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維生素B12缺乏癥

  
疾病名稱(英文) vitamin B12 deficiency
拚音 WEISHENGSUB12QUEFAZHENG
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 代謝及營養(yǎng)疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 維生素B12缺乏癥(vitamin B12 deficiency)系指由于各種原因?qū)е氯梭w維生素B12缺乏所引起的疾病,臨床表現(xiàn)為巨幼細(xì)胞性貧血。病人骨髓中出現(xiàn)特殊的巨幼紅細(xì)胞,臨床以貧血和脊髓聯(lián)合變性的癥狀為特點(diǎn),應(yīng)用維生素B12治療療效良好。這種貧血類似葉酸缺乏所引起的巨幼細(xì)胞性貧血,兩者可相伴存在(見"葉酸缺乏癥"條)。維生素B12在人體內(nèi)的總含量為2-5mg,每日需要量約為2.5μg,因此,雖攝取不含維生素B12的飲食,估計(jì)體內(nèi)貯存量須經(jīng)3-6年才會被耗盡。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 維生素B12缺乏的主要原因,是由于消化器官疾病影響其吸收所致。①缺乏內(nèi)因子:維生素B12在胃腸道的吸收需要"內(nèi)因子",當(dāng)全胃切除或大部切除術(shù)后、惡性貧血伴萎縮性胃炎,內(nèi)因子分泌減少或缺如。②腸粘膜吸收功能障礙:如小腸部分切除術(shù)后、遠(yuǎn)端回腸重點(diǎn)受損的回腸炎和腸結(jié)核,熱帶性和非熱帶性口炎性腹瀉等。③腸道細(xì)菌過度繁殖:見于襻綜合征、小腸吻合術(shù)后、腸憩室、小腸狹窄等和腸闊裂頭絳蟲病,由于腸菌和絳蟲奪取維生素B12而導(dǎo)致其缺乏。此外,少數(shù)長期素食者或營養(yǎng)不良患者,攝取動物蛋白(主要含維生素B12的食物)不足;某些藥物(如新霉素、PAS等)及亞硝酸鹽均可抑制維生素B12的吸收,都可能引起維生素B12缺乏。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū) 巨幼細(xì)胞性貧血近20年來中國報(bào)告已較多,多見于陜西、山西、四川、山東、河南等省,其中大多數(shù)由于葉酸缺乏所引起,由于維生素B12缺乏所引起的較少。
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù) 主要根據(jù)大細(xì)胞性貧血的血象和骨髓象,以及胃酸缺乏和神經(jīng)癥狀,必要時(shí)應(yīng)用維生素B12試驗(yàn)性治療,診斷多無困難。
發(fā)病
病史
癥狀
體征 ①首先表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性貧血癥狀,重癥者皮膚和鞏膜輕度黃染、低熱,肝、脾可能略腫大,甚至充血性心力衰竭。②消化道癥狀較多見,如舌炎所致舌痛、舌乳頭萎縮導(dǎo)致舌面光滑、色絳紅,以及食欲減退、腹脹、腹瀉等,可能與胃腸粘膜細(xì)胞的巨幼變有關(guān)。③最感痛苦而治療亦較困難的神經(jīng)癥狀,主要是由于脊髓后索和側(cè)索的聯(lián)合脫髓鞘變性,也可輕度累及周圍神經(jīng)和大腦白質(zhì)。發(fā)病較緩慢,最早表現(xiàn)為對稱性手足麻木和感覺異常、四肢無力、共濟(jì)失調(diào)、行走困難。腱反射(膝、足跟等)先活躍亢進(jìn),爾后減退甚至消失。錐體束病理反射(巴彬斯基征等)可呈陽性。有時(shí)可見括約肌功能障礙。少數(shù)病例可見精神癥狀,如健忘、容易激動或抑郁、淡漠,甚至癡呆,精神失常。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷 ①胃液分析:胃液量減少,游離酸大多低或缺乏。在惡性貧血時(shí)無胃酸分泌,且對五肽胃泌素的刺激無反應(yīng);血中胃泌素水平高,特別是血中抗胃壁細(xì)胞抗體水平很高,提示惡性貧血為自身免疫性疾病。②骨髓象:骨髓檢查很有助于巨幼細(xì)胞性貧血診斷。骨髓細(xì)胞中粒/紅比值減低,幼紅細(xì)胞增生明顯活躍,可見特征性早、中、晚巨幼紅細(xì)胞,胞體增大,胞核染色質(zhì)疏松淺染(發(fā)育遲于胞漿)?