因失血，紅細胞生成障礙，溶血過度或前述因素合并所致的紅細胞數(shù)或血紅蛋白含量的減少。
貧血這一名稱一直被錯誤地作為一種診斷來使用；確切地說，它所表示的只是一組癥狀和體征的綜合征群。要制訂恰當?shù)闹委熡媱�，就要明確其病理生理機制及其基本性質(zhì)。哪怕是忽略對輕微貧血的檢查也是一個嚴重的錯誤；貧血的出現(xiàn)就表明尚有某種基礎(chǔ)疾病存在；而且貧血的嚴重程度并不能表明其起因和真正的臨床意義。
貧血的臨床表現(xiàn)是由于組織缺氧所致，其特有的癥狀是心血管和肺對這種缺氧的嚴重程度和持續(xù)時間的代償反應(yīng)的表現(xiàn)。嚴重的貧血(即Hb＜7g/dl)可伴虛弱，眩暈，頭痛，耳鳴，眼前閃現(xiàn)黑點，易疲勞，嗜睡，易激動等癥狀，甚至出現(xiàn)反常行為；并可有閉經(jīng)，性欲喪失，胃腸不適，有時可出現(xiàn)黃疸和脾腫大。最后可能導(dǎo)致心力衰竭和休克。
按總的診斷模式進行可加快鑒別診斷(表127-1)。貧血是由以下3種基本機制：失血，紅細胞生成不足和過度溶血(紅細胞破壞)其中之一種或多種合并所引起。首先應(yīng)考慮的是失血。它一旦被排除，要考慮的就是另兩種機制。由于紅細胞的生存期是120天，為保持其數(shù)量的穩(wěn)定，每天就要更新1/120的紅細胞。紅細胞的生成完全停止就會使其原先的數(shù)量每周下降10%(約每日1%)。生成不足可導(dǎo)致相對的或絕對的網(wǎng)織紅細胞減少。當紅細胞數(shù)每周下降率＞10%(即500000/μl)而又無失血時，溶血就是一個病因。
對多數(shù)由于生成不足所致貧血的常規(guī)檢查方法是觀察紅細胞大小與形態(tài)的變化。小細胞低色素性紅細胞(見下述實驗室檢查)表明生成不足是由于血色素和珠蛋白合成異常(例如缺鐵，地中海貧血和有關(guān)的血紅蛋白合成缺陷或慢性病的貧血)造成的。相反，正色素正常紅細胞性貧血的發(fā)病機制，則是增生低下或再生不良。有些貧血以大紅細胞為特征，這提示DNA合成的缺陷。這類貧血通常是由于維生素B12不足，葉酸代謝缺陷或化療細胞毒藥物干擾DNA合成所致。外周血網(wǎng)織紅細胞或中幼紅細胞增多是骨髓對貧血有充分反應(yīng)的證據(jù)�！ �
同樣，一些常見的增加紅細胞破壞的機制(例如脾臟的阻留，抗體介導(dǎo)的溶血，紅細胞膜功能缺陷，血紅蛋白異常)有助于溶血性貧血的鑒別診斷。
治療貧血的一個重要原則必須是特異性的，這就意味著必須有特異的診斷。通過治療效果亦可驗證診斷。盡管使用多種藥物(即所謂鳥槍式療法)治療能暫時糾正貧血，然而有產(chǎn)生嚴重后遺癥的危險，這種療法是不可取的。輸紅細胞是一種可立刻糾正貧血的療法，因此應(yīng)當保留供有心肺癥狀，有難以控制的急性失血體征或某些低氧性終末器官衰竭的病人使用。輸血的程序和血液成分在129節(jié)中討論。
表127-2根據(jù)病因?qū)⒇氀枰苑诸悺?/P>
實驗室檢查
實驗室檢查可測定貧血的嚴重程度并為診斷提供依據(jù)。
