| 疾病名稱（英文) | hypophysoma |
| 拚音 | CHUITILIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 內(nèi)分泌腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 垂體瘤是起源于腦下垂體的腫瘤，大多為良性。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 多發(fā)生于30—50歲成人，小兒及老人少見(jiàn)，男、女發(fā)病率大體相等。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 約占顱內(nèi)腫瘤10％。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 絕大多數(shù)為腺瘤，發(fā)生于垂體前葉。體積小時(shí)一般呈灰白色或灰紅色實(shí)質(zhì)性，軟、脆，與四周的正常組織分界明顯。長(zhǎng)大后，則常將正常垂體組織擠向一旁，并使之萎縮。較大腫瘤可塞滿整個(gè)垂體窩，色澤可轉(zhuǎn)為暗紅色、紫紅色或櫻紅色，此與腫瘤淤血、血管增生或發(fā)生小的出血有關(guān)，但多數(shù)仍為灰白色或灰紅色。除少數(shù)質(zhì)較硬韌外，較大的腫瘤變得更軟，不少呈糊狀或膠凍狀；有1／5—1／4呈囊性變，其中有的可有多個(gè)小囊腔。全部囊性者少見(jiàn)。約有5％左右可以發(fā)生鈣化。腫瘤繼續(xù)長(zhǎng)大可向垂體窩外擴(kuò)展。多先突破鞍膈向上擴(kuò)展壓迫視交叉下方，如再繼續(xù)發(fā)展則常呈不對(duì)稱性生長(zhǎng)。向上可擴(kuò)展到下丘腦、第三腦室、透明隔、側(cè)腦室、內(nèi)囊及豆?fàn)詈说忍帯Ｏ蚯翱上蝾~葉生長(zhǎng)向側(cè)方可穿越硬腦膜侵入海綿竇，少數(shù)可進(jìn)入Meckel窩，甚至沿三叉神經(jīng)根或Dorello管侵人后顱窩。向后可破壞鞍背，伸延至腳間窩、中腦、腦橋、延髓，甚至達(dá)到枕大孔。向下可進(jìn)入蝶竇、鼻咽腔。 以往在光鏡下，按細(xì)胞染色及形態(tài)分類為：①嫌色性腺瘤。②嗜酸性腺瘤。③嗜堿性腺瘤。④混合性腺瘤。其中以嫌色性腺瘤為最常見(jiàn)，大多為催乳素腺瘤。嫌色細(xì)胞因無(wú)分泌顆粒，長(zhǎng)期以來(lái)認(rèn)為無(wú)激素分泌，僅由于腺瘤體積增大，正常垂體組織受壓而功能減退。根據(jù)視路壓迫程度和范圍的不同及其周圍組織被侵蝕的差異，導(dǎo)致不同的臨床表現(xiàn)，故認(rèn)為是一種使垂體功能減退的腫瘤。但近年來(lái)國(guó)內(nèi)外研究發(fā)現(xiàn)，經(jīng)光鏡檢查證實(shí)的嫌色細(xì)胞腺瘤患者臨床上也可有各種垂體激素分泌功能亢進(jìn)的表現(xiàn)。采用組織化學(xué)染色法，如過(guò)碘酸雪夫(PAS法)與醛復(fù)紅(aldehyde-fuchsin)等染色及電鏡檢查，可見(jiàn)曾在光鏡下認(rèn)為嫌色細(xì)胞從嫌色細(xì)胞腺瘤的瘤細(xì)胞中仍然含有許多大小不等的分泌顆粒。結(jié)合臨床激素測(cè)定，有人提出垂體腺瘤應(yīng)技能否分泌激素區(qū)分為有分泌功能的瘤和無(wú)分泌功能的瘤兩類。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù)根據(jù)常見(jiàn)癥狀如頭痛、視力減退、視野缺損、性功能低下等結(jié)合化驗(yàn)資料，包括垂體及相應(yīng)靶腺功能低下或亢進(jìn)的證據(jù)，以及X線檢查發(fā)現(xiàn)是診斷垂體腺瘤的重要方法和依據(jù)。