亦可出現(xiàn)較大量咯血。并發(fā)急性肺水腫的患者，咯血往往呈粉紅色泡沫粘液。其他：如擴(kuò)張的左肺動脈壓迫左喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞，擴(kuò)張的左心房壓迫食管而產(chǎn)生吞咽困難等。③右心衰竭期：右心衰竭產(chǎn)生體循環(huán)靜脈淤血，肝臟腫大和壓痛，皮下水腫和腹水等。右心衰竭的發(fā)生雖可減輕肺充血，但長期肺動脈高壓可引起肺硬化，因而呼吸困難和發(fā)紺等依然存在。 若心房內(nèi)血栓脫落，可引起栓塞癥狀。 左房室瓣狹窄較重的病人，口唇輕度發(fā)紺，兩顴紫紅色，呈所謂“二尖瓣面容”。如左房室瓣狹窄發(fā)生于兒童期，心前區(qū)可有隆起。伴房顫者心尖搏動彌散。心尖區(qū)�？捎|及舒張期震顫。中度以上狹窄的患者，叩診時心濁音界在胸骨左緣第三肋間向左擴(kuò)大，表示肺總動脈和心房增大。心尖搏動短促，第一心音亢進(jìn)，呈拍擊樣，心尖區(qū)可聽到局限、低調(diào)、隆隆樣的舒張中、晚期雜音。雜音呈遞增型，并于收縮期前增強(qiáng)，以左側(cè)臥位或或略進(jìn)行體力活動后向左側(cè)臥時最明顯，多伴有舒張期震顫。80％—85％的患者在胸骨第三、四肋間或心尖區(qū)的內(nèi)上方可聽到緊跟第二心音之后、高調(diào)、短促而響亮的左房室瓣開放拍擊音（左房室瓣開瓣音)，系隔膜型瓣膜的主瓣在開放達(dá)到頂點(diǎn)時，瓣膜突然停放，致瓣膜與血栓發(fā)生震動所致。拍擊樣第一心音和左房室瓣開放拍擊音均提示瓣膜病變程度不嚴(yán)重，瓣葉仍有彈性和活動力，有助于診斷病變屬隔膜型，對決定手術(shù)治療有參考價值。漏斗型病變的左房室瓣口僵硬而呈漏斗狀，瓣膜失去彈性，故心尖第一音減弱，無開放拍擊音，且常可伴有關(guān)閉不全的收縮期雜音。肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，并可伴有輕度分裂。重度肺動脈高壓患者，由于肺動脈及其瓣環(huán)的擴(kuò)張，在胸骨左緣第二、三肋間緊接第一心音后可有收縮噴射音（收縮早期喀喇音)，呼氣時最響，吸氣時減輕或消失。也可聽到由于相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全引起的柔軟、高調(diào)、吹風(fēng)樣的舒張早期或早中期雜音。雜音呈遞減型，在吸氣未增強(qiáng)，呼氣未減弱。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 心電圖檢查輕度狹窄者可完全正常。典型改變?yōu)镻波增寬，有切跡，或在右胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)增大的雙相P波，表示左心房肥大。電軸右偏，并可有右心室肥大的表現(xiàn)。晚期常有心房顫動。 |
| 影像診斷 | X線檢查，輕度左房室瓣狹窄者，心影正常，或僅于鋇餐透視下，見左心房輕度壓迫食管。病變較重時，左心房明顯增大，食管向后移位，肺動脈及其分支增寬，肺門陰影加深，右心室增大，構(gòu)成所謂”梨形心”。左心室一般不大，且搏動可較弱。主動脈弓較小。有長期肺淤血的重度左房室瓣狹窄病例，由于肺組織內(nèi)有含鐵血黃素沉積，肺野可出現(xiàn)散在的點(diǎn)狀陰影。 右心導(dǎo)管檢查主要顯示右心室、肺動脈及“肺毛細(xì)血管”壓（反映左心房壓)增高，肺循環(huán)阻力增大，心射血分?jǐn)?shù)降低。 超聲心動圖檢查主要為左房室瓣前瓣葉曲線舒張期E峰后下降緩慢，E A之間F點(diǎn)消失，呈一平段。即呈城墻樣改變。兩維超聲心動圖顯示左房室瓣葉活動受限，舒張期前葉呈圓隆狀突向左室流出道，并可顯示瓣葉增厚、變形、回聲增強(qiáng)，特別以瓣孔邊緣和沿交界處最為顯著，左房、右室可見不同程度增大。并可直接測量左房室瓣瓣孔的面積，評價瓣口狹窄的程度。 |
| 實(shí)驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：二尖瓣分離術(shù)后，癥狀消失，心功能基本正常，超聲心動圖示二尖瓣活動功能大致正常。 2.好轉(zhuǎn)：經(jīng)內(nèi)科治療或二尖瓣分離術(shù)后癥狀改善。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 并發(fā)癥治療：內(nèi)科治療的重點(diǎn)在于治療并發(fā)癥。①充血性心力衰竭：是左房室瓣狹窄的主要并發(fā)癥，頑固性充血性心力衰竭是左房室瓣狹窄的主要死因。對于竇性心律的患者，若有輕度心功能不全癥狀出現(xiàn)，一般主張應(yīng)用低鹽飲食和利尿劑治療，或可加用擴(kuò)血管藥物治療，但不宜用洋地黃類強(qiáng)心甙治療，因其加強(qiáng)右心室收縮力，增加心輸出量，加重肺淤血)同時也增加左心房壓力，必然加重左房室瓣狹窄的癥狀。中、重度心力衰竭者，洋地黃類藥物可根據(jù)病情謹(jǐn)慎使用，以防中毒。有活動性風(fēng)濕性心肌炎時，洋地黃類藥物的應(yīng)用更需小心，此時應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，有時可得到良好效果。