主動脈縮窄

主動脈縮窄是主動脈管腔局部狹窄。

主動脈縮窄占先天性缺損的7%～8%。

癥狀，體征和診斷

主動脈縮窄的嬰兒可因動脈導(dǎo)管關(guān)閉和遠(yuǎn)端的灌注減少突然發(fā)生心衰，循環(huán)衰竭和嚴(yán)重的代謝性酸中毒。大齡兒童上肢的血壓相對高于下肢，并且有絕對的高血壓。肺動脈聽診區(qū)有柔和放射性的雜音，但在背部聽診更響，常常提示主動脈縮窄的部位。與上肢動脈相比，股動脈搏動雖可觸及但常常減弱或延遲，X線胸片可看到由于血流增加和乳腺內(nèi)動脈擴(kuò)張引起的肋骨切跡，但常在10～12歲才可見到。

所有的兒童，在肩胛骨處能觸及擴(kuò)張的側(cè)支血管。心電圖常是正常的，但有時可有左室肥厚，而X線示心臟正常大小，左前斜位主動脈縮窄。導(dǎo)管和造影不必要，除非表現(xiàn)出有明顯相關(guān)的缺損(如主動脈縮窄，主動脈瓣功能不全，二尖瓣疾病，室間隔缺損)，或有征象顯示狹窄部位不在通常的左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端的部位或要比通常的大。

治療

嬰兒即刻需要用支持藥物(如多巴胺每分鐘5～15mg/kg，速尿1～2mg/kg靜脈注射，少用腎上腺素)治療，如必要插管和呼吸機(jī)維持，或靜脈灌注前列腺素E1 0.05～0.1μg(kg.min)使動脈導(dǎo)管重新開放。對前列腺素E1灌注的反應(yīng)是逐步出現(xiàn)的，常常幾個小時，但大多數(shù)嬰兒隨血流灌注的增加，腎臟血流改善以及代謝性酸中毒糾正而病情穩(wěn)定，這樣允許進(jìn)行手術(shù)糾治主動脈縮窄和關(guān)閉動脈導(dǎo)管。

大齡兒童，如果需要，推薦在4～6歲時，通過直接切除和直接吻合，左鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)術(shù)，或移植來手術(shù)修補(bǔ)，如有上肢高血壓，心力衰竭或其他并發(fā)癥可更早進(jìn)行。需要預(yù)防性應(yīng)用抗生素以防止心內(nèi)膜炎(表270-1和表270-2)。