垂體卒中

　　垂體卒中一般系指垂體瘤的梗死、壞死或出血。絕大多數(shù)作者報(bào)告的病例是包括生長激素（GH)、催乳素（PRL)、促皮質(zhì)素（ACTH)、黃體生成素（LH)/卵泡刺激素（FSH)及無內(nèi)分泌功能的垂體腺瘤的卒中。但某些作者將非瘤體（nonadenomatous pituitary)的梗死和出血稱為垂體卒中，包括正常垂體產(chǎn)后梗死（Sheehan's necrosis)、糖尿病性梗死、抗凝治療所致垂體出血及其他部分位于鞍內(nèi)的腫瘤如顱咽管瘤的出血。因此可以認(rèn)為，廣義的垂體卒中包括帶瘤垂體及非瘤垂體的梗死、壞死或出血，狹義的垂體卒中則僅限于垂體瘤的上述病變。一些作者認(rèn)為“垂體卒中”一詞使用不當(dāng)，建議改為更加描述性的術(shù)語“急性腺瘤內(nèi)垂體卒中”，有些作用甚至以“垂體血管意外”（pituitary vascular accident)取代“垂體卒中”。總而言之，目前垂體卒中的定義是不夠確切的。我們認(rèn)為將帶瘤垂體卒中稱為垂體瘤卒中為宜，非瘤垂體卒中可謂之“垂體血管意外”。

　　一、臨床癥狀及分型

　　垂體卒中的臨床表現(xiàn)，因垂體或垂體瘤壞死及出血的程度和范圍而異。病變范圍廣、出血量多的病例常有下述幾方面癥狀。

　�。ㄒ�)腫瘤擴(kuò)大產(chǎn)生的壓迫癥狀如劇烈頭痛、嘔吐，視神經(jīng)、視交叉及視束受壓致視力急劇減退及各種類型的視野缺損。少數(shù)病例因大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈受壓可出現(xiàn)肢體癱瘓。下丘腦受壓則可有意識障礙、尿崩癥或體溫改變。

　�。ǘ�)腦膜刺激征瘤內(nèi)容物或血液進(jìn)入蜘蛛膜下腔引起發(fā)熱、頸強(qiáng)直及其他腦膜刺激癥狀。

　�。ㄈ�)垂體瘤及（或)正常垂體組織破壞所致內(nèi)分泌功能改變?nèi)绱贵w瘤分泌過多激素引起的癥狀、體征的緩解或消失，在庫欣綜合征和肢端肥大癥患者，可表現(xiàn)為體重減輕、血壓下降、糖耐量改善、毳毛減少、紫紋消失。正常垂體組織嚴(yán)重破壞，可出現(xiàn)垂體前葉功能低減。病變范圍小、出血量較少的病例，可無上述急性神經(jīng)系統(tǒng)及視野改變的癥狀，僅有內(nèi)分泌功能改變的臨床表現(xiàn)。

　　北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科報(bào)告8例暴發(fā)型肢端肥大垂體卒中患者的首發(fā)癥狀均為突發(fā)性劇烈頭痛。其中2例未經(jīng)治療，頭痛于5～7天，自動(dòng)緩解；3例有嘔吐，分別持續(xù)3～5天；4例有高燒，其中1例高熱至40℃共5天；4例有視力急劇下降，其中1例因卒中致失明；2例曾出現(xiàn)眼神經(jīng)或滑車神經(jīng)麻痹，4例有視野缺損；3例有明顯的頸部抵抗；出現(xiàn)單側(cè)肢體輕癱及輕度意識障礙者各1例。

