主動脈血流通過內(nèi)膜裂破處進入主動脈壁，在主動脈壁內(nèi)形成血腫。血腫擴大時，將主動脈壁中層剝離成為內(nèi)、外兩層，稱為主動脈夾層動脈瘤。1542年Sennertus，1761年Morgagni即對本病作了描述。1826年Laennec稱之為夾層動脈瘤。主動脈夾層動脈瘤的發(fā)病率，每年每百萬人口約為5～10例。男女之比約為3∶1，發(fā)病年齡大多數(shù)在40歲以上。
主動脈夾層動脈瘤病情異常兇險，發(fā)生夾層動脈瘤后24小時生存率僅40％，1星期生存率為25％，3個月生存率僅10％。病變累及升主動脈者預后更差，1個月生存率僅8％，而病變僅累及胸降主動脈者則1個月生存率可達75％。高血壓加速主動脈壁剝離過程，加劇疼痛并促使病人因夾層破裂引致血心包、血胸或縱隔積血而早期死亡，對病情起不良作用。因此擬診為主動脈夾層動脈瘤的病例在未經(jīng)主動脈造影確定診斷之前，即應進行治療。給予藥物降低血壓，降低周圍血管阻力和減少左心室收縮力，使主動脈壁剝離范圍不再擴大。最常用的藥物是阿方那特（Arfonad)或硝普鈉。嚴密監(jiān)測心電圖、血壓、中心靜脈壓、肺微嵌壓、肺動脈壓和尿量。調(diào)整藥物劑量使血壓維持在13．3～16.0kPa（100～120mmHg)，尿量每小時至少30ml。病情穩(wěn)定后立即進行主動脈造影術(shù)，明確主動脈壁剝離病變的部位和范圍。夾層動脈瘤病例主動脈壁組織脆弱，易破碎，手術(shù)操作難度大，死亡率高。主動脈壁剝離病變累及升主動脈的病例即Stanford分類屬a型或DeBakey分類屬Ｉ型和Ⅱ型病例應施行外科手術(shù)治療。Stanford分類屬B型或DeBakey分類屬Ⅲ型的病例，大多數(shù)經(jīng)內(nèi)科治療病情穩(wěn)定，可繼續(xù)內(nèi)科治療，但如呈現(xiàn)下列情況即應施行外科手術(shù)治療：
1．主動脈壁剝離病變持續(xù)擴大 其主要表現(xiàn)有：主動脈壁血腫明顯增大，主動脈頭臂分支或主動脈瓣呈現(xiàn)雜音和搏動減弱，提示剝離病變累及升主動脈。呈現(xiàn)昏迷、卒中、肢體作痛發(fā)冷、尿量減少或無尿提示主動脈主要分支受壓或梗阻。
2．主動脈壁血腫有即將破裂的危險 其主要征象為主動脈造影顯示袋狀夾層動脈瘤或夾層動脈瘤在數(shù)小時內(nèi)明顯增大，胸膜腔或心包膜腔呈現(xiàn)積血；內(nèi)科治療未能控制疼痛。
3．經(jīng)積極內(nèi)科藥物治療4小時，血壓未能降低，疼痛未見減輕。
手術(shù)操作：
1．主動脈壁剝離病變累及升主動脈的病例亦即Stanforda型或DeBakeyＩ型及Ⅱ型病例 胸骨正中切口，切開心包，全身肝素化后于右心房內(nèi)插入單根引血導管，動脈給血管需插入未被主動脈壁剝離病變累及的股總動脈。開始體外循環(huán)并將體溫降至25℃左右，心包腔內(nèi)注入冰生理鹽水作心臟局部深降溫。左心房放入減壓導管。在靠近無名動脈起點處阻斷升主動脈。于升主動脈壁作縱切口，切開主動脈腔，經(jīng)左、右冠狀動脈開口插管灌注冷心臟停搏液。窺察內(nèi)膜裂破部位和主動脈壁剝離病變是否累及主動脈瓣竇。剝離病變涉及主動脈瓣竇而主動脈瓣啟閉功能仍正常者，則在瓣竇上方切斷升主動脈然后在主動脈瓣交界處于主動脈壁里、外各放置一小塊滌綸墊片，用褥式縫線穿過主動脈壁，縫合固定交界。然后在升主動脈近、遠段切端主動脈壁里、外各放置環(huán)狀窄條織片，縫合加固主動脈壁，再連續(xù)縫合升主動脈近、遠段切端，然后作升主動脈對端吻合術(shù)或在兩個切端之間植入一段人造血管（圖1)。內(nèi)膜破裂部位涉及主動脈弓者，可部分切除主動脈弓，替換以人造血管，再用主動脈壁包繞人造血管，起加固和止血作用。
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圖1 升主動脈夾層動脈瘤的手術(shù)方法
⑴升主動脈切口；⑵顯露病變；⑶縫合固定交界；⑷升主動脈對端吻合
