狂犬病（rabies)又稱恐水癥（hydrophobia)，為狂犬病病毒引起的一種人畜共患的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性傳染病。多見于狗、狼、貓等食肉動物。人多因被病獸咬傷而感染。臨床表現(xiàn)為特有的狂躁、恐懼不安、怕風恐水、流涎和咽肌痙攣，終至發(fā)生癱瘓而危及生命。
[病原學]
狂犬病病毒屬核糖核酸型彈狀病毒�？袢《揪哂袃煞N主要抗原。一種為病毒外膜上的糖蛋白抗原，能與乙酰膽堿受體結合使病毒具有神經(jīng)毒性，并使體內產(chǎn)生中和抗體及血凝抑制抗體。中和抗體具有保護作用。另一種為內層的核蛋白抗原，可使體內產(chǎn)生補體結合抗體和沉淀素，無保護作用。從患者和病獸體內所分離的病毒，稱自然病毒或街毒（stree virus)，其特點是毒力強，但經(jīng)多次通過兔腦后成為因定毒（fixed virus)，毒力降低，可制做疫苗。
狂犬病毒易被紫外線、甲醛、50～70%乙醇、升汞和季胺類化合物（新潔爾滅)等滅活。其懸液經(jīng)56℃30～60分鐘或100℃2分鐘即失去活力，對酚有高度抵抗力。在冰凍干燥下可保存數(shù)年。
[流行病學]
狂犬病在世界很多國家均有發(fā)生。我國解放后由于采取各種預防措施，發(fā)病率明顯下降。近年因養(yǎng)狗逐漸增多，故發(fā)病率有上升的趨勢。
�。ㄒ�)傳染源發(fā)展中國家的狂犬病主要傳染源是病犬，人狂犬病由病犬傳播者約占80～90%，其次為貓和狼，發(fā)達國家由于狗狂犬病被控制，野生動物如狐猩、食血蝙蝠、臭鼬和浣熊等逐漸成為重要傳染源�；疾游锿僖褐泻卸嗔康牟《荆诎l(fā)病前數(shù)日即具有傳染性。隱性感染的犬、貓等獸類亦有傳染性。
�。ǘ�)傳播途徑 主要通過被患病動物咬傷、抓傷，病毒自皮膚損傷處進入人體。粘膜也是病毒的重要侵入門戶，如眼結合膜被病獸唾液沾污，肛門粘膜被狗觸舔等，均可引起發(fā)病。此外，亦有經(jīng)呼吸道及消化道感染的報道。
�。ㄈ�)傳播途徑 人對狂犬病普遍易感，獸醫(yī)、動物飼養(yǎng)者與獵手尤易遭感染。一般男性多于女性。冬季發(fā)病率低于其他季節(jié)。
[發(fā)病機理與病理變化]
狂犬病病毒對神經(jīng)組織有很強的親和力。發(fā)病原理分為三個階段：①局部組織內小量繁殖期。病毒自咬傷部位入侵后，在傷口附近橫紋細胞內緩慢繁殖，約4～6日內侵入周圍神經(jīng)，此時病人無任何自覺癥狀。②從周圍神經(jīng)侵入中樞神經(jīng)期。病毒沿周圍傳入神經(jīng)迅速上行到達背根神經(jīng)節(jié)后，大量繁殖，然后侵入脊髓和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，主要侵犯腦干及小腦等處的神經(jīng)元。但亦可在擴散過程中終止于某部位，形成特殊的臨床表現(xiàn)。③向各器官擴散期。病毒自中樞神經(jīng)系統(tǒng)再沿傳出神經(jīng)侵入各組織與器官，如眼、舌、唾液腺、皮膚、心臟、腎上腺髓質等。由于迷走神經(jīng)核、舌咽神經(jīng)核和舌下神經(jīng)核受損，可以發(fā)生呼吸肌、吞咽肌痙攣。臨床上出現(xiàn)恐水、呼吸困難、吞咽困難等癥狀。交感神經(jīng)受刺激，使唾液分泌和出汗增多。迷走神經(jīng)節(jié)、交感神經(jīng)節(jié)和心臟神經(jīng)節(jié)受損時，可發(fā)生心血管系統(tǒng)功能紊亂或猝死。醫(yī)學.全在線www.med126.com
