進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥

【概述】　返回

　　為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，變性限于脊髓前角α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。特點(diǎn)是進(jìn)行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開(kāi)始，蔓延至整個(gè)上肢和下肢，反射消失，感覺(jué)障礙不出現(xiàn)。

【治療措施】　返回

　　目前仍無(wú)特效治療方法。可用氨基酸制劑、核酸制劑、維生素、血管擴(kuò)張劑。給予高蛋白低脂肪飲食，保證充分的休息。

【病因?qū)W】　返回

　　確切原因仍不清楚。有人記述本病的常染色體顯性或隱性遺傳特征。不同的病例可術(shù)不同的原因，如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷，還有繼發(fā)于梅毒，脊髓灰質(zhì)炎的報(bào)導(dǎo)。

【病理改變】　返回

　　頸脊髓最常受累。脊髓前角細(xì)胞變性，細(xì)胞腫脹，核移位或消失，膠質(zhì)增生，但前角和脊膜未見(jiàn)炎癥反應(yīng)，也無(wú)血管改變。錐體束于某些病例有退變，但臨床很少發(fā)現(xiàn)錐體束征。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　起病隱匿，好發(fā)于中年男性。表現(xiàn)為雙手活動(dòng)軟弱無(wú)力，手的內(nèi)在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、揀小物件及寫(xiě)字困難。以后肌無(wú)力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發(fā)展到下肢。也有從足發(fā)病，擴(kuò)展到下肢，然后上肢者。肌肉萎縮軟弱對(duì)稱(chēng)發(fā)展，有時(shí)僅累及一只手。肌張力減低，腱反射減弱與受累肌相應(yīng)。括約肌無(wú)功能障礙，病理反射多不出現(xiàn)，但可見(jiàn)于頻發(fā)肌束震顫時(shí)。肌束震顫可不定部位出現(xiàn)，有寒冷、情緒波動(dòng)或受到機(jī)械刺激時(shí)可誘發(fā)和加重肌束震顫。病程中無(wú)自發(fā)疼痛和感覺(jué)異常出現(xiàn)，舌肌萎縮，軟腭運(yùn)動(dòng)障礙伴發(fā)音及吞咽癥狀極少產(chǎn)生。

【輔助檢查】　返回

　　1.CSF可有蛋白輕度增高。

　　2.SEP測(cè)得神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。

　　3.EMG顯示下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變特點(diǎn)。

【鑒別診斷】　返回

　　1.胸部出口綜合征偶可發(fā)生雙手對(duì)稱(chēng)性肌萎縮，但多有肢體疼痛及感覺(jué)障礙，肌萎縮范圍局限，無(wú)肌束震顫。

　　2.頸椎脊髓病的外側(cè)型及神經(jīng)根型頸椎病可有雙手肌萎縮，手的精細(xì)動(dòng)作障礙，腱反射減弱，但也常有肢體疼痛、麻木，無(wú)肌束震顫。