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腎硬化癥

  
疾病名稱(英文) kidney sclerosis
拚音 SHENYINGHUAZHENG
別名 中醫(yī):臟腑失調(diào),氣滯血瘀,腎氣衰敗。
西醫(yī)疾病分類代碼 泌尿系統(tǒng)疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 腎硬化癥包括腎動(dòng)脈粥樣硬化引起的動(dòng)脈性腎硬化,和高血壓引起的良性腎硬化及惡性腎硬化。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 1.動(dòng)脈性腎硬化 發(fā)病機(jī)理與其他器官的動(dòng)脈粥樣硬化相同。 2.良性腎硬化 高血壓性血管病變和腎小球內(nèi)高壓都會(huì)導(dǎo)致腎小球損傷。在高血壓動(dòng)物模型,腎小球硬化的程度取決于體循環(huán)血壓傳遞到腎小球的程度。 良性腎硬化的血管和腎小球病變也可見于老年人,甚至無(wú)高血壓的患者。這些變化可能與老年人GFP進(jìn)行性下降有關(guān)。 3.惡性腎硬化
中醫(yī)病因 1.臟腑失調(diào) 老年腎虛或七情過用,臟腑功能失調(diào),使氣機(jī)紊亂,升降失常,陰陽(yáng)偏盛偏衰。 2.濕瘀交阻 本病多病程纏綿,久病人絡(luò),更兼肝失疏泄,筋脈拘急,血行不暢,滯而不行,絡(luò)脈痹阻,氣化不利,水液代謝失其常度,水濕內(nèi)停,呈濕瘀交阻之勢(shì)。又水濕內(nèi)阻,氣滯而血停,亦致瘀血。 3.腎氣竭絕“五臟之傷,窮必及腎”。虛勞自下而上者“一損損于腎”,說明腎臟極易受損。
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī) 本病的病程較長(zhǎng),病位初在肝腎,以后腎病及脾,最后累及心與肺。開始多呈現(xiàn)肝腎陰虛、肝陽(yáng)上亢的表現(xiàn)。肝之疏泄有助于氣血周流,若疏泄不利,氣滯血瘀,“血不利則病水”,腎絡(luò)痹阻,濕瘀交阻,水液內(nèi)停,外可溢于肌膚,內(nèi)可泛于中州,凌于心肺。至脾腎俱敗,見二便不利,運(yùn)化失職的表現(xiàn),除臟腑虛損外,同時(shí)又有濁邪內(nèi)留。內(nèi)傷虛損,“自下而上”,最終病及心與肺,五臟俱敗。故在臟腑病傳的同時(shí)相應(yīng)的病理產(chǎn)物也隨之產(chǎn)生,進(jìn)一步妨礙臟腑功能。辨證時(shí)病變臟腑不離肝、腎、脾,變化不外氣、血、水(及濕濁),證候性質(zhì)隸于虛中夾實(shí)。
病理 1.動(dòng)脈性腎硬化: 大體標(biāo)本:腎臟通常縮小,在嚴(yán)重病例腎臟重量?jī)H及正常的一半。腎臟表面有瘢痕,多數(shù)瘢痕大而粗糙,受影響的皮質(zhì)變薄。受影響較輕的部位呈顆粒狀突起,腎臟表面較慢性腎小球腎炎更為粗糙。腎盂和腎盞無(wú)擴(kuò)張。 鏡檢所見:腎小球顯示程度較嚴(yán)重的缺血性變化。許多腎小球完全實(shí)變,其他表現(xiàn)為不同程度的變化(如在原發(fā)性高血壓良性期所見)。病變的范圍和嚴(yán)重性取決于血管狹窄的程度和時(shí)間長(zhǎng)短。在腎臟表面無(wú)瘢痕的區(qū)域,腎小球可無(wú)明顯變化或僅有輕微缺血性變化,但在被膜下瘢痕灶內(nèi)有實(shí)變的腎小球。瘢痕區(qū)域的腎小管明顯減少,病變主要在近曲小管,腎小管上皮細(xì)胞結(jié)構(gòu)變得簡(jiǎn)單,刷狀緣消失。腎動(dòng)脈、節(jié)段動(dòng)脈、葉間動(dòng)脈和弓狀動(dòng)脈表現(xiàn)為內(nèi)膜增厚(主要是纖維增厚),內(nèi)彈性層斷裂。