骨髓增殖性疾病的特點(diǎn)，是一種或一種以上的造血細(xì)胞系或結(jié)締組織成分出現(xiàn)異常增殖的現(xiàn)象。
骨髓增殖性疾病包括以下4種疾�。�(1)真性紅細(xì)胞增多癥，(2)骨髓纖維化，(3)慢性髓(粒)細(xì)胞性白血病(參見(jiàn)第138節(jié))，(4)原發(fā)性血小板增多癥。有些血液學(xué)家把急性白血病(特別是紅白血病)和陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿也包括在內(nèi)；但大多數(shù)人則認(rèn)為這些克隆性疾病與上述4種基本類(lèi)型很不相同，不應(yīng)列入。
上述每種疾病都是根據(jù)其主要特點(diǎn)和增殖的部位來(lái)識(shí)別的(參見(jiàn)表130-1)。盡管它們有些交疊之處，但各有一些相當(dāng)?shù)湫偷呐R床特點(diǎn)，化驗(yàn)結(jié)果和病程。雖然一種細(xì)胞系增殖可能支配其臨床癥狀，但通過(guò)使用細(xì)胞遺傳標(biāo)志和同工酶研究，表明每種病變都是由于在多能干細(xì)胞水平發(fā)生克隆增殖，而引起骨髓中紅系，粒系及巨核系細(xì)胞前體不同程度的異常增殖。外周的紅細(xì)胞，粒細(xì)胞和血小板都是由于這種異�？寺《a(chǎn)生的。但骨髓成纖維細(xì)胞卻不是這種異�？寺〉慕M成部分。骨髓增殖性疾病有時(shí)最終發(fā)生急性白血病。