梢娋扌椭行酝碛、桿狀核和分葉核粒細(xì)胞,后者分葉可達(dá)5-6 葉以上。這些不正常的幼紅細(xì)胞大多可能在骨髓內(nèi)被破壞(無效的紅細(xì)胞生成),故骨髓內(nèi)鐵明顯增多,血中未結(jié)合膽紅素和乳酸脫氫酶(同工酶1)均可增高。巨核細(xì)胞減少,并可出現(xiàn)異形巨核細(xì)胞。③生化檢驗(yàn):血清未結(jié)合膽紅素偏高,血清鐵升高。血清維生素B12水平減低,?傻陀73.78pmol/L(100pg/ml).正常為147.56-442.68pmol/L(200-600pg/ml)。尿中維生素B12排泄減少。血中甲基丙二酸水平增高,尿中甲基丙二酸陽性。Schilling試驗(yàn)不正常:口服標(biāo)記的維生素B12后24h尿中維生素B12排泄減少,在5%-10%以下(正常為10%以上).提示維生素B12吸收不良。若同時(shí)服內(nèi)因于,即見尿中維生素B12排泄正常,提示由于內(nèi)因子缺乏所致的維生素B12缺乏。
血液 血象:為大細(xì)胞性貧血,血片中可見卵圓形大紅細(xì)胞,以及多染形或點(diǎn)彩紅細(xì)胞、Howell-Jolly小體,偶見幼紅細(xì)胞等?梢娋扌沃行粤<(xì)胞伴分葉過多,分葉超過5-6葉以上為本病典型表現(xiàn)之一。貧血較嚴(yán)重時(shí),網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板均見減少,不少病例表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少癥。有時(shí)可見巨型或畸形血小板。
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷 需與下列疾病相鑒別:再生障礙性貧血、溶血性貧血伴輕度黃疸、紅血病、紅白血病、各種癥狀性大紅細(xì)胞性貧血等。應(yīng)考慮可能并發(fā)的各種疾病如常見的缺鐵性貧血、周圍神經(jīng)炎等。尚應(yīng)注意區(qū)分較常見的葉酸缺乏所致巨幼細(xì)胞性貧血,臨床癥狀十分類似,兩者可各自單獨(dú)出現(xiàn),亦可相伴存在,但有下列不同點(diǎn):①前者(葉酸缺乏所致貧血)無神經(jīng)癥狀,后者(維生素B12缺乏所致貧血)大多有脊髓聯(lián)合變性癥狀。②前者應(yīng)用葉酸治療后迅見療效,應(yīng)用維生素B12(一般劑量2μ/d)無效;后者應(yīng)用葉酸治療無效,有時(shí)反見神經(jīng)癥狀加重;而應(yīng)用維生素B12有效。③前者血清和紅細(xì)胞中葉酸水平明顯減低,而維生素B12正常;后者血清葉酸水平正常或增高,而維生素B12及紅細(xì)胞葉酸水平明顯減低;前者尿中葉酸排泄減少,維生素B12排泄正常;后者尿中葉酸排泄正常而維生素B12減少:前者亞胺甲基谷氨酸試驗(yàn)陽性,尿中甲基丙二酸陰性;后者亞胺甲基谷氨酸試驗(yàn)及尿中甲基丙二酸均陽性。
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 ①首要的是補(bǔ)充維生素B12。因本病大多由于胃腸疾病影響維生素B12吸收所致,故口服效差,應(yīng)予肌內(nèi)注射,每日一次100μg,連續(xù)2周。以后改為每周1次,連續(xù)4周或直至血紅蛋白恢復(fù)正常;一般在6周內(nèi)約給總量2000μg。以后則每月肌注1次,作為維持量,視病因不同而酌情延長療程,有些病例則須終身給藥。拒絕肌注患者,可應(yīng)用大劑量口服.每日300-1000μg,這不僅浪費(fèi),且難維持療效而易復(fù)發(fā)。在治療開始后不久,血象即見明顯進(jìn)步,但神經(jīng)癥狀嚴(yán)重且發(fā)現(xiàn)較晚者,則不易完全恢復(fù)。②應(yīng)盡可能治療病因,如改善營養(yǎng)、驅(qū)除腸寄生蟲、停用有關(guān)致病藥物等。③處理各種并發(fā)癥,如感染、甲亢、貧血性心臟病、缺鐵性貧血、周圍神經(jīng)炎等。肢體運(yùn)動障礙可應(yīng)用體療或理療。嚴(yán)重貧血者可給小劑量輸血(100ml/次),并同時(shí)給予葉酸口服和維生素B12肌注,兩者有協(xié)同作用。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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