血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病,分為甲型血友。蜃英狈ΠY)和乙型血友病(凝血因子Ⅸm.zxtf.net.cn/sanji/缺乏癥)兩種。女性(母親)是本病的攜帶者,男性(兒子)是本病的患病者。病人多數(shù)自幼發(fā)病,具有不知不覺或輕微外傷后關(guān)節(jié)腔、肌肉群和內(nèi)臟器官出血難以止住的特點(diǎn)。
病人自幼受疾病的折磨,關(guān)節(jié)腔和肌肉群出血疼痛難忍,反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形。為此,需長期進(jìn)行心理和精神治療,使病人以頑強(qiáng)的毅力與疾病作斗爭,樹立生活、奮斗和進(jìn)取的信心,學(xué)習(xí)和鉆研一門技術(shù),為生活和社會服務(wù)。
疼痛是關(guān)節(jié)腔和肌肉群出血的必然癥狀,疼痛多是嚴(yán)重的和持續(xù)的。出血發(fā)作時,病人需臥床休息,停止活動,尤其出血的關(guān)節(jié)和肌肉更要靜止,必要時請醫(yī)師固定,避免因活動而加重出血和疼痛。此外,出血部位要冷濕敷,一方面可以止痛,另一方面可以幫助止血;疼痛時禁服阿司匹林、安乃近、保太松、氨基比林和消炎痛等解熱止痛藥,可用鎮(zhèn)靜藥物以減輕疼痛。
反復(fù)出血不可避免地導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形,活動不便而成殘廢。
關(guān)節(jié)疼痛消失,腫脹消退,確切證實(shí)出血已完全停止,要鼓勵病人活動,尤其要慢慢地活動關(guān)節(jié),每天濕熱敷數(shù)次,甚至可在醫(yī)生指導(dǎo)下做紅外線照射和理療,防止關(guān)節(jié)腔發(fā)生粘連,而加重關(guān)節(jié)的畸形。平時在未出血期,鼓勵病人盡可能做些力所能及的活動,如散步、玩球、騎自行車、打太擊拳和做廣播操等,但嚴(yán)禁有損傷性行為。
在日常生活中,要處處留心,盡一切可能避免和防止任m.zxtf.net.cn/yaoshi/何創(chuàng)傷、碰傷、擠壓傷、扭傷和刀傷等;更不能隨意拔牙、針灸、肌肉注射,也不能作無準(zhǔn)備的外科手術(shù)。輸血和輸血液制品是防治本病出血的主要方法。對甲型血友病,必須輸新鮮的全血、血漿或凍干血漿,也可輸抗血友病球蛋白制劑;對乙型血友病,可以輸一般庫存血液和血漿,也可輸凝血酶原復(fù)合物制劑。在經(jīng)濟(jì)條件允許的情況下,在未出血或稍感疼痛即刻輸注血液制品有預(yù)防和減輕出血的作用,但也會增加輸血的副作用。