系膜增生性腎小球腎炎是一種表現(xiàn)為不同程度的蛋白尿,常伴血尿,由系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積或形成導(dǎo)致的疾病。
病因?qū)W和組織學(xué)
盡管發(fā)病率不明,在因蛋白尿,血尿或氮質(zhì)血癥而行腎活檢的病例中此病占5%~10%。系膜增生性腎小球腎炎以光鏡下正常,電鏡和免疫熒光示系膜細(xì)胞及基質(zhì)增多,基質(zhì)中含IgM或IgA和C3沉積為特征。
癥狀,體征和診斷
不同程度蛋白尿,經(jīng)常伴血尿。超過(guò)75%的病例中發(fā)生腎病綜合征。20%有鏡下血尿,35%伴輕度高血壓。在25%~50%病人診斷時(shí)有中度氮質(zhì)血癥。50%~70%病例存在循環(huán)免疫復(fù)合物。能鑒別本病與表現(xiàn)為蛋白尿伴或不伴血尿的其他原因的臨床或?qū)嶒?yàn)室特征很少。需排除系膜性狼瘡性腎炎,IgA腎病,過(guò)敏性紫癜和感染后腎小球腎炎消退期。診斷靠腎活檢組織檢查。
預(yù)后和治療
病人如表現(xiàn)為大量蛋白尿預(yù)后較差,因?yàn)樗麄兂_M(jìn)展至腎功能不全,某些病例至終末期腎衰。其他在診斷時(shí)不利于預(yù)后的指示為氮質(zhì)血癥,鏡下血尿,節(jié)段性腎小球硬化和系膜基質(zhì)和系膜細(xì)胞明顯增多。
成人伴重度蛋白尿可能對(duì)大劑量口服強(qiáng)的松(60mg/d或隔日120mg)有效。盡管有20%~60%可緩解,但經(jīng)常復(fù)發(fā),部分緩解和糖皮質(zhì)激素依賴(lài)常見(jiàn)。糖皮質(zhì)激素?zé)o效最可能在血尿存在時(shí)。在兒童中對(duì)糖皮質(zhì)激素?zé)o效者腎病綜合征遲發(fā)緩解常見(jiàn)。