干燥性角膜炎除了原發(fā)性淚液分泌不足外，還可見于以下幾種情況：1、慢性病如內(nèi)分泌疾病、貧血、維生素缺乏癥。2、急性病如急性剝脫性皮炎、Stevens-Jonhnson氏綜合征、眼部類天皰瘡。3、眼瞼與結(jié)膜的創(chuàng)傷和手術(shù)可能損傷大部分基礎(chǔ)分泌器和反向分泌器的導(dǎo)管。原發(fā)性淚液分泌不足臨床上通常稱之為氏綜合征。分廣義和狹義兩種類型，所謂廣義的氏綜合征（簡(jiǎn)稱SJS)，是指除口眼干燥外還合并有其他全身與自家免疫有關(guān)的疾�。ㄈ�類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)，狹義的SJS即干燥性角膜炎（簡(jiǎn)稱KCS)。
淚液分泌不足和口腔干燥是診斷本病的主要依據(jù)。綜合臨床和實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)，以下幾點(diǎn)有助于診斷：
1.主覺雙眼干澀、燒灼感、分泌物增多、羞明而無流淚，感情受刺激時(shí)淚液也不增加。患者片于一種欲哭無淚的痛苦狀態(tài)。
2.Schirmer氏Ⅰ試驗(yàn) 濾紙浸潤(rùn)濕小于10毫米，淚河寬度小于0.1毫米，提示淚液分泌不足。
3.淚膜破裂時(shí)間（簡(jiǎn)稱BUT) 小于10秒，表明淚膜不穩(wěn)定，是淚液中粘蛋白缺乏所致的KCS的突出標(biāo)志，提示結(jié)膜的杯狀細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害或喪失。
4.結(jié)膜囊（特別是下穹窿部)富于粘條狀分泌物，角膜表面有卷絲狀或點(diǎn)狀浸潤(rùn)。
5.1%二碘曙紅試驗(yàn) 著色點(diǎn)呈三角形，基底向角膜緣，頂部指向內(nèi)外眥，主要集中在瞼裂區(qū)結(jié)膜上皮，有時(shí)角膜下1/3范圍的上皮也有著色。甲基纖維素影響此試驗(yàn)陽性率。
6.結(jié)膜活檢（穹窿部)，結(jié)膜上皮增生，表層有角化，基底層細(xì)胞間有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，杯狀細(xì)胞減少或消失。上皮下結(jié)締組織增生和血管新生，伴淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
7.涎腺管造影 在肋腺或頜下腺管內(nèi)注入造影劑，在充盈期攝片，取出導(dǎo)管給予促唾液分泌劑（如檸檬汁)刺激唾液分泌，5分鐘后攝第二張片。正常人因唾液分泌造影劑在2分鐘內(nèi)排空，而SJS與KCS患者則可顯示涎腺管的周圍導(dǎo)管點(diǎn)狀擴(kuò)張，嚴(yán)重者呈桑椹狀，或形成空腔。
8.涎腺同位素掃描 正常腺體攝了99m锝后產(chǎn)生一個(gè)鮮明的爍掃描圖，靜脈注射經(jīng)99锝標(biāo)記的過锝酸鈉后3、8、15分鐘閃爍掃描記錄涎腺99m锝的攝入量。掃描的結(jié)果與涎腺管造影相仿。
9.唇腺活檢 可見小葉導(dǎo)管周圍彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)而無導(dǎo)管股上皮增生。如唇腺活檢可疑，則作淚腺或唾液腺活檢進(jìn)一步確診。
10.淚腺的病理學(xué)改變 分類4期。0期腺體正常；Ⅰ期有輕度慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)管排列不規(guī)則，小葉內(nèi)纖維化；Ⅱ期正常小葉結(jié)構(gòu)破壞，廣泛淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和腺泡萎縮；Ⅲ期只有很少腺泡細(xì)胞殘留。腺體基本纖維化。
