| 疾病名稱（英文) | congenital fistula of auricle |
| 拚音 | XIANTIANXINGERQIANLOUGUAN |
| 別名 | 中醫(yī)：耳門漏管，耳瘺， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 耳科疾病，先天性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性耳前瘺是胚胎時期的第一鰓溝融合不全在耳輪腳前留下的瘺管，是耳科常見的先天性畸形之一。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病為一種遺傳性疾病，可能是常染色體顯性遺傳，有時有外顯不全。 |
| 中醫(yī)病因 | 腎主耳，足少陽膽經從耳后入耳中，出走耳前。本病的產生，首緣于母體胎中腎氣不足，影響耳部發(fā)育，出生后遺留耳前竇道，日久濁邪結聚，復因肝膽濕熱上蒸，濕熱濁邪久蘊化膿而成。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 男女發(fā)生本病的機會均等。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 據文獻報告，東方人一般較白種人易患本病。國外報告本病的發(fā)生率在1％左右。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 先天性耳前瘺管單側發(fā)病多于雙側，約4：1。瘺管管口多位于耳輪腳前，為狹細的盲管，管內有許多分支，管的深淺、長短不一，可遠達鼓環(huán)。管壁襯以復層鱗狀上皮，有毛囊、汗腺及皮脂腺等，管內可堆積皮脂腺分泌物和脫落上皮。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | 耳門漏管，濁邪化膿 證候：出生后耳前遺有一灰色陷口，用力擠壓時可溢出豆腐渣樣物，化膿時可擠出膿液，局部紅腫疼痛。以鈍頭探針可探及瘺道淺深。 辨析：①辨證：耳輪腳前有瘺開口，擠壓有豆腐渣樣物或膿液溢出，局部可有紅腫熱痛為辨證要點。②病機：胎兒母體中腎氣不足，致耳部發(fā)育不良，故出生后即遺有耳前瘺道。日久濁邪積聚，故可擠壓出白色豆渣樣物。濁邪久郁化火或肝膽濕熱上干，濕熱濁邪蘊蒸釀膿，故見局部紅腫熱痛及潰膿。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據 | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．未感染者一般無癥狀，可有少許分泌物自管口溢出。 2．發(fā)生感染者局部有紅腫、疼痛及流膿；感染可反復發(fā)作，致使局部皮膚潰爛、遷延不愈。 |
| 體檢 | 1．耳前可發(fā)現小的瘺管口，以探針可探之有管腔。管口90％位于耳輪腳前，少數位于屏間切跡至同側口角的連線上，或位于耳廓等少見部位。 2．急性感染者局部可充血、水腫及壓痛，成膿者有波動感；長期反復感染者局部可有肉芽組織及瘢痕形成，可有溢膿孔。 3．先天性耳前瘺管短者僅數毫米，個別長者可達外耳道軟骨部前壁、腮腺及乳突表面。瘺管長、伸展遠者可發(fā)生深部感染，在外耳道、乳突及顳肌形成膿腫，故尤需注意檢查瘺管管口，以防誤診。 4．先天性耳前瘺管感染的主要致病菌為厭氧菌及金黃色葡萄球菌等。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．未感染者一般不需治療。 2．急性感染者應以抗生素等抗感染治療，膿腫形成者切開引流、局部換藥，待感染控制后方可行瘺管切除木。 3．反復感染者需行先天性耳前瘺管切除術，手術原則為徹底切除瘺管，若有少許瘺管上皮殘留則會招致復發(fā)。手術方法為先向瘺管內注入少許2％亞甲藍或1％甲紫，并將探針探入管腔引導，或單純以探針引導，于瘺管口皮膚梭形切口，夾持瘺管口將瘺管與周圍軟組織銳性分離，剝離至盲端將瘺管及其分支一并切除，縫合切口，必要時放橡皮條引流。術中應注意勿將瘺管撕裂或切斷，造成污染和瘺管殘留；瘺管穿至軟骨時應將軟骨切除，注意預防化膿性耳廓軟骨膜炎；勿損傷面神經。 |
| 中醫(yī)治療 | 本病無癥狀者一般不需治療，局部紅腫熱痛及潰膿者可按下述方法治療。 辨證選方： 耳門瘺管，濁邪化膿 治法：清熱解毒，排膿消腫 方藥：五味消毒飲（《醫(yī)宗金鑒》)加味。金銀花15g，野菊花20g，蒲公英15g，紫花地丁15g，天葵子15g，黃芩10g，自芷10g，赤芍10g，丹皮10g，皂角刺6g。便秘者加酒軍；口苦咽干、舌紅苔黃膩、脈滑數者用龍膽瀉肝湯（《醫(yī)宗金鑒》)龍膽草、梔子、黃芩、澤瀉、木通、車前子、當歸、柴胡、生地、甘草)。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | 治療原則為抗感染，切開排膿，局部換藥，當炎癥控制，再行瘺管切除術。對耳前瘺管感染采用中西醫(yī)結合治療的方法為：局部經過常規(guī)消毒后切開膿腫進行排膿，而后用耳科4號刮勺在傷口內沿瘺管走行刮除炎性組織碎片和水腫管壁直至盲端，刮后外敷中藥藥膏，如一效膏（由朱砂、滑石粉、爐甘石等中藥炮制而成，用麻油調成糊狀)，一日一次換藥，直至痊愈，瘺管周圍炎性肉芽腫或常年不愈的瘺管亦可用同樣方法治療，2～3周為一療程。 |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | 為預防繼發(fā)感染，可讓病人自行擠壓耳前瘺管區(qū)，將其內部分泌物擠出擦去，保持瘺口通暢。 |
| 歷史考證 | 古代文獻中對本病甚少提及。 |