血標本的采集 使用消毒的刺血針刺破指尖采血有時已夠用，然而最好通過靜脈穿刺采血。特殊檢查規(guī)定的某一種抗凝劑，若具備，應(yīng)加入采血試管。市售的真空試管有雙銳的針頭，便于標本的采集；而且內(nèi)貯有適用于多數(shù)血液學(xué)常規(guī)檢查的抗凝劑。然而大多數(shù)市售的真空試管都未經(jīng)消毒，若血液從充滿血液的試管向靜脈反流，就會帶入細菌。為了避免這種感染，在血液流入試管塞子之前將止血帶解開；在采血期間避免挪動病人的手臂(采血完畢時，即使抬高幾厘米，可使靜脈壓下降，足以引起試管內(nèi)血液反流入靜脈)；以及不要對試管塞子另一端加壓力。只要有可能，就應(yīng)使用消毒的試管和針頭，并配有阻止反流閥的試管。
依地酸(EDTA)是適用于血液計數(shù)的抗凝劑，因為它不會使形態(tài)失真，而且使血小板保存得較好�？蓪⑵浼佑谇鍧嵉脑嚬軆�(nèi)，或取市售的含依地酸的真空試管。血涂片必須在采血后3～4小時內(nèi)制備，血小板計數(shù)則應(yīng)在1～2小時內(nèi)進行。
只需少量血液或靜脈穿刺不便時，可用消過毒的一次性的刺血針在手指，耳垂(如為嬰兒可在腳后跟底面)快速穿刺，深度以血液可自然流出為宜。采集血標本時應(yīng)避免過分擠壓而使組織液稀釋血液。
在某些情況下，依地酸試管可用于凝血檢查。盡管使用了抗凝劑，由于嚴重的貧血(血細胞比容＜20%)或紅細胞增多癥(血細胞容積＞50%)可影響凝血檢查的結(jié)果，因而應(yīng)在了解全血細胞檢查結(jié)果后調(diào)整采血容量。嚴重貧血時由針筒采集的血液，較少量血可與固定量抗凝劑結(jié)合；紅細胞增多癥時，抗凝劑用量必須減少(表127-3)。
全血計數(shù) 全血計數(shù)是一項基本的評估，一般包括血紅蛋白，血細胞壓積，白細胞計數(shù)和分類計數(shù)，血小板計數(shù)；以及對血片的描述(紅細胞的形態(tài)，染色和血小板的分布以及構(gòu)形)。紅細胞計數(shù)亦常包括在內(nèi)，特別在計算紅細胞指數(shù)時尤為需要。
全血細胞計數(shù)的適應(yīng)證包括疑及血液，炎癥，腫瘤或感染性疾病和1歲以內(nèi)嬰兒，孕婦，老年人定期體檢以及營養(yǎng)失調(diào)患者。該檢查對一般住院患者作用的評價尚有爭議。
貧血，紅細胞增多癥，白血病，骨髓衰竭，感染，炎癥或藥物的副反應(yīng)均可據(jù)此查出。
血涂片檢查還有助于發(fā)現(xiàn)其他異常(如血小板減少，瘧原蟲，和其他寄生蟲，紅細胞錢串形成，有核紅細胞或未成熟粒細胞，紅細胞和粒細胞內(nèi)包涵物)。即使計數(shù)正常，這些異常情況也有可能發(fā)生。在評估紅細胞形態(tài)和異常白細胞時，血涂片檢查是重要的。
運用自動計數(shù)方法在約30秒內(nèi)可測出紅細胞計數(shù)，血紅蛋白量，血細胞比容和血小板。偶爾血液計數(shù)是將待測的血液與相當量的稀釋劑或細胞溶解劑混勻后置于血球計數(shù)器內(nèi)，在顯微鏡下進行。血液經(jīng)稀鹽酸處理后，應(yīng)用比色或分光光度檢查，通過分別與正鐵血紅素或氰化正鐵血紅蛋白標準液進行比較來測定血紅蛋白量。血細胞比容的檢查是將一定容積的血液離心沉淀后測定血細胞所占的百分比。白細胞的分類計數(shù)是將一小滴血在載玻片上平推制成血涂片，經(jīng)賴特染色后在油鏡下計數(shù)至少100個細胞，將每一種類型白細胞的數(shù)目，以百分數(shù)報告。亦可使用某些自動計數(shù)機進行白細胞分類計數(shù)。血小板數(shù)可在涂片上估算［在油鏡(90X)視野內(nèi)每見到1個血小板約相當于20000/μl］。
