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催乳素瘤

  
疾病名稱(chēng)(英文) prolactinoma
拚音 CHUIRUSULIU
別名 泌乳-閉經(jīng)綜合征;泌乳素瘤
西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 內(nèi)分泌腺腫瘤
中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼
西醫(yī)病名定義 催乳素瘤垂體腺瘤的一種,是由垂體泌乳素細(xì)胞瘤分泌過(guò)量泌乳素(PRL)引起的內(nèi)分泌疾病,臨床以高泌乳素血癥、溢乳癥或溢乳-閉經(jīng)綜合征為主要表現(xiàn)。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 本病由垂體泌乳素細(xì)胞瘤分泌過(guò)量泌乳素(PRL)引起。
中醫(yī)病因 中醫(yī)認(rèn)為本病之發(fā)生,是由于患者先天不足,肝腎素虧,氣血郁結(jié);加上后天為七情所傷,或憤懣過(guò)度,或郁悶不舒,使肝失疏泄,氣機(jī)失常,煉液成痰,聚而不散,氣結(jié)痰聚,遂發(fā)生本病。
季節(jié)
地區(qū)
人群 男女性均可發(fā)生,但以女性較多見(jiàn)。多見(jiàn)于20~30歲的女性,男性少見(jiàn)。
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率 催乳素瘤占垂體有分泌功能腺瘤的首位,為40%—60%。
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī) 中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本,此外還有肝為女子之先天之說(shuō)。泌乳素瘤患者往往素有肝腎不足,復(fù)為七情所傷。初期多現(xiàn)本虛標(biāo)實(shí)之癥,有痰氣郁結(jié),血瘀氣滯之候;進(jìn)而正氣日傷,呈陰血不足,成虛實(shí)夾雜之象;繼之陰虛血虧,肝腎不足,最后陰損及陽(yáng),陰陽(yáng)俱虛。肝經(jīng)絡(luò)乳,乳汁之蓄泄,分泌與肝的藏血,疏泄功能密切相關(guān),肝郁則氣機(jī)阻滯而脈失疏通,使肝失藏?cái)z而迫乳外泄,故出現(xiàn)溢乳;肝腎虛虧,損及沖任,故女子經(jīng)少,甚至閉經(jīng)不育;男子則因腎精不足,腎陽(yáng)虛虧而性欲減退,陽(yáng)萎。
病理 由于催乳素瘤分泌過(guò)量的催乳素,從而產(chǎn)生高催乳素血癥。瘤切片用傳統(tǒng)染色法光鏡下檢查大多為嫌色性瘤,用PAS或醛復(fù)紅染色在電鏡下觀察系催乳素細(xì)胞腺瘤。此種細(xì)胞內(nèi)分泌顆粒特別大,直徑為400—900nm,或更大,染色深,顆粒形態(tài)多樣,有圓形、卵圓形等。顆粒與包膜之間有空暈。
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷 1.痰氣郁結(jié)型
患者形體偏胖,急躁易怒,兩乳發(fā)脹,胸悶脹痛,噯氣不舒,口干不欲飲,納差,苔薄白或白膩,脈弦或弦滑。肝主疏泄主調(diào)暢情志,肝氣郁結(jié)不得條達(dá)而失其柔順舒暢之性,故急躁易怒;肝經(jīng)絡(luò)乳循胸脅,肝氣郁結(jié),經(jīng)氣不利而見(jiàn)兩乳發(fā)脹、胸悶脹痛;肝氣橫逆犯胃則噯氣不舒,納差;氣郁生痰,痰氣交阻,津液輸布不利而口干,未傷津液故不欲飲;舌苔白膩,脈弦滑,均為氣郁痰阻之象。
2.肝郁血虛型
患者郁悶不樂(lè),胸脅苦滿或脅肋脹痛,肌肉消瘦,四肢乏力,心悸,失眠,納少,舌淡,苔薄,脈弦細(xì)。肝郁氣滯,失于疏泄則郁悶不樂(lè);肝經(jīng)循胸布脅肋,經(jīng)氣
不利則胸脅苦滿或脹痛;血虛失于濡養(yǎng)而見(jiàn)肌肉消瘦,四肢乏力;心血不足,心失所養(yǎng)則悸動(dòng)不寧,心神失養(yǎng)則失眠多夢(mèng);脈弦細(xì)則屬肝郁血虛之象。
3.肝腎不足型
腰膝酸軟,兩目干澀,遺精乏力,五心煩熱,眼眶黧黑,舌紅少苔,脈細(xì)或數(shù)。肝腎不足,髓減骨枯則腰膝酸軟,乏力;肝血虧虛不足以榮養(yǎng)二目,則干澀;腎失封藏固精之職,則遺精;腎虧見(jiàn)兩眶黧黑;陰虧陽(yáng)亢則五心煩熱,舌紅少苔,脈細(xì)數(shù)。