病理變化主要為急性彌漫性腦脊髓炎，腦膜多正常。腦實質和脊髓充血、水腫及微小出血。脊髓病變以下段較明顯，是因病毒沿受傷部位轉入神經(jīng)，經(jīng)背根節(jié)、脊髓入腦，故咬傷部位相應的背根節(jié)、脊髓段病變常很嚴重。延髓、海馬、腦橋、小腦等處受損也較顯著。
多數(shù)病例在腫脹或變性的神經(jīng)細胞漿中，可見到1至數(shù)個圓形或卵圓形、直徑約3～10μm 的嗜酸性包涵體，即內基小體（Negri body)。常見于海馬及小腦浦頃野組織的神經(jīng)細胞中，偶亦見于大腦皮層的錐體細胞層、脊髓神經(jīng)細胞、后角神經(jīng)節(jié)、交感神經(jīng)節(jié)等。內基小體為病毒集落，是本病特異且具有診斷價值的病變，但約20%的患者為陰性。
此外，唾液腺腺泡細胞、胃粘膜壁細胞、胰腺腺泡和上皮、腎上管上皮、腎上腺髓質細胞等可呈急性變性。
[臨床表現(xiàn)]
潛伏期長短不一，短的10日，長的1年，多數(shù)1～3個月。兒童、頭面部咬傷、傷口深擴創(chuàng)不徹底者潛伏期短。此外，與入侵病毒的數(shù)量、毒力及宿主的免疫力也有關。
典型病例臨床表現(xiàn)分為三期：
�。ㄒ�)前驅期 大多數(shù)患者有發(fā)熱、頭痛、乏力、納差、惡心、周身不適等癥狀。對痛、聲、風、光等刺激開始敏感，并有咽喉緊縮感。約50～80%病人傷口部位及其附近有麻木、發(fā)癢、刺痛或蟲爬、蚊走感。這是由于病毒繁殖刺激周圍神經(jīng)元引起。本期持續(xù)1～4日。
�。ǘ�)興奮期或痙攣期 患者多神志清楚而處于興奮狀態(tài)，表現(xiàn)為極度恐懼，煩燥，對水聲，風等刺激非常敏感，引起發(fā)作性咽肌痙攣、呼吸困難等。
恐水是本病的特殊癥狀，但不一定每例均有，亦不一定早期出現(xiàn)。典型表現(xiàn)在飲水、見水、流水聲或談及飲水時，可引起嚴重咽喉肌痙攣。故患者渴極畏飲，飲而不能下咽，常伴有聲嘶和脫水。
怕風亦本病常見的癥狀，微風、吹風、穿堂風等可引起咽肌痙攣。其他如音響、光亮、觸動等，也可引起同樣發(fā)作。
由于植物神經(jīng)功能亢進，患者出現(xiàn)大汗流涎、體溫可達40℃以上，心率快，血壓升高，瞳孔擴大，但病人神志大多清醒。隨著興奮狀態(tài)加重，部分病人出現(xiàn)精神失常、定向力障礙、幻覺、譫妄等。病程進展很快，多在發(fā)作中死于呼吸或循環(huán)衰竭。本期持續(xù)1～3日。
�。ㄈ�)麻痹期 痙攣減少或停止，患者逐漸安靜，出現(xiàn)弛緩性癱瘓，尤以肢體軟癱為多見。眼肌、顏面肌及咀嚼肌亦可受累。呼吸變慢及不整，心搏微弱，神志不清，最終因呼吸麻痹和循環(huán)衰竭而死亡。本期約為6--18小時。