白細胞總數(shù)的正常值為4300～10800/μl；分類計數(shù)的正常值：中性分葉核粒細胞占34%～75%；中性桿狀核粒細胞占≤8%；淋巴細胞占12%～50%；單核細胞占3%～15%；嗜酸粒細胞占≤5%；嗜堿粒細胞占≤3%。
紅細胞計數(shù) 處于海平面高度時的正常值：男性為540萬±80萬/μl，女性為480萬±60萬/μl。剛出生時略高；到第3個月時降到約450萬±70萬/μl；4歲以后到青春期緩慢增加。醫(yī)學(xué).全在.線www.med126.com
血紅蛋白的正常水平男性為16+2g/dl，女性為14±2g/dl。血細胞比容正常值男性為47%±5%，女性為42%±5%。貧血的診斷標準男性為：紅細胞＜450萬/μl，血紅蛋白＜14g/dl，或血細胞比容＜42%；女性為：紅細胞＜400萬/μl，血紅蛋白＜12g/dl，或血細胞壓積＜37%。
網(wǎng)織紅細胞計數(shù) 每天紅細胞替換數(shù)(40000～50000/μl)占紅細胞總數(shù)的0.5%～1.5%，表現(xiàn)為中幼紅細胞或網(wǎng)織紅細胞。前者用常規(guī)染色(例如賴特或吉姆薩染料可使RNA著色)，后者用體外活體染色技術(shù)(用這種染色法可看到網(wǎng)織細胞中內(nèi)胞漿的網(wǎng)狀物質(zhì))。網(wǎng)織紅細胞是用幾滴血以新鮮的亞甲藍初染，再經(jīng)賴特染液復(fù)染后在油鏡下計數(shù)。連續(xù)計數(shù)1000個紅細胞，求出染有藍色網(wǎng)狀物的細胞在其中所占百分數(shù)(正常范圍為0.5%～1.5%)。這也可用自動分類計數(shù)器來計算。
由于網(wǎng)織紅細胞是幼年細胞，因而是判斷骨髓活性的重要指標，該活性被認為是反映對紅細胞更新的需要。網(wǎng)織紅細胞數(shù)增加，表示骨髓對急性失血或造血不足性貧血(即維生素B12，葉酸和鐵缺乏所致貧血)治療有效應(yīng)。網(wǎng)織紅細胞增多在溶血性貧血和急性嚴重失血時尤為突出。它也可以表明再生障礙性貧血或白血病開始緩解。在貧血時網(wǎng)織紅細胞數(shù)正常則表明骨髓不能作出相應(yīng)的反應(yīng)。而網(wǎng)織紅細胞減少常見于營養(yǎng)或激素不足導(dǎo)致的紅細胞生成障礙；而病毒感染(特別是人微小病毒B19)亦為一重要病因，但紅細胞生成減少為期短暫。
紅細胞指數(shù) 通過紅細胞指數(shù)可明確貧血的類型。紅細胞指數(shù)包括紅細胞平均體積(MCV)，紅細胞平均血紅蛋白(MCH)和紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)。紅細胞平均體積＜8fl(毫微微升＝μm3 )的紅細胞稱為小細胞，＞95fl的為大細胞。低色素，這一術(shù)語指的是紅細胞平均血紅蛋白＜27pg/紅細胞，或紅細胞平均血紅蛋白濃度＜30%。這些定量檢查結(jié)果通�？蓮耐庵苎科吓袆e并結(jié)合紅細胞指數(shù)可對貧血進行分類，而且這種分類與病因分類(表127-1)相當關(guān)聯(lián)，因而大大有助于診斷。