4. 腎陽(yáng)虛衰型
表情淡漠,性欲減退,腰膝酸冷,手足不溫,舌質(zhì)淡,苔薄或滑,脈沉遲。腎主生殖,腎陽(yáng)不足,命門(mén)火衰則性欲減退,生殖功能低下;腎陽(yáng)失于溫胞,則表情淡漠,腰膝酸冷,手足不溫;舌淡,苔滑,脈沉遲,均屬陽(yáng)氣衰憊之象。
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.臨床癥狀 多累及青年女性。常見(jiàn)溢乳。閉經(jīng)和不育。性功能減退如性欲減退或缺如,常伴肥胖。男性較少見(jiàn),主要表現(xiàn)為性功能減退如陽(yáng)萎、性欲缺如、精液減少,乳房發(fā)育伴溢乳,男性中瘤體常較大,可伴頭痛、視野缺損等表現(xiàn)。
2.X線檢查 由于本病中微腺瘤較多,一般蝶鞍攝片中往往不易發(fā)現(xiàn),需作薄分層攝片或CT掃描,有助診斷。
3.血清泌乳素測(cè)定 有明顯升高,常大于9.096nmol/L(200ng/ml),有診斷意義。說(shuō)明在垂體有功能的腺瘤中,本病約占半數(shù),且微腺瘤較多,如血清PRL在
4.584nmol/L (100ng/ml)以上,雖然X線包括CT檢查無(wú)肯定占位性病變、也應(yīng)注意追蹤觀察,以免遺漏。如血PRL多須在9.096nmol/L (200ng/ml)以上,即使CT檢查陰性,也可診斷為本病。

附:診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.長(zhǎng)期溢乳或擠壓時(shí)有乳汁溢出,乳液外觀可呈乳白色或淡黃色,但非血性。男性患者一般無(wú)溢乳,但可有乳房發(fā)育現(xiàn)象。
2.閉經(jīng)、陽(yáng)痿、不育、性功能減退,部分女性?xún)H表現(xiàn)為月經(jīng)稀發(fā)、紊亂或無(wú)排卵月經(jīng)而無(wú)閉經(jīng)。可有肥胖。
3.血漿泌乳素(PRL)明顯升高,一般大于1OOμg/L(或>14OOmIU/L),如≥200μg/L(或≥4000mIU/L)可以確診。
4.蝶鞍X片或CT檢查證實(shí)有垂體腫瘤,但陰性亦不能除外。
5.除外其它各種原因引起的高PRL血癥。
西醫(yī)診斷依據(jù) 女性有閉經(jīng)、溢乳、不育,男性有性功能減退者均應(yīng)疑及本癥并作進(jìn)一步檢查。須詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史,了解有關(guān)溢乳-閉經(jīng)癥候群的表現(xiàn);如患者出現(xiàn)視力、視野等改變,則已屬晚期。要及時(shí)進(jìn)行內(nèi)分泌學(xué)檢查和影像學(xué)檢查以求確診。
發(fā)病
病史
癥狀
體征 (1)女性催乳素瘤:多見(jiàn)于20—30歲的青年,典型癥狀為閉經(jīng)-泌乳-不孕三聯(lián)癥(又稱(chēng)Forbes-Albright綜合征)。①閉經(jīng):多見(jiàn),約有90%,由于高催乳素血癥能抑制黃體生成激素(LH)的分泌及排卵,也可能催乳素能競(jìng)爭(zhēng)抑制卵巢受體對(duì)促性腺激素的作用,從而導(dǎo)致月經(jīng)紊亂-閉經(jīng)。②泌乳:亦多見(jiàn),約為90%。有乳白色乳汁從乳頭溢出,有的需擠壓乳房時(shí)才會(huì)有少量乳汁溢出。溢乳者常伴閉經(jīng),但亦可無(wú)閉經(jīng)僅為經(jīng)量少且不規(guī)則。③不孕:由于高催乳素血癥抑制雌激素正反饋所致的LH高峰與排卵,患者多不孕,但當(dāng)采用溴隱亭等抑制高催乳素血癥后又可受孕。④性功能障礙:約60%病人訴有性欲減退或缺乏,性感喪失,性高潮缺如、交媾痛等。⑤流產(chǎn)率高:約30%,高于普通人群者(10%—15%)。⑥代謝障礙:表現(xiàn)為肥胖、水潴留。上述癥狀與高催乳素血癥的輕重有關(guān),輕者多不典型,有時(shí)僅有溢乳而月經(jīng)仍來(lái)潮,但常不育。
(2)男性催乳素瘤:較少見(jiàn),癥狀大多隱襲,易延誤診斷。早期癥狀為性腺功能減退,表現(xiàn)為陽(yáng)萎、性欲減退或缺如,伴精液減少或精于缺乏?砂橛心行匀榉堪l(fā)育、溢乳、不育及睪丸較小等。晚期常有頭痛、視力減退、視野缺損等表現(xiàn)。男性催乳素瘤較大,常向鞍上擴(kuò)展。
體檢
電診斷