有時(shí)在腎動(dòng)脈可見脂質(zhì)變化,但程度低于主動(dòng)脈和冠脈。弓狀動(dòng)脈管腔狹窄與腎臟瘢痕形成有關(guān)。小葉間動(dòng)脈顯示纖維彈力內(nèi)膜增厚,在有高血壓的患者尤為明顯。入球小動(dòng)脈呈不規(guī)則的透明性增厚。 2.良性腎硬化: 大體標(biāo)本:腎臟常中度縮小,偶見嚴(yán)重縮小,雙側(cè)腎臟縮小程度相等。大多數(shù)病例腎被膜下表面呈細(xì)顆粒狀,腎臟變硬,切割時(shí)有阻力感,切面無(wú)膨出,甚或回縮。在腎臟縮小嚴(yán)重的病例皮質(zhì)變薄,瘢痕區(qū)的凹陷切面似V字形。瘢痕下面的腎盞無(wú)變形。弓狀動(dòng)脈明顯。由于腎體積減少,腎盂外脂肪明顯增加。在某些病例被膜下可見囊腫或微小的白色皮質(zhì)腺瘤。 鏡檢所見血管病變的類型隨血管大小而異,大動(dòng)脈到弓狀動(dòng)脈可呈現(xiàn)動(dòng)脈硬化性病變,表現(xiàn)為內(nèi)膜纖維性增厚、管腔狹窄。類似的病變可發(fā)生在較小的小葉間動(dòng)脈,同時(shí)還有內(nèi)彈性層增生,呈同心層狀排列。由于無(wú)活性的C3b和其他蛋白質(zhì)沉積到因受損通透性增加的小動(dòng)脈,小動(dòng)脈發(fā)生嗜酸性透明樣增厚。腎小球病變常是局灶性的。 3.惡性腎硬化: 大體標(biāo)本:腎臟的大小因病例而異,未縮小的腎臟被膜下表面光滑,縮小的腎臟表面呈細(xì)顆粒狀。腎表面常有點(diǎn)狀出血。切面上皮質(zhì)紅黃相間,縮小的腎臟皮質(zhì)變薄。血管口常張開。髓質(zhì)呈暗或灰色。除在縮小的腎臟有腎盂外脂肪增加外,腎盂和腎盞變化不大。 鏡檢所見:小葉間動(dòng)脈呈洋蔥皮樣外觀。小葉間動(dòng)脈遠(yuǎn)端和入球小動(dòng)脈的組織學(xué)變化與較大的血管不同,纖維素樣壞死是主要的表現(xiàn),在有的病例尚有纖維蛋白和血小板血栓。腎小球呈現(xiàn)明顯的缺血性變化,見腎小球毛細(xì)血管叢皺縮,基底膜皺折和局灶性纖維素樣壞死,嚴(yán)重病例也可見與急進(jìn)性腎小球腎炎相似的新月體形成?刂蒲獕汉,血管和腎小球的急性病變常消退,原壞死的區(qū)域殘留瘢痕。
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷 1.陰虛陽(yáng)亢:
證候:眩暈頭痛,視物模糊,耳鳴健忘,腰膝酸軟,五心煩熱,心悸失眠,口干口苦,面色潮紅,尿黃,舌質(zhì)紅苔薄白或薄黃。脈弦有力。
2.濕瘀交阻:
證候:面色晦暗無(wú)華,腰酸痛,乏力,或水腫,腹脹,納差,口干不欲飲,唇舌紫暗,或有瘀斑,苔白膩或黃膩,脈沉細(xì)。
3.脾腎兩虛:
證候:形容枯萎,神疲乏力,嘔惡頻作,口中尿味,不思飲食,腰酸腿軟,或有水腫,少尿,大便或干或溏,舌淡苔白或白膩,脈沉細(xì)。
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù) 動(dòng)脈性腎硬化的診斷根據(jù)全身性動(dòng)脈粥樣硬化的情況及尿液檢查等做出。
發(fā)病
病史
癥狀 原發(fā)性高血壓良性期的表現(xiàn)有體重過重、頭痛、眩暈、心悸、氣短、精神緊張及心前區(qū)疼痛等。惡性期的表現(xiàn)有頭痛及高血壓腦病,體重減輕,視力障礙。腎硬化早期見腰酸、腰痛、水腫、血尿、夜尿多等,晚期見腎功能衰竭的表現(xiàn)。