11.血液學(xué)檢查常顯示輕度貧血、嗜伊紅細(xì)胞增多、血沉加快。
12.免疫學(xué)檢查：血清白蛋白降低，球蛋白增高，IgA、IgM、IgG增主同，淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)化率表明細(xì)胞免疫水平低下。
如為全身病引起的分泌不足，應(yīng)針對(duì)病因分別給以甲狀腺素片、已烯雌酚、睪丸素、維生素A等。一般效果良好，服藥后很愉緩解。
SJS或KCS的治療可針對(duì)以下四個(gè)方面進(jìn)行。
1.補(bǔ)充淚液 人工淚仍為主要的治療方法，通常用1%甲基纖維素或1.4%聚乙烯醇點(diǎn)眼，但維持角膜濕潤(rùn)僅半小時(shí)之久。國(guó)外近年設(shè)計(jì)出多種緩釋人工淚液。我院常在人工淚內(nèi)加入一定量的硫酸軟骨素。由于粘多糖的親水作用，可望增加人工淚液膜的穩(wěn)定性，使人工淚膜賦以某種生理功能。
2.減少淚液的流失 親水軟鏡配合人工淚點(diǎn)眼對(duì)輕度和中度KCS有一定效果，重癥患者不能耐受；封閉淚小點(diǎn)，阻止淚液排出，可用50毫安電流燒灼淚小點(diǎn)5～10秋鐘封閉淚小噗，使患者極寶貴的微量淚流得以保存直到蒸發(fā)完畢。術(shù)后Schirmer氏試驗(yàn)與沔河寬度有明顯增加，癥狀改善。亦有人主張用人工合成的塞子填塞淚小點(diǎn)。
3.粘液分泌物消除 2%乙酰半胱氨酸點(diǎn)眼（用緩沖液配成pH8.0左右)，對(duì)粘液有良好的溶解作用，用藥后分泌物減少，主覺舒適，視力亦有提高。
4.個(gè)人衛(wèi)生 淚液分泌不足者局部防衛(wèi)功能降低，比正常人易受致病微生物感染。結(jié)膜囊出較較多黃色分泌物時(shí)提示有細(xì)菌（多見于葡萄球菌)感染，應(yīng)作細(xì)菌培養(yǎng)并給以敏感的抗生素眼水點(diǎn)眼。應(yīng)心量避免皮質(zhì)素點(diǎn)眼，因?yàn)榭墒咕植棵庖吡M(jìn)一步降低，增加感染危險(xiǎn)。此外，KCS患者有許多人對(duì)青霉素、磺胺過敏，應(yīng)予警惕。
對(duì)KCS的全身治療，由于發(fā)病原因至今未能明確，故仍然未能找到一個(gè)公認(rèn)的合理治療方案。作者近幾年來在臨床上遇到許多起病急驟的干燥性角膜炎，起病時(shí)除雙眼暴發(fā)性粘液膿性結(jié)膜炎外，還有口腔潰瘍。病情迅猛，常在數(shù)周內(nèi)引起角膜干燥、角膜潰瘍甚至穿孔。對(duì)這些急性病例，我們?cè)囉每诜?a class="channel_keylink" href="/pharm/2009/20090113072319_103337.shtml" target="_blank">環(huán)磷酰胺（150毫克/日)聯(lián)合小劑量強(qiáng)的松（15毫克/日)，局部2%乙酰半胱氨酸及人工淚點(diǎn)眼，可望在2～4周內(nèi)逆轉(zhuǎn)病情，使?jié)冃迯?fù)炎癥消退。視力有可能從眼前指數(shù)恢復(fù)到接近正常。在急性炎癥期后，再用上述常規(guī)四方面治療維持，能挽救這種近似特發(fā)性干燥性角結(jié)膜炎的視功能。
有關(guān)本病的病因至今不明，近年來在內(nèi)科學(xué)中歸入結(jié)締組織疾病范疇。由于本病常合并其他自家免疫病，血液中免疫球蛋白增加，故可能與自家免疫有關(guān)。
