嗜鉻細胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)，交感神經(jīng)節(jié) 或其它部位的嗜鉻組織，腫瘤釋放大量的兒茶酚胺，引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓和代射紊亂癥候群。源于腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細胞瘤約占90%。
一、腎上腺髓質(zhì)的生理功能簡介
主要是合成升壓物質(zhì)兒茶酚胺，包括腎上腺素、去甲腎上腺素和兒茶酚胺三類物質(zhì)。其合成步驟如下：
在腎上腺髓質(zhì)及大型付神經(jīng)節(jié) 內(nèi)，均有N位甲基轉(zhuǎn)移酶，均可使正腎上腺素轉(zhuǎn)化為腎上腺素。在其它交感神經(jīng)組織內(nèi)缺乏此酶，故只能合成去甲腎上腺素。腎上腺素對α、β受體均有作用，而去甲腎上腺素只對α受體有作用。兒苯酚胺的最終代謝產(chǎn)物為3-甲氧基4-羥基苦杏仁酸，簡稱VMA （Vanil mandelic Acid)。
二、診斷要點
�。ㄒ�)臨床表現(xiàn)
1．發(fā)病率
嗜鉻細胞瘤可發(fā)生于任何年齡，20～40歲多見，男女無明顯差別，有的有家族史。多數(shù)病例發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，單側(cè)，單發(fā)。約有10%為雙側(cè)，10%為多發(fā)性，10%為腎上腺髓質(zhì)之外。絕大多數(shù)位于腹腔之內(nèi)，除腎上腺髓質(zhì)之外，多見于腹膜后脊柱兩側(cè)，特別是腹主動脈分叉處的巨型付神經(jīng)節(jié) 。其它如膀胱、子宮、心肌、盧內(nèi)等任何有交感神經(jīng)節(jié) 的器官均有發(fā)生之可能。
2．高血壓
高血壓為嗜鉻細胞瘤最重要的臨床癥狀，多數(shù)為陣發(fā)性發(fā)作，可因劇烈運動、體位改變、情緒波動、擠壓或按摩腹部、灌腸、排尿等誘發(fā)。血壓突然升高，收縮壓可達40.0Kpa(300mmHg)，舒張壓可達24Kpa(180mmHg)，同時伴有頭痛、心悸、惡心、嘔吐、出汗、面色蒼白、焦慮、恐懼感、視力模糊、心動過速、心律失常、心前區(qū)緊迫感，甚至誘發(fā)左心衰竭和腦卒中。發(fā)作后皮膚潮紅，全身發(fā)熱，流涎，瞳孔小，尿量增多。一般發(fā)作歷時數(shù)秒、數(shù)分、1～2小時或半日～1日。早期發(fā)作次數(shù)較少，間隔時間較長，以后逐漸加頻，甚至1日十余次。還有相當(dāng)部分的病例表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，也可有陣發(fā)性加劇。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心臟擴大、心衰等。
3．代謝紊亂癥侯群
基礎(chǔ)代謝率升高、低熱、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可發(fā)生糖尿，四肢乏力，體重下降，久病者多表現(xiàn)為消瘦體型。