血紅蛋白，紅細胞計數(shù)以及紅細胞平均體積可通過自動化電子儀器直接測得，而血細胞比容，紅細胞平均血紅蛋白以及紅細胞平均血紅蛋白濃度則可由前述數(shù)據(jù)計算出來。因此紅細胞平均體積已成為貧血的鑒別診斷中最重要的紅細胞指數(shù)。對于推算出來的特別是血細胞比容數(shù)值的可信性已經(jīng)減少。流式細胞儀為鑒別診斷提供新的參數(shù)，比如細胞體積變異的直方圖(紅細胞大小變化)可自動顯示紅細胞體積分布寬度變異程度(RDW)的系數(shù)。
紅細胞可出現(xiàn)異形紅細胞癥(形態(tài)的變異)。紅細胞碎片和部分裂紅細胞存在可證明紅細胞損傷。卵形紅細胞或球形紅細胞出現(xiàn)可證明紅細胞膜的異常。靶形細胞(薄型細胞伴有位于中央的血紅蛋白小點)提示血紅蛋白不足或膜過大。
骨髓抽吸和活檢 可直接觀察紅細胞系的活性和前體紅細胞的成熟，細胞成熟異常(生成障礙)以及鐵含量的半定量，鐵的分布和含鐵細胞類型的狀況。本檢查對診斷各種貧血，其他血細胞減少癥，原因不明的白細胞增多癥，血小板增多癥或可疑白血病或骨髓癆時是有幫助的。骨髓抽吸液同時作培養(yǎng)，對不明發(fā)熱患者來說是一種極好的診斷措施。此外在血液系或其他腫瘤或疑及先天性病變時，可進行骨髓液細胞遺傳學(xué)和分子學(xué)檢查。在疑及淋巴或骨髓增生性疾病時，可進行流式血細胞計數(shù)檢查，以確定其免疫表型。
抽取骨髓和進行活檢既不困難，亦無有創(chuàng)性危害，因此在疑有血液病時應(yīng)及早進行。通常兩項檢查可一次進行。由于活檢要適度深入骨質(zhì)，往往在髂后上棘進行(髂前上棘上做得較少)。在活檢用的穿刺針插入后，將少量骨髓(最好＜0.5ml)吸入注射器，然后直接向載玻片上推出幾滴作涂片，用異染性染料(例如May-Grünwald，吉姆薩，賴特染料)染色，在顯微鏡下檢查。余下的骨髓液可置于肝素管中供其后的檢查或作細胞遺傳學(xué)分析，另一部分使其凝固成病理組織。若需要作骨髓液培養(yǎng)，在組織塊取到后，從原針頭抽吸1ml骨髓液。將針頭深入1cm并旋轉(zhuǎn)切斷可得到骨髓活檢標本，該標本必須脫鈣制成如病理組織塊。若僅為抽取骨髓液，也可行胸骨或腰椎的棘突穿刺術(shù)。抽吸骨髓不多于2ml，以避免因外周血稀釋而造成判斷困難。
紅細胞的脆性(滲透脆性) 一組12個內(nèi)盛氯化鈉溶液的小試管，濃度由0.28%～0.5%不等(每管遞增0.02%)。向每個試管中滴入一滴患者血液，而正常的對照血液則滴入另一組試管中。記下開始溶血和完全溶血的試管的氯化鈉濃度。正常溶血開始于氯化鈉濃度≤0.44%±0.04%，出現(xiàn)完全溶血的第1根試管氯化鈉濃度為0.32%±0.04%。如果存在多量球形紅細胞，例如家族性溶血性黃疸(先天性球形紅細胞增多癥)，由于脆性增加，開始溶血會在較高濃度時出現(xiàn)。異常薄型細胞居多(如重型地中海貧血)，則開始溶血在低濃度時出現(xiàn)，并且可能不出現(xiàn)完全溶血現(xiàn)象。
其他試驗將在以下各有關(guān)貧血和出血性疾病章節(jié)中討論。止血試驗(如出血時間，血塊退縮和狀態(tài)，纖維蛋白和纖維蛋白原降解產(chǎn)物，部分凝血活酶時間及凝血酶原時間)見表131-2。
