血管性血友病是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。由于血管性血友病因子（vWF)缺乏或異常，臨床表現(xiàn)為出血、出血時(shí)間延長(zhǎng)。
一、病史及癥狀
�、� 病史提問(wèn)：注意發(fā)病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位，出血的程度和頻度是否隨年齡的增長(zhǎng)而趨于減輕。女性是否有月經(jīng)過(guò)多或產(chǎn)后出血過(guò)多史。
�、� 臨床癥狀：鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑常見(jiàn)，偶有血尿、胃腸道出血及顱內(nèi)出血，關(guān)節(jié)出血罕見(jiàn)。外傷或手術(shù)后出血嚴(yán)重，且不易止血。女性月經(jīng)過(guò)多。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
皮膚粘膜可見(jiàn)瘀斑，創(chuàng)傷部位滲血，如有關(guān)節(jié)出血可見(jiàn)關(guān)節(jié)腫脹，壓痛，活動(dòng)障礙。
三、輔助檢查
1. 血象：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)及形態(tài)正常。
2. 出血時(shí)間延長(zhǎng)或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性。
3. 活化的部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)或正常。
4. 血小板粘附率降低或正常（64.2％±8.3％)。
5. 因子VIII凝血活性測(cè)定降低或正常。
vWF抗原（vWF：Ag)減低或正常。
血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。
四、鑒別診斷
應(yīng)與血小板無(wú)力癥、巨大血小板病、血友病等凝血因子缺乏性疾病鑒別。
1. 忌服影響血小板功能的藥物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。
2. 替代治療：輸注冷沉淀物。用法、劑量參照血友病甲的治療方法。
3. 6－氨基己酸：75mg/kg，口服，1次/6h，共7～10d。或4～6g，靜滴<30min，3～4次/d。
4. DDAVP（1-去氨-8-D-精氨酸血管緊張素)：0.3mg/kg，溶于50ml鹽水，靜脈注射>15min，3～4次/d。II B型血管性血友病禁用。
5. 局部出血：壓迫止血為主。