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 垂體腺瘤早期臨床癥狀很少，隨著腫瘤增長(zhǎng)可產(chǎn)生以下癥狀： (1)內(nèi)分泌癥狀：腺瘤分泌大量激素，引起相應(yīng)的激素過(guò)多所致的癥狀。如GH(生長(zhǎng)激素)瘤產(chǎn)生肢端肥大癥或巨人癥，PRL(催乳素)瘤產(chǎn)生泌乳-閉經(jīng)綜合征，ACTH(促腎上腺素)瘤表現(xiàn)為庫(kù)欣綜合征或Nelson綜合征，TSH(促甲狀腺激素)瘤表現(xiàn)為甲狀腺功能亢進(jìn)等。內(nèi)分泌不足癥狀為無(wú)分泌功能的腺瘤擠壓及破壞前葉細(xì)胞所致。臨床表現(xiàn)為多種前葉激素分泌不足的癥狀。如女于長(zhǎng)期月經(jīng)不調(diào)、閉經(jīng)、子宮萎縮，男子性欲減退、陽(yáng)萎、外生殖器和睪丸萎縮，常合并肥胖，形成肥胖生殖無(wú)能綜合征。毛發(fā)脫落，特別是胡須、腋毛、陰毛稀少。皮膚蒼白、細(xì)膩。以上各癥狀主要與FSH-LH(卵泡刺激素-黃體生成素)減少有關(guān)。TSH不足使基礎(chǔ)代謝率減低、無(wú)力、倦怠、血清蛋白結(jié)合碘含量減少、131Ⅰ吸收率降低。GH減少則產(chǎn)生蛋白質(zhì)、糖和脂肪代謝障礙癥狀。如患者為兒童(這種腫瘤很少見(jiàn)于兒童)，則有明顯骨骼發(fā)育障礙；由于TSH也減少，故體格發(fā)育停滯形成侏儒癥；由于PRL減少，同時(shí)GH也減少使乳房發(fā)育不良；ACTH減少則導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素分泌減少，出現(xiàn)血壓偏低，血糖偏低，輕度貧血，血中嗜酸粒細(xì)胞多，尿中皮質(zhì)醇代謝產(chǎn)物和FSH-LH排除量減少。由于MSH(黑素細(xì)胞刺激激家)與ACTH伴隨活動(dòng)，故皮膚、粘膜的色素隨MSH減少而消褪。到晚期，如各種激素都減少，則可形成垂體性惡液體質(zhì)，即Simmonds綜合征。這種情況同樣也發(fā)生于有分泌活動(dòng)者中，但因腫瘤分泌過(guò)多，故使垂體分泌不足的癥狀被掩蓋。有人對(duì)前葉破壞的程度與癥狀的產(chǎn)生作過(guò)研究，破壞50％時(shí)不致產(chǎn)生癥狀，破壞60％時(shí)產(chǎn)生輕微癥狀，破壞75％時(shí)產(chǎn)生中度癥狀，破壞95％時(shí)則產(chǎn)生嚴(yán)重功能低下的癥狀，并解釋了為何無(wú)分泌功能的嫌色性腺瘤癥狀出現(xiàn)較晚。對(duì)發(fā)展較快的有分泌活動(dòng)的腺瘤，可因腫瘤本身發(fā)生退行性變，使原來(lái)分泌過(guò)剩的勢(shì)頭平靜下來(lái)，甚至變成分泌不足，于是內(nèi)分泌癥狀亦隨之緩解，“退行性肢端肥大癥”就是典型的例證。 (2)腫瘤向鞍外擴(kuò)展引起局部壓迫的癥狀，如腫瘤向上擴(kuò)展?fàn)繌埌半酰怪浯瞬康娜嫔窠?jīng)的纖維受刺激，可引起雙顳部或眶后疼痛。一旦腫瘤突破鞍膈，頭痛可緩解。腫商擴(kuò)展至視交叉后，由于視交叉、視神經(jīng)、視束乃至視放射的不同程度受壓，可出現(xiàn)不同類型的視覺(jué)障礙(圖2)。加之視交叉的解剖變異(圖3)，出現(xiàn)的視野缺損也可與圖2中的不盡相符，但雙顳側(cè)偏盲總是最常見(jiàn)的。當(dāng)視神經(jīng)受壓時(shí)，因其四周的蛛網(wǎng)膜下腔首先被閉塞，故僅引起視神經(jīng)萎縮而不產(chǎn)生視乳頭水腫。這是垂體腺瘤的特征之一。如果腫瘤向海綿竇方向發(fā)展，則可引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)和第Ⅴ腦神經(jīng)眼支的麻痹癥狀。如腫瘤向下丘腦、額葉或額葉前前部，或向顱后窩擴(kuò)展，可發(fā)生與之相應(yīng)的癥狀。由鞍底擴(kuò)展到蝶竇及鼻咽腔的腺瘤，陳可引起鼻出血、鼻咽部堵塞外，尚可引起腦脊液漏或并發(fā)顱內(nèi)感染。 (3)顱內(nèi)壓增高癥狀：常為腫瘤堵塞腦脊液通(多為室間孔堵塞)引起腦積水和巨大腫瘤占位作用所致。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | (1)頭顱平片：垂體腺瘤在鞍內(nèi)生長(zhǎng)，使蝶鞍擴(kuò)大呈球形或杯形。鞍底下陷，鞍背變薄向后豎起，鞍結(jié)節(jié)變光向前上移位。有時(shí)腫瘤偏向一側(cè)，使蝶鞍底呈雙重輪廓。如有垂體微腺瘤時(shí)，體層攝影能顯示蝶鞍的局中輕微變化。 (2)腦血管造影：腫瘤向鞍上生長(zhǎng)可使大腦前動(dòng)脈的第一段和靜脈角抬高。腫瘤向鞍旁生長(zhǎng)可使頸動(dòng)脈的海綿竇段和大腦中動(dòng)脈抬高。有時(shí)可顯示腫瘤血管和供應(yīng)動(dòng)脈。亦有利與鞍區(qū)動(dòng)脈瘤作區(qū)別。 (3)CT掃描：可顯示鞍內(nèi)腫瘤的密度增高陰影，亦可顯示鞍上腫瘤的生長(zhǎng)范圍，通過(guò)造影劑增強(qiáng)或腦池造影可提高診斷率。 (4)MRI：顯示垂體微腺瘤用T1加權(quán)冠狀面薄層掃描，如用GD-DTPA順磁性對(duì)比增強(qiáng)風(fēng)可增強(qiáng)病灶顯示率。典型表現(xiàn)為一低信號(hào)病灶，伴垂體上緣上凸和垂體柄向健側(cè)移位。有時(shí)顯示為一高信號(hào)灶，可能為腫瘤內(nèi)出血。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病應(yīng)與下列疾病鑒別：①空蝶鞍癥：多見(jiàn)于經(jīng)產(chǎn)婦，但大多無(wú)癥狀，僅有蝶鞍增大，少數(shù)可有視神經(jīng)交叉受壓癥狀和輕度垂體功能低下，蝶鞍擴(kuò)大呈球形。CT檢查可顯示擴(kuò)大的蝶鞍內(nèi)垂體萎縮，無(wú)滿低密度腦脊液。②顱咽管瘤：可發(fā)生于各種年齡，但兒童及青少年多見(jiàn)。表現(xiàn)為垂體功能低下、侏儒癥、肥胖生殖無(wú)能癥、尿崩癥等。因視交叉受壓迫，出現(xiàn)視力減退、視野缺損、眼底改變等。腫瘤堵塞第三腦室可發(fā)生顱內(nèi)高壓癥狀。鞍上型者使蝶鞍受壓呈碟形，呵伴有下丘腦綜合征。腫瘤區(qū)常有鈣化陰影。腦血管造影以及CT檢查均有助鑒別。③其他：尚需與鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、willis環(huán)前部的動(dòng)脈瘤、顱底蛛網(wǎng)膜炎以及慢性顱壓增高等所致蝶鞍改變相鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療方法有手術(shù)、放射及藥物三者。大多首選手術(shù)治療，手術(shù)如未根治者，術(shù)后輔以放射治療及(或)約物治療。①手術(shù)治療，常用手術(shù)入路有經(jīng)顱及經(jīng)蝶竇兩種。經(jīng)顱手術(shù)主要用于腫瘤有鞍外生長(zhǎng)者。經(jīng)蝶竇手術(shù)主要用于各種微腺瘤及限于鞍內(nèi)生長(zhǎng)的垂體腫瘤。對(duì)患有鼻及鼻竇炎癥、蝶竇氣化不良者不適用經(jīng)蝶安手術(shù)。②放射治療：手術(shù)未完全切除腫瘤者，可采用放射治療以延緩復(fù)發(fā)時(shí)間。③藥物治療：無(wú)分泌功能腺瘤病人，可給腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺激素及性腺激素治療垂體功能減退癥狀。分泌性腺瘤可給抑制垂體激素過(guò)剩的藥物，如治療PRL腺瘤常用溴隱亭，治療GH腺瘤可用生長(zhǎng)抑素、溴隱亭、賽庚啶，治療ACTH腺瘤可用賽庚啶、格魯米特(氨基導(dǎo)眠能)、米托坦(mitogtane， O,P?'-DDD)、甲毗酮、氮苯乙哌酮等。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
