臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試:腺垂體功能減退癥
腺垂體功能減退癥是臨床常見疾病，是各種病因引起的腺垂體激素分泌功能部分或全部喪失的結(jié)果，臨床表現(xiàn)及預(yù)后在很大程度上與原發(fā)病的病理性質(zhì)及患者的年齡、性別、發(fā)病速度、受累及的激素種類和分泌受損程度有關(guān)。臨床上以各種垂體腺瘤（包括腺瘤的手術(shù)治療和放射治療繼發(fā)的損傷)引起的最常見，但以產(chǎn)后大出血引起的腺垂體壞死、即Sheehan綜合征最典型、最嚴(yán)重。
（一)病因
原發(fā)性
1.垂體缺血性壞死（1)產(chǎn)后大出血（Sheehan綜合征)（2)糖尿病（3)其他血管性病變（顳動脈炎、動脈粥樣硬化等)
2.垂體區(qū)腫瘤（1)鞍內(nèi)腫瘤 垂體腺瘤、顱咽管瘤（2)鞍旁腫瘤腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞瘤（3)垂體卒中（主要見于垂體大腺瘤時)（4)原發(fā)性空蝶鞍癥（5)醫(yī)源性（手術(shù)創(chuàng)傷、局部放療)（6)海綿竇栓塞、頸內(nèi)動脈瘤（7)感染（結(jié)核、腦膜炎、腦炎)（8)浸潤性、代謝性、免疫性疾�。�9)特發(fā)性（常為單一激素缺乏、偶為家族性)
繼發(fā)性
1.垂體柄損傷（1) 外傷性（2) 醫(yī)源性（垂體瘤、鞍區(qū)手術(shù)損傷)（3) 腫瘤或動脈瘤壓迫
2.下丘腦及其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變（1)創(chuàng)傷（2)腫瘤生殖細(xì)胞瘤、顱咽管瘤（3)結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞病、類脂沉著癥（4)神經(jīng)勝（精神性)厭食、營養(yǎng)性疾�。�5)心因性侏儒（6)激素（長期使用糖皮質(zhì)激素)（7)中毒（長春新堿等)（8)特發(fā)性（先天性或家族性)
（二)臨床表現(xiàn)
1.腺垂體功能減退
腺垂體功能低減是以垂體的靶腺即性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)繼發(fā)性功能減退為表現(xiàn)的。性腺功能減退出現(xiàn)最早、最普遍醫(yī)學(xué)全在線m.zxtf.net.cn，出現(xiàn)甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退的表示病情較重。Sheehan綜合征患者腺垂體毀損超過75%時方出現(xiàn)臨床癥狀，有持續(xù)的甲狀腺、腎上腺功能低減者，毀損已超過95%.可見垂體的儲備功能相當(dāng)強(qiáng)大。實(shí)際上，產(chǎn)后大出血造成Sheehan綜合征時最早受影響的是生長激素、最早的表現(xiàn)是產(chǎn)后無乳汁分泌。
生長激素缺乏在成年人常癥狀不明顯，在腺垂體功能減退的患者有腎上腺皮質(zhì)功能減退時與生長激素缺乏協(xié)同作用，臨床表現(xiàn)為空腹血糖降低或容易發(fā)生低血糖癥。無功能性垂體腺瘤早期瘤體較小時癥狀不明顯、大多數(shù)患者腺瘤增大達(dá)到2cm時才出現(xiàn)垂體功能低減的表現(xiàn)。功能性垂體腺瘤在一種垂體激素分泌過多的同時，可有其他垂體激素分泌不足。腺垂體功能減退癥發(fā)生在兒童以生長、發(fā)育障礙為主要表現(xiàn)。臨床出現(xiàn)性腺與甲狀腺（或腎上腺)兩個腺體功能減退基本都是腺垂體功能減退。
繼發(fā)性垂體靶腺功能低減，需與原發(fā)性性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)功能減退癥鑒別。
2.腫瘤壓迫的表現(xiàn)
在垂體瘤等腫瘤性占位病變引起的腺垂體功能減退癥患者可有腫瘤壓迫癥狀，最常見的表現(xiàn)是頭痛及視神經(jīng)交叉受壓引起視野缺損（見垂體腺瘤)。大腺瘤壓迫引起腦脊液循環(huán)障礙或垂體卒中時，可發(fā)生急性顱壓增高、劇烈頭痛、噴射性嘔吐、視功能障礙、海綿竇綜合征甚至昏迷等危險。一些垂體腺瘤或鞍旁病變壓迫、浸潤垂體柄或下丘腦，使多巴胺對垂體PRL細(xì)胞的作用減弱，血中PRL水平升高，出現(xiàn)泌乳、月經(jīng)紊亂、不育等，需與垂體PRL瘤鑒別。此情況一般血PRL水平升高大多<100/μg/L.顱咽管瘤也是較常見病因，15%以上伴有尿崩癥，兒童腺垂體功能減退、生長發(fā)育障礙伴有中樞性尿崩癥時，大多為顱咽管瘤或生殖細(xì)胞瘤或其他占位性病變。顱咽管瘤影像學(xué)檢查半數(shù)以上見病變內(nèi)有鈣化。
3.腺垂體功能減退癥危象
垂體功能減退癥嚴(yán)重病例，因感染（占70%)、勞累、中斷治療等原因，應(yīng)激情況下，腺垂體功能不足、尤其腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足更加突出醫(yī)學(xué)全在線m.zxtf.net.cn，使腺垂體功能減退病情急驟加重，出現(xiàn)垂體危象，表現(xiàn)為嚴(yán)重厭食、惡心、嘔吐的胃腸道癥狀，神志障礙、休克、低血糖、高熱和昏迷（個別低體溫性昏迷)。腺垂體功能低減患者服用常規(guī)劑量的鎮(zhèn)靜、安眠藥也可以誘發(fā)危象、低血糖昏迷�；灆z查除了垂體及其靶腺激素水平低下外，還有水電解質(zhì)紊亂等，需立即搶救治療。Sheehan綜合征最易發(fā)生垂體危象。
（三)診斷
1.垂體及其靶腺激素測定，明確垂體功能低減臨床懷疑腺垂體功能低減時，首先了解血中垂體靶腺激素水平，如T（或E2)、TT3、TT4或FT3、FT4，F(xiàn)或UFC（尿游離皮質(zhì)醇)水平低下的同時垂體的相應(yīng)促激素FSH（促卵泡素)、LH（黃體生長素)、TSH、ACTH不僅未升高而呈低下或正常，則為腺垂體功能低減。病情輕的可能只有垂體-性腺軸功能低減。進(jìn)一步檢查可分別或聯(lián)合行TRH （促甲狀腺素釋放激素)、LHRH （黃體生成素釋放激素)、 GRH（生長激素釋放激素)、CRH（促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素)、胰島素低血糖試驗，如血中垂體前葉激素水平反應(yīng)差，病變在垂體。反之，病變在下丘腦水平。陰道涂片細(xì)胞學(xué)檢查、基礎(chǔ)體溫測定及精液檢查也能反映卵巢和睪丸功能。
2.病因?qū)W檢查
除了根據(jù)臨床分析和選用適當(dāng)實(shí)驗室檢查了解病因以外，影像學(xué)檢查是明確垂體下丘腦區(qū)有無占位病變的主要方法，以MRI價值最大，CT、核素顯像、視野檢查、頭顱X線平片（蝶鞍有無擴(kuò)大、變形)。B超聲腎上腺和盆腔檢查是常用輔助檢查。
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