　　本病目前尚無一致公認(rèn)的分型。有些作者根據(jù)臨床表現(xiàn)將其分為暴發(fā)型和寂靜型，或急性型、亞急性型及寂靜型。暴發(fā)型主要癥狀為突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐伴急劇視力惡化、眼肌麻痹，或急性垂體功能改變。寂靜型則無此急性癥狀，僅由垂體手術(shù)、尸檢、病人頭顱X線檢查包括CT掃描、激素測定或隨診時(shí)病情進(jìn)步或消失做出診斷。急性型癥狀時(shí)限為1天～1周，亞急性型為2～12周。寂靜型新近出血者垂體解剖所見為血性囊腫、果肉樣或壞死性改變，陳舊性寂靜型出血者則可見含黃色液體之囊腫或瘤內(nèi)含鐵血黃素沉著。國內(nèi)沙氏報(bào)告409例垂體嫌色細(xì)胞瘤，臨床診斷卒中者僅6例，但做垂體手術(shù)的305例中瘤內(nèi)有出血的達(dá)59例之多。前述協(xié)和醫(yī)院8例暴發(fā)型肢端肥大癥垂體卒中的資料，顯示患者卒中后下丘腦－垂體hGH軸功能可分為兩組（表55－1)。①垂體hGH功能儲(chǔ)備低減組（例1～4)，卒中后血清hGH基礎(chǔ)水平在正常低限或測不出，刺激后也不升高；②垂體hGH分泌功能亢進(jìn)改善組（例5～8)，卒中后血清hGH基礎(chǔ)值降至正�；蛉员日�常值稍高，葡萄糖抑制試驗(yàn)hGH水平未抑制至正常范圍，hGH刺激試驗(yàn)有正常反應(yīng)。

　　上述4例卒中后垂體hGH儲(chǔ)備功能低減的患者，體重有明顯下降，其中3例原有臨床糖尿病者，卒中后1例空腹血糖由17.55mmol/L（316mg/dl)降至5.72mmol/L（103mg/dl)；1例停用口服降糖藥后空腹血糖仍能維持在正常水平；另1例未追查。2例之血壓分別由卒中前的17.3/12.0kPa（130/90mmHg)及18.7/12.0kPa（140/90mmHg)降至卒中后的14.7/10.7kPa（110/80mmHg)及12.0/9.3kPa（90/70mmHg)。另4例卒中后垂體hGH分泌功能亢進(jìn)未完全恢復(fù)正常者卒中后體重、血壓及血糖均無明顯改變。這種情況表明垂體卒中除按臨床表現(xiàn)可分為暴發(fā)型及寂靜型外，根據(jù)卒中時(shí)瘤體破壞程度尚可將垂體瘤卒中分為瘤體完全破壞型及瘤體部分破壞型。前者垂體瘤全部被破壞，hGH的異常分泌停止，其病情已不活動(dòng)。后者垂體瘤雖已遭破壞，但仍有部分殘留，瘤的hGH分泌亢進(jìn)狀態(tài)有所緩解，但未恢復(fù)正常。本組例1～4為瘤體完全破壞型，而例5～8屬瘤體部分破壞型。這種分類國外文獻(xiàn)尚未見有明確提出。

表55－1 8例肢端肥大癥垂體卒中前后血清hGH水平變化

　　注：（左)指左旋多巴，（胰)指胰島素低血糖，（精)指鹽酸精氨酸刺激試驗(yàn)。　

　　二、發(fā)病率

　　本病的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)與確切的臨床病理診斷標(biāo)準(zhǔn)有關(guān)。某些作者（Ebersold)只將暴發(fā)型病例稱為垂體卒中，摒棄無臨床癥狀者。另一些作者（Symon)則計(jì)入全部病理證實(shí)垂體瘤有壞死或出血（包括陳舊性出血)的病例，故發(fā)病率統(tǒng)計(jì)差別很大，前者為1.4％（13/940)，后者為18.1（58/320)。但一般認(rèn)為發(fā)病率在5％～10％，其中寂靜型卒中居多，暴發(fā)型僅占少數(shù)。我們從文獻(xiàn)中統(tǒng)計(jì)了2574例垂體瘤，其中暴發(fā)型卒中發(fā)病率僅2.6％（68/2,574)。另Mohr，Pelkonen，Symon三組經(jīng)病理檢查的共1054例垂體瘤中有垂體瘤出血、壞死及囊變的病例為140例，總發(fā)病率為13.3％，其中暴發(fā)型及寂靜型發(fā)病率分別為2.8％（29/1054)及10.5％（111/1,054)。肢端肥大癥垂體卒中病例在國外文獻(xiàn)報(bào)道中迄今未逾50例。協(xié)和醫(yī)院的335例肢端肥大癥患者中，暴發(fā)型及寂靜型垂體卒中發(fā)病率分別為2.4％及3.0％；4例垂體ACTH癥有垂體卒中者，3例是暴發(fā)型，1例是寂靜型，有功能腺瘤的卒中發(fā)病率一般高于無功能腺瘤者，尤以肢端肥大癥者為著，可能與該病患者多同時(shí)伴有糖尿病有關(guān)。

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