心力衰竭伴快速房顫者，應(yīng)首選洋地黃類強(qiáng)心甙。②心房顫動：亦是左房室瓣狹窄的常見并發(fā)癥之一，且�？烧T發(fā)或加重心力衰竭，尤其快速房顫。此時宜首選快速作用的洋地黃類藥物治療，有效控制心室率，心律有可能同時或以后自行轉(zhuǎn)為竇性。持續(xù)性心房顫動，在1年以內(nèi)，未經(jīng)過復(fù)律治療者，可考慮復(fù)律（包括電復(fù)律)但遠(yuǎn)期隨訪發(fā)現(xiàn)僅有25％患者能維持竇性節(jié)律到兩年，因此對轉(zhuǎn)律后迅速回復(fù)心房顫動的患者，似無必要多次反覆應(yīng)用電復(fù)律治療。對這些患者，除適當(dāng)給予洋地黃類控制心室率外．尚可在心室率明顯增快時，加用小劑量β受體阻滯劑，往往可以取得較好療效。 左房室瓣狹窄者尚可并發(fā)亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、血栓栓塞、急性肺水腫，治療參見有關(guān)條目。 左房室瓣狹窄的根本解決在于外科治療，主要為左房室瓣交界分離術(shù)。本手術(shù)中國已開展了20多年，有效率達(dá)70％—80％，選擇手術(shù)對象時應(yīng)注意下列情況才能取得滿意效果： （1)心臟功能情況：臨床無癥狀者，不需手術(shù)；心臟功能在二級或三級者可考慮手術(shù)；心臟功能四級者一般不宜手術(shù)。有心力衰竭者，須待癥狀改善，病情穩(wěn)定時進(jìn)行。急性左心衰竭伴有大量咯血，且其他治療無效時，可考慮作急診手術(shù)。 （2)瓣膜病變情況：隔膜型以左房室瓣分離術(shù)療效最好，其中隔膜漏斗型亦可考慮左房室瓣分離術(shù)，但術(shù)后可能出現(xiàn)輕度關(guān)閉不全。漏斗型由于本身有不同程度的關(guān)閉不全，故臨床上僅為輕度關(guān)閉不全者施行本手術(shù)。左房室瓣狹窄合并左房室瓣關(guān)閉不全時，左房室瓣分離術(shù)可導(dǎo)致左房室瓣關(guān)閉不全程度加重，故不宜進(jìn)行。此類患者可考慮行人造瓣膜替換術(shù)或直視下瓣膜修補(bǔ)術(shù)。合并明顯的主動脈瓣關(guān)閉不全也是本手術(shù)的禁忌證，但若以左房室瓣狹窄為主，主動脈瓣關(guān)閉不全僅屬輕度，則左房室瓣分離術(shù)仍可考慮。 （3)風(fēng)濕活動情況：有明確風(fēng)濕活動表現(xiàn)者，暫不宜施行手術(shù)，可在水楊酸制劑或激素治療后，風(fēng)濕活動停止6個月以上時再考慮手術(shù)。若左房室瓣狹窄嚴(yán)重，反覆發(fā)生肺水腫而不能控制，則可在短期激素控制后進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后繼續(xù)進(jìn)行抗風(fēng)濕治療。 （4)年齡因素：最適合手術(shù)的年齡為2O—45歲；但若狹窄較嚴(yán)重，心功能惡化較快，雖在20歲以下亦可考慮手術(shù)。年齡若超過45歲，心功能在二級至三級以上，且心功能的減退系左房室瓣狹窄所致，而不伴有冠狀動脈性心臟病或明顯的肺部病變者，亦可考慮手術(shù)。 （5)心房顫動和動脈栓塞：心房顫動并非左房室瓣分離術(shù)的禁忌證。可以采用右側(cè)途徑，經(jīng)房間溝進(jìn)入，以避免左心耳內(nèi)的血栓脫落而引起的動脈栓塞。術(shù)后盡可能予以電復(fù)律。若術(shù)前已有動脈栓塞，則手術(shù)時再發(fā)生栓塞的機(jī)會可能增加；但左房室瓣分離術(shù)后，動脈栓塞的發(fā)生率則較未分離者減少。故動脈栓塞的患者如一般情況良好，仍可施行手術(shù)治療。 （6)有關(guān)妊娠期手術(shù)問題：妊娠3個月內(nèi)手術(shù)容易引起流產(chǎn)，一般以4—6個月時施行手術(shù)為宜，7個月后心臟負(fù)擔(dān)過重，亦不適宜。狹窄嚴(yán)重，在妊娠期中或分娩時，若發(fā)生急性心力衰竭而內(nèi)科治療無效者，也可考慮緊急手術(shù)。 對病變嚴(yán)重，造成左房室瓣病損、鈣化，狹窄兼有關(guān)閉不全，以及瓣下乳頭肌、腱索縮短融合的病例，交界分離手術(shù)既不易成功，亦不能糾正血流動力學(xué)的改變，在此情況下，只能施行瓣膜切除和人造瓣膜替換術(shù)。 經(jīng)皮穿刺氣囊導(dǎo)管左房室瓣交界分離術(shù)是治療風(fēng)濕性單純左房室瓣狹窄的一種新技術(shù)，自Inoue等1984年首次報道后，世界各國多有所開展，即刻療效顯著，但遠(yuǎn)期療效尚不知，有待進(jìn)一步研究。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 左房室瓣狹窄程度較輕，心臟無明顯擴(kuò)大，亦無明顯癥狀者，則活動量不必過分限制，但應(yīng)避免過重的體力勞動，保護(hù)心臟功能，預(yù)防風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)（見 “風(fēng)濕熱”條)。 |
| 歷史考證 |
