骨化性纖維瘤

【概述】　返回

　　骨化性纖維瘤是先天性結(jié)構(gòu)不良，由纖維性和骨樣物質(zhì)組成，幾乎只發(fā)生于脛骨，有時(shí)可發(fā)生于腓骨。本病常合并脛骨前彎，其病程是一錯(cuò)構(gòu)瘤的病程。本病是與纖維結(jié)構(gòu)不良不同的腫瘤。

【治療措施】　返回

　　 由于長骨的骨化性纖維瘤于5歲之前有自愈的可能，且手術(shù)后的復(fù)發(fā)率高，所以在5歲之前不應(yīng)行手術(shù)治療；5～10歲之間，應(yīng)視癥狀而定，手術(shù)應(yīng)盡可能后延。大部分的病理骨折不需手術(shù)治療。手術(shù)適應(yīng)證為：①病變范圍相當(dāng)大和/或骨的強(qiáng)度減弱，可骨膜外顯露，切線位切除；②脛骨假關(guān)節(jié)，可用堅(jiān)強(qiáng)骨連接，并使用強(qiáng)度高的移植骨；③脛骨彎曲嚴(yán)重，可于10～12歲后行截骨矯形術(shù)。

【病理改變】　返回

　　1.肉眼所見　骨膜完好，其下的皮質(zhì)骨非常薄，溶骨區(qū)域內(nèi)的腫瘤致密，呈白色、黃色或紅色，由于纖維樣物質(zhì)，其質(zhì)地軟，但有時(shí)有輕微的砂礫感。

　　2.鏡下所見　組織學(xué)有兩個(gè)基本的特征，其一為骨小梁被纖維樣物質(zhì)包繞，周圍有骨母細(xì)胞，其二為帶狀結(jié)構(gòu)。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　 不少見，但較纖維結(jié)構(gòu)不良少。好發(fā)于男性。幾乎都見于10歲以前，大多于5歲內(nèi)發(fā)病。幾乎都典型地發(fā)生于脛骨，有時(shí)同側(cè)腓骨可受累，雙側(cè)發(fā)病罕見。在脛骨，病變好發(fā)于脛骨的中1/3，可向兩端發(fā)展。此外，可發(fā)生于脛骨的下1/3和脛骨的上1/3。在腓骨，常累及下1/3。長骨的骨纖維結(jié)構(gòu)不良的典型部位為骨干，很少侵犯干骺端。

　　無疼痛，常由于脛骨的腫脹或彎曲而發(fā)現(xiàn)。有時(shí)可發(fā)生病理骨折，常為完全骨折，可有疼痛和少量的移位。

【輔助檢查】　返回

　　X線所見　 一般表現(xiàn)為一偏心性皮質(zhì)骨內(nèi)的溶骨病變，骨膜下方的皮質(zhì)骨表面有或多或少的膨脹，非常薄，而皮質(zhì)骨內(nèi)側(cè)和髓腔的溶骨病變被一清晰的骨硬化線包繞，髓腔常變窄。溶骨灶可為單發(fā)或多發(fā)，累及脛骨全周徑的少見，但如病變在腓骨，則累及其全周徑。病變于脛骨上多發(fā)和/或侵犯整個(gè)骨干的少見�！�

【鑒別診斷】　返回

　　 診斷容易。需與纖維結(jié)構(gòu)不良的鑒別。有時(shí)其需在影像上同組織細(xì)胞纖維瘤鑒別，尤其是當(dāng)病變鄰近干骺端時(shí)，但這兩種腫瘤在組織學(xué)上的區(qū)別明顯。