本病屬APUD瘤。為胰島非β細(xì)胞分泌大量舒血管腸肽，強(qiáng)烈刺激小腸分泌，激活腸粘膜腺苷酸環(huán)化酶，使cAMP增加，導(dǎo)致空回腸粘膜絨毛上皮細(xì)胞Cl-、Na+及水分向腸腔內(nèi)移動(dòng)，K+吸收減少引起水樣瀉、低血鉀、無(wú)胃酸，故又稱胰霍亂（WDHA)。腫瘤良性占40%，惡性占40%，彌漫性非β細(xì)胞增生占20%。
1.手術(shù)治療
術(shù)前糾正水、電解質(zhì)紊亂，半數(shù)胰霍亂系良性胰島或神經(jīng)節(jié)腫瘤引起，故應(yīng)全胰切除。探查胰腺正常時(shí)先行胰腺部分切除，待病理證實(shí)有非β細(xì)胞增生則行全胰切除，如已有轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤，行腫瘤切除也可緩解癥狀。手術(shù)探查陰性時(shí)應(yīng)再在其它部位尋找。
2.非手術(shù)治療
適于不能切除的惡性腫瘤，可用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素或鏈佐霉素局部動(dòng)脈灌注可緩解癥狀。亦有用消炎痛治療（75mg/日)對(duì)減少腹瀉、血鉀回升有一定作用。
【臨床表現(xiàn)】 返回
霍亂樣水瀉，初為間歇性，后為持續(xù)性，病程長(zhǎng)（3～15年)，長(zhǎng)期嚴(yán)重水瀉可乏力、嗜睡、體重減輕，水瀉時(shí)丟失大量電解質(zhì)，引起嚴(yán)重低鉀、低鎂，出現(xiàn)手足搐搦，損害心肌和腎臟。半數(shù)以上無(wú)胃酸或低酸，高血鈣，皮膚呈蕁麻疹樣改變，80%伴有糖尿病。
1、選擇性動(dòng)脈造影，1/3可顯示出胰島腫瘤。
2、75Se－蛋氨酸胰腺掃描，對(duì)分泌多肽的腫瘤因攝取蛋氨酸增加而顯示病灶。
3、血漿舒血管腸肽（VIP)水平增高（正常平均值為50pg/ml)。
