| 疾病名稱（英文) | neuroblastoma |
| 拚音 | CHENGSHENJINGXIBAOLIU |
| 別名 | 交感神經(jīng)母細胞瘤 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 神經(jīng)系腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 成神經(jīng)細胞瘤為起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的原始細胞一神經(jīng)母細胞。按腫瘤生長部位，可分中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)的成神經(jīng)細胞瘤兩種。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 中樞神經(jīng)的成神經(jīng)細胞瘤很少見，僅見個案報道。見于兒童。病變位于大腦，界限清楚，外形堅實而分葉，可出血、壞死和囊變，能沿蛛網(wǎng)膜下腔播散和轉(zhuǎn)移到顱外。 周圍神經(jīng)的成神經(jīng)細胞瘤遠較中樞神經(jīng)的成神經(jīng)細胞瘤多見。從新生兒至中年人均可發(fā)病，但兒童最常見，80％的病人小于5歲，因此為兒童常見的惡性腫瘤，發(fā)病率僅次于白血病，約占神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0．8％。無性別差異。腫瘤好發(fā)部位依次為腎上腺、脊柱兩旁的交感神經(jīng)節(jié)、臟器的交感神經(jīng)節(jié)及其末梢組織。腫瘤呈灰色或褐色肉質(zhì)腫塊，質(zhì)地堅實，表面光滑，邊界清楚，但一些地方有浸潤生長。瘤細胞小而圓、染色深、核分裂多見，常排列成組或構(gòu)成菊花團，中央有粉染的細纖維團或無結(jié)構(gòu)的物質(zhì)，為該腫瘤的特征。由于原發(fā)腫瘤隱蔽，早期常發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，因此往往因轉(zhuǎn)移灶引起癥狀始被認識。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 腫瘤可呈啞鈴狀生長侵人椎管和顱內(nèi)（后者很少見)，引起四肢運動和感覺麻痹及大小便障礙。對上述可疑病人應(yīng)做下列檢查：①胸片可發(fā)現(xiàn)椎旁、后縱隔腫塊。(2)脊柱攝片可見骨質(zhì)破壞、椎間孔擴大，1／3的病人有脊柱側(cè)彎。③尿香草基杏仁酸增高。④骨髓穿刺可獲得本病組織學(xué)診斷。⑤全身骨骼和肝同位素或CT掃描可發(fā)現(xiàn)多發(fā)轉(zhuǎn)移灶。(6)椎管造影、CT和MRI可顯示脊髓受累情況。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 不同年齡病人的臨床表現(xiàn)和預(yù)后不同，新生兒患者的腫瘤（又稱先天性成神經(jīng)細胞瘤)易發(fā)生肝臟等器官廣泛播散，可有黃疽、貧血、水腫和腹水，酷似胎兒成紅細胞增多病，但常具有診斷價值的皮下藍蕾樣轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。少數(shù)腫瘤在胎兒期即產(chǎn)生和分泌兒茶酚胺，以致孕母心悸、頭痛、盜汗和妊娠后期高血壓。然該腫瘤雖為惡性，但預(yù)后奇佳，60％一70％3個月以內(nèi)的患兒可自愈。6個月以后患兒主要表現(xiàn)體重減輕、發(fā)育遲緩、發(fā)熱、貧血、腹塊及轉(zhuǎn)移灶引起的相應(yīng)表現(xiàn)，如四肢關(guān)節(jié)痛、眶周瘀斑、頸部腫塊、Horner綜合征等。年齡愈大預(yù)后愈差。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | Pochedly把本病分為以下幾級：1級，腫瘤局限于原發(fā)部位或器官；2級，腫瘤生長到原發(fā)部位或器官之外，但不超過中線，可有同側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；3級，腫瘤超過中線，雙側(cè)淋巴結(jié)受累；4級，腫瘤發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，累及內(nèi)臟、骨骼、軟組織和淋巴結(jié)等； IV－S級，腫瘤具 I或11級特征，但有肝、皮膚或骨髓轉(zhuǎn)移，無骨骼轉(zhuǎn)移。治療前應(yīng)先確定腫瘤分級，再結(jié)合病人年齡選擇治療方法。新生兒的腫瘤有自行消退傾向，可能與免疫機制有關(guān)。嬰兒的腫瘤雖未能做到全切除，也可獲得長期生存。侵入椎管的椎旁腫瘤，應(yīng)先切除椎管內(nèi)腫瘤，再處理椎旁瘤。如先切除椎旁瘤，椎管內(nèi)腫瘤因腫脹而加重脊髓受壓。小兒患者術(shù)后應(yīng)輔以放射治療。年齡較大病人和Ⅲ、Ⅳ級腫瘤患者可采用化學(xué)治療，常用藥物為環(huán)磷酰胺和長春新堿。治愈率(指治療后生存超過2年)在＜1歲者為60％-80％，1-2歲為20％-30％，＞2歲5％-13％，患Ⅰ、Ⅱ級腫瘤者為60％，Ⅲ和Ⅳ級者為10％。 |
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