體征 動(dòng)脈性腎硬化的病人見全身性動(dòng)脈粥樣硬化的表現(xiàn),如心、腦及外周血管硬化的表現(xiàn),伴或不伴高血壓。原發(fā)性高血壓良性期血壓常中度升高,最終導(dǎo)致充血性心衰或腦血管意外,只少數(shù)患者死于腎衰。惡性期舒張壓常在17.29kpa (130mmHg)以上,視乳頭水腫為其突出的特點(diǎn),有時(shí)也可見出血與滲出物,常導(dǎo)致腎衰。

體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷 (一)腎功能檢查 良性期的患者,輕、中度高血壓對(duì)腎功能一般無(wú)影響,較嚴(yán)重的高血壓多數(shù)使GFP降至 65ml/分的水平,在出現(xiàn)腎功能不全之前,高尿酸血癥可能是較早的表現(xiàn),為動(dòng)脈和小動(dòng)脈病變引起腎血流減少的反映。
血液
尿 (一)尿液分析 1.蛋白尿 良性期的高血壓患者蛋白尿發(fā)生率為18.2%, 24小時(shí)尿蛋白排泄量不超過 1.0g;惡性期的患者蛋白尿發(fā)生率在84%以上。 2.紅細(xì)胞 主要見于惡性期的患者,嚴(yán)重時(shí)呈肉眼血尿。 3.管型 可見透明管型或顆粒管型,惡性者見紅細(xì)胞管型。
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn) 腎活檢: 對(duì)診斷和鑒別診斷有重要意義。
西醫(yī)鑒別診斷 良性腎硬化的診斷是排它性診斷,引起高血壓、慢性腎功能不全和尿檢無(wú)明顯異常的其他疾病有慢性腎盂腎炎、慢性間質(zhì)性腎炎、鎮(zhèn)痛劑腎病、多囊腎和梗阻性尿路病。病史和腎超聲檢查常能將這些疾病與良性腎硬化區(qū)別開。慢性中毒也可引起與良性腎硬化相似的高血壓和腎臟病變,如有長(zhǎng)期鉛接觸史,EDTA負(fù)荷試驗(yàn)可證實(shí)診斷。惡性腎硬化的診斷有時(shí)有一定的困難。首先,急性腎小球腎炎或急性血管炎也可引起高血壓和腎炎性尿沉渣。惡性腎硬化伴隨的血液學(xué)表現(xiàn)與溶血性尿毒癥綜合征或血栓性血小板減少性紫癜有相似之處,但后者血壓升高不顯著,舒張壓<15.96kPa (120mmHg),無(wú)視神經(jīng)乳頭水腫,或既往無(wú)高血壓史。盡管如此,常難以只根據(jù)臨床資料進(jìn)行診斷,有時(shí)需腎活檢。其次,如明確高血壓為首發(fā)表現(xiàn),應(yīng)查明血壓升高的原因。除原發(fā)性高血壓惡性期可引起惡性腎硬化外,許多惡性腎硬化與另一疾病,尤其是并發(fā)的粥樣硬化性腎動(dòng)脈狹窄有關(guān)。
中醫(yī)類證鑒別
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后 腎硬化癥的病人一般預(yù)后較好,僅少數(shù)病例發(fā)展至腎功能衰竭。
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 使血壓恢復(fù)正常則使腎功能穩(wěn)定,甚至改善。就此轉(zhuǎn)換酶抑制劑似乎特別有益,能逆轉(zhuǎn)血管緊張素Ⅱ引起的出球小動(dòng)脈收縮,從而選擇性地使出球小動(dòng)脈擴(kuò)張。這種效應(yīng)可直接降低腎小球內(nèi)壓力,使腎小球損傷降低到最低程度。然而值得注意的是,長(zhǎng)期有中到重度高血壓的患者,血壓急劇降低最初可能會(huì)導(dǎo)致腎臟血流灌注和GFR下降,因在小動(dòng)脈增生的情況下維持灌注需要較高的壓力。此時(shí),只要血壓降得不是過低(舒張壓低于10.64~11.31kPa)及無(wú)明顯的腎功能障礙,可繼續(xù)使用降壓藥物。隨著時(shí)間推移,持續(xù)的血壓控制可使小動(dòng)脈增生消退,腎血流動(dòng)力學(xué)改善,甚至優(yōu)于原來的水平。