影像診斷 影像學(xué)檢查:由于腺瘤較小,早期在X線攝片蝶鞍往往不易覺(jué)察擴(kuò)大或侵蝕;而薄分層斷層攝片、CT或磁共振檢查則有助于診斷。
實(shí)驗(yàn)室診斷 內(nèi)分泌檢查 多次測(cè)定血PRL濃度,患者一般持續(xù)大于4.548nmol/L (100ng/ml);如PRL大于 9.096nmol/L (200ng/ml)則有助于作出泌乳素瘤的診斷。如懷疑伴肢端肥大癥或皮質(zhì)醇增多 癥,則應(yīng)測(cè)血生長(zhǎng)激素及血、尿皮質(zhì)醇濃度。 TRH興奮試驗(yàn)對(duì)鑒別有一定幫助。靜脈注入TRH0.5mg,PRL的反應(yīng)峰值如小于基值的2倍,則說(shuō)明泌乳素腺瘤細(xì)胞分泌PRL呈相對(duì)自主性高分泌狀態(tài)。
血液 催乳素測(cè)定明顯升高,一般持續(xù)>100ng/ml(正常女性為1—25ng/ml,男性1—20ng/ml,一般<15ng/ml),可高達(dá)46000ng/ml,診斷催乳素瘤時(shí)常須>200ng/ml。L-多巴抑制試驗(yàn)不被抑制。
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類(lèi)證鑒別
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) 1.治愈:腫瘤獲得根治、溢乳停止、月經(jīng)恢復(fù)并可有排卵及生育能力,血漿PRL恢復(fù)正常。
2.好轉(zhuǎn):腫瘤未獲根治,但溢乳明顯減輕或中止,月經(jīng)部分恢復(fù)但無(wú)排卵,血漿PRL接近正常。
預(yù)后 顯微外科經(jīng)蝶鞍治療泌乳素瘤治療安全、顯效快且并發(fā)癥少,腫瘤控制可達(dá)90%~95%,且不損傷垂體的其他功能。對(duì)較大的泌乳素瘤在術(shù)后可迅速降低顱內(nèi)壓和改善癥狀,但由于其常向鞍上和鞍旁擴(kuò)展,不易完全將腫瘤切除,因此復(fù)發(fā)率高,對(duì)這類(lèi)病人應(yīng)在術(shù)前和術(shù)后服用溴隱停。以溴隱停治療的患者,約95%可恢復(fù)月經(jīng), 73%可恢復(fù)排卵,絕大多數(shù)患者在6個(gè)月內(nèi)恢復(fù)排卵和受孕。一般主張?jiān)诖_診懷孕1~2個(gè)月內(nèi)停用溴隱停,95%患者不會(huì)出現(xiàn)視野缺損、劇烈頭痛等垂體瘤擴(kuò)大的嚴(yán)重癥狀,可安全足月妊娠。但在少數(shù)病人會(huì)由于停藥而出現(xiàn)瘤體擴(kuò)大的危險(xiǎn),此時(shí)恢復(fù)用藥仍能抑制腫瘤,對(duì)胎兒也無(wú)不良影響。
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 1.溴隱停 初起每次1.25mg,每日2次,餐中服用可減少副作用;5~7天后增至每日2~3次、每次2.5mg,待血中PRL降至正常,改用維持量,每日2.5~5mg分次服用。泌乳素瘤患者服用溴隱停后不僅使血清PRL水平明顯下降,腺瘤也可縮小,但停止用藥后又可增大。
2.手術(shù)治療 腺瘤較大,有視交叉壓迫等癥狀,一般需手術(shù)治療。對(duì)泌乳素微腺瘤可以經(jīng)蝶竇進(jìn)行選擇性摘除術(shù),對(duì)保留其他垂體功能有利。
3. 放射治療 作為手術(shù)或溴隱停治療的輔助療法。
中醫(yī)治療 1.痰氣郁結(jié)型:
治以疏肝理氣解郁,化痰散結(jié)通絡(luò),
方用二陳湯加味:陳皮、半夏、當(dāng)歸、赤芍天花粉、王不留,全瓜蔞丹參、柴胡、貝母等。
2.肝郁血虛型:
治宜養(yǎng)血疏肝,通經(jīng)活絡(luò)。
方用四逆散四物湯加減:丹參、首烏、山楂、當(dāng)歸、赤白芍、郁金、陳皮、橘核香附、柴胡。
3.肝腎不足型:
治宜補(bǔ)益肝腎。
方用六味地黃湯加減:熟地山藥、丹參、茯苓、當(dāng)歸、杜仲、菟絲子、青陳皮、瓜蔞、川芎、山甲、貝母等。
4. 腎陽(yáng)虛衰型 :
治宜溫腎代陽(yáng),補(bǔ)益命門(mén)。
方用右歸飲加減:熟地、山藥、巴戟、杜仲、仙靈脾、黨參、制附子肉桂、甘草等。
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
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