病變情況需切除主動脈瓣者，則在切除主動脈瓣及病變段升主動脈后，作主動脈瓣替換及人造血管植入術(shù)，或用帶瓣人造血管，人工瓣膜端與主動脈瓣瓣環(huán)作縫合術(shù)，在人造血管上切開小窗與冠狀動脈開口附近主動脈壁作吻合術(shù)，或在人造血管與冠狀動脈之間作大隱靜脈分流術(shù)以保證冠狀動脈血流。人造血管的另端與升主動脈遠段切端作對端吻合術(shù)（圖2)。
圖2 升主動脈夾層動脈瘤施行人造瓣膜替換術(shù)和人造血管植入術(shù)
2. 主動脈壁剝離病變僅累及降主動脈的病例亦即StanfordB型或DeBakeyⅢ型病例 大多數(shù)經(jīng)內(nèi)科藥物治療后病情穩(wěn)定，無需外科手術(shù)治療，病情發(fā)展需要手術(shù)治療者則施行病變段胸降主動脈切除和人造血管植入術(shù)。按病變情況盡可能縮短切除主動脈段的長度。為避免阻斷降主動脈引致脊髓和內(nèi)臟缺血缺氧損害，可采用體表低溫麻醉并用藥物控制上半身血壓；應用臨時性外分流導管；左心轉(zhuǎn)流術(shù)或股靜脈股動脈轉(zhuǎn)流術(shù)，阻斷病變段近、遠側(cè)主動脈后，加壓注入冷乳酸林格溶液，降低脊髓溫度，亦可保護脊髓。
作左側(cè)后剖胸切口，經(jīng)第5或第6肋床進胸。于近段降主動脈或頸總動脈與左鎖骨下動脈之間放置主動脈阻斷鉗，另于病變段遠側(cè)放置降主動脈阻斷鉗�？v向切開病變段降主動脈，觀察主動脈后壁肋間動脈開口部位情況，盡可能保留肋間動脈開口處的部分主動脈后壁。切除病變段降主動脈后，用環(huán)狀窄條織片加固近、遠段主動脈壁內(nèi)外側(cè)切端，再用縫線連續(xù)縫合固定主動脈壁與織片，然后用長度、口徑、形態(tài)合適的一段人造血管與近、遠側(cè)主動脈切端作對端吻合術(shù)（圖3)。保留主動脈部份后壁與肋間動脈者，則需斜向修剪人造血管的一端。吻合完成后先放松降主動脈遠側(cè)血管鉗，如吻合口有漏血處需添縫數(shù)針，再緩慢地放松和取除近段主動脈阻斷鉗。植入的人造血管用夾層動脈瘤壁包繞縫合，起加固和止血作用。
⑴示環(huán)狀窄條織片加固近、遠段主動脈壁內(nèi)外側(cè)切端
⑵完成人造血管移植后，用夾層動脈瘤包繞縫合，起加固和止血作用
圖3 夾層降主動脈動脈瘤切除和人造血管移植術(shù)
術(shù)后處理與一般心臟血管大手術(shù)相同，但應密切注意血壓情況，防止出現(xiàn)血壓升高。術(shù)后隨診復查應注意殘余的動脈瘤假道是否增大，增大者應及時處理，以免發(fā)生破裂。
手術(shù)治療效果：夾層動脈瘤的手術(shù)死亡率仍較高。病變累及升主動脈的病例，手術(shù)死亡率為20～40％，病變僅限于降主動脈者，手術(shù)死亡率為25～60％。主要死亡原因有主動脈或吻合口破裂出血、急性心力衰竭、腦血管病變、腸系膜或腎血管梗塞和肺部并發(fā)癥。術(shù)后約10～20％的病例并發(fā)截癱。術(shù)后5年生存率約為50％，術(shù)后10年、20年生存率降至30％和5％。
主動脈壁中層退行性病變，各層組織粘合力減退，主動脈壁受血流沖擊或血管滋養(yǎng)管裂破引致內(nèi)膜斷裂，則主動脈壁中層剝離，形成外層薄、內(nèi)層厚的壁間血腫。心臟搏動產(chǎn)生的應力對升主動脈和近段降主動脈影響最大，因而60～70％的病例夾層動脈瘤起源于升主動脈，25％起源于近段降主動脈。約90％的病例并有高血壓。夾層動脈瘤形成后，可向遠段主動脈延伸，累及胸主動脈全長和腹主動脈及其分支；向近段主動脈延伸則累及冠狀動脈和主動脈瓣，引致冠循環(huán)血流阻斷或主動脈瓣關(guān)閉不全。夾層病變累及頸總動脈則產(chǎn)生腦缺血癥狀；肋間動脈受累則可引致脊髓缺血產(chǎn)生截癱；腎動脈受累則引致腎功能衰竭；髂、股動脈受累則可引致肢體壞死。夾層動脈瘤長大后如外層穿破入心包腔或胸膜腔，則產(chǎn)生心包壓塞或大量血胸引致死亡。有的病人動脈瘤內(nèi)層穿破入主動脈腔，則主動脈形成兩個血流通道，主動脈壁剝離過程就不再發(fā)展，病情得到緩解。
分型：1965年DeBakey按夾層動脈瘤發(fā)生的部位和范圍分為三種類型（圖4)，在臨床上得到廣泛應用。
圖4 夾層動脈瘤DeBakