| 疾病名稱（英文) | congenital abnormalities of larynx |
| 拚音 | XIANTIANXINGHOUJIXING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 咽喉科疾病，先天性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性喉畸形為胚胎期喉在發(fā)育過程中發(fā)生障礙引起的畸形，包括胚胎期第三、四、六鰓弓發(fā)育障礙所產(chǎn)生的畸形，如喉狹窄、喉蹼、喉軟骨軟化、喉裂、喉室囊腫、喉羹腫；還包括伴發(fā)其他部位先天性畸形及產(chǎn)傷所致的畸形，如聲門下血管瘤和先天性聲帶麻痹等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | 喉、氣管和肺源起胚胎喉氣管溝，介于氣管囊和食管之間是喉氣管隔，喉氣管溝位于第五、六鰓弓之間的咽腹中線，凹入時上覆內(nèi)胚層，伴有一層間質(zhì)。第四鰓弓形成會厭、楔狀和甲狀軟骨及有關(guān)肌肉，第五、六鰓弓則生成杓狀、環(huán)狀和小角狀軟骨。 一、先天性喉狹窄和喉蹼：先天性喉狹窄是氣管上部和喉內(nèi)表層組織先天增生的結(jié)果。狹窄范圍可達(dá)聲門下、聲門和聲門上區(qū)。喉蹼是原始聲帶不能正常分離，留在喉前部兩聲帶之間的隔膜，極少發(fā)生在聲帶后聯(lián)合區(qū)，偶也可位于聲門下區(qū)。 二、先天性喉軟骨軟化：是喉軟骨支架鈣沉積不足所造成的喉軟骨性軟弱。多發(fā)生在喉上部，組織病理學(xué)檢查證實有多灶性骨炎。由于本病喉體柔順，會厭易脫垂或被吸人至喉腔內(nèi)。 三、喉裂：是胚胎喉氣管發(fā)育不全或不規(guī)則所造成。還可發(fā)生氣管食管瘺。 四、喉室囊腫：是位于真假聲帶間的囊腫，是喉室附囊疝化或擴張形成的結(jié)果，喉囊腫與喉室囊腫極相似，但與喉室不相交通。兩種囊腫內(nèi)部均襯有呼吸性粘膜上皮。上皮下腺體所產(chǎn)生的分泌物均可積聚在囊腫內(nèi)部而使囊腫不斷擴大。繼發(fā)感染可使囊腫體積驟增，導(dǎo)致呼吸困難。 五、聲門下血管瘤屬先天性腫瘤。 六、先無性聲帶麻痹原因較復(fù)雜。單側(cè)聲帶麻痹常常是產(chǎn)期腦損害所致。左側(cè)聲帶麻痹可見于心和胸內(nèi)大血管畸形的患兒。雙側(cè)聲帶麻痹多因分娩時胎兒受傷造成。 其他很少見的先天性喉畸形有喉缺失和重復(fù)聲帶等。 |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 一、先天性喉狹窄和喉蹼：見于新生兒，主要臨床征象為發(fā)紺、喘鳴、不安寧和呼吸窘迫。 二、先天性喉軟骨軟化：臨床主要表現(xiàn)為吸入性喘鳴，伴隨吸氣期胸骨上和肋間軟組織內(nèi)陷，嚴(yán)重的可出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難和發(fā)紺，尤其在仰臥位時更明顯，而處于坐位時癥狀可有所緩解。本病可為Cri-Du-Chat綜合征（貓叫綜合征)表現(xiàn)之一，該綜合征屬5號染色體短臂部分缺矢，除有喉軟骨軟化所產(chǎn)生的上述臨床表現(xiàn)外，還有尖嘯哭、智力遲鈍、小頭畸形、眼距長、內(nèi)眥贅皮、斜視和內(nèi)臟畸形等。 三、喉裂：臨床主要癥狀是誤咽，唾液流入氣道引起嗆咳、呼吸困難和發(fā)紺。 四、喉室囊腫：臨床最常見的癥狀是聲嘶和吸氣期呼吸困難。 五、聲門下血管瘤:主要癥狀是喘鳴、哭鬧時，因血管充盈可使瘤體增大造成喉阻塞。 六、先無性聲帶麻痹:單側(cè)聲帶麻痹可能癥狀不明顯，雙側(cè)聲帶麻痹常有明顯的吸氣期喘鳴。 |
| 體檢 | 一、先天性喉狹窄和喉蹼：直接喉鏡或氣管鏡檢查可明確狹窄部位和蹼的厚度。 二、喉裂：喉裂在直接喉鏡下所見為喉壁垂直中裂，裂線延至杓狀軟骨之間，深可切入環(huán)狀軟骨。 三、喉室囊腫：檢查可見假聲帶和杓會厭襞腫脹或隆起。喉室囊腫可分喉內(nèi)型和喉外型兩種。喉內(nèi)型有喉阻塞的危險，喉外型可在頸部捫及。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 一、先天性喉狹窄和喉蹼：呼吸困難者應(yīng)予氣管切開或環(huán)甲膜切開。輕度狹窄的可使用擴張術(shù)，但易復(fù)發(fā)。氣管上段嚴(yán)重狹窄的可作狹窄段切除后對端吻合術(shù)。對喉蹼通常采用喉裂開途徑切除蹼膜組織，在兩聲帶之間放置塑料或金屬瓣狀夾片，有利促成創(chuàng)面早日上皮化，使兩聲帶不被粘連再成蹼。 二、喉裂：治療可用于術(shù)修補。 三、喉室囊腫：喉內(nèi)型可在直接喉鏡下吸取，切開并將囊壁咬除。喉外型可經(jīng)頸側(cè)切開途徑摘除。 四、聲門下血管瘤:可作喉裂開術(shù)摘除腫瘤。 五、先無性聲帶麻痹:雙側(cè)聲帶麻痹伴吸氣期喘鳴者需作氣管切開術(shù)。杓狀軟骨部分切除術(shù)或移位術(shù)可改善呼吸，但至少要延遲到5—6歲以后才能進行。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