惡性高血壓的治療應(yīng)迅速降壓,開始時(shí)常用經(jīng)胃腸外給入的藥物(如硝普鈉二氮嗪),繼之以口服藥物長(zhǎng)期維持。藥物選擇以巰甲丙脯酸、依那普利、苯那普利或心得安為宜。在無(wú)腎功能不全的患者有效的降壓療法使1年和5年的存活率分別從20%和0%(未治療者)提高到85%和60%。急性發(fā)作時(shí)有腎功能不全的病例預(yù)后較差,1年和5年的生存率分別為55%和25%,但隨著更有效的降壓藥的應(yīng)用,療效會(huì)有所提高。惡性腎硬化患者的死因主要是進(jìn)行性腎衰,少見的有心肌梗死和腦血管意外。后期腎功能喪失的原因不明,血壓控制不夠和發(fā)生大動(dòng)脈病變可能具有重要意義。
盡管腎臟病變惡化可能發(fā)生較晚,但在急性期控制血壓?墒鼓I功能穩(wěn)定或改善,特別是當(dāng)血肌酐濃度低于440μmol/L (5mg/dl)時(shí)。同樣,降壓療法最初會(huì)使腎功能下降,但這種反應(yīng)一般是暫時(shí)的,隨著持續(xù)的血壓控制,動(dòng)脈和小動(dòng)脈病變會(huì)消退,甚至在需要急性透析的患者常在3~6個(gè)月內(nèi)腎功能恢復(fù)得足以停止透析。降壓療法開始后引起的組織灌注減少也發(fā)生在腦和其他器官,如果血壓降得過低可導(dǎo)致不可逆的并發(fā)癥。有報(bào)告舒張壓迅速降至12.635kPa (95mmHg)以下引起腦梗塞,導(dǎo)致失明、昏迷和死亡。因此,應(yīng)當(dāng)使舒張壓維持在13.33~13.965kPa (100~105mmHg)的水平,這個(gè)水平常足以維持組織灌注和使纖維素性壞死消退。
中醫(yī)治療 1.陰虛陽(yáng)亢:
治法:滋陰平肝。
方藥:肝陽(yáng)上亢表現(xiàn)突出者,用鎮(zhèn)肝熄風(fēng)湯建瓴湯加減,藥用:懷牛膝、代赭石、生龍骨、生板、生白芍、玄參、天冬、生牡蠣、川楝子、生麥芽、青蒿、夏枯草、鉤藤等;肝腎陰虛為主者,杞菊地黃湯加減,藥用:枸杞子、杭菊花、生地、山藥山萸肉、丹皮茯苓、澤瀉天麻、鉤藤、青木香、漢防己、地龍等。
2.濕瘀交阻:
治法:活血利濕。
方藥:用當(dāng)歸芍藥散合防己黃芪湯加味。藥用:當(dāng)歸、赤芍、川芎、茯苓、白術(shù)、澤瀉、丹參、澤蘭、益母草、牛膝、車前子、王不留行等。 3.脾腎兩虛:
治法:健脾補(bǔ)腎。
方藥:用參芪地黃湯加減。藥用:黨參、黃芪、生地、山藥、山萸肉。丹皮、茯苓、澤瀉、麥冬五味子、陳皮砂仁等。
腎硬化癥至腎功能衰竭前的治法主要有養(yǎng)陰平肝、活血利濕和補(bǔ)腎健脾,根據(jù)各階段的不同情況,可一法獨(dú)進(jìn)或幾法合用,一般多為幾法合用,如養(yǎng)陰平肝為主,兼以活血利濕;或活血利濕,兼以平肝補(bǔ)腎;補(bǔ)腎為主,兼以平肝活血利水,有助于提高療效。出現(xiàn)腎功能衰竭時(shí)與其他原因腎功能衰竭的治療基本相同。
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防 腎硬化的預(yù)防主要是防治高血壓,一些措施如避免體重過重,低脂飲食,戒除煙酒,低鹽飲食等有助于高血壓的防治。高血壓患者應(yīng)長(zhǎng)期用降壓藥,有效地控制血壓,避免由良性期高血壓轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒云诟哐獕骸2l(fā)腎硬化后,一方面要繼續(xù)降壓,另一方面如腎功能有損害時(shí)則應(yīng)采取相應(yīng)的措施,如低磷低蛋白飲食,攝入的蛋白應(yīng)以優(yōu)質(zhì)蛋白為主等。
歷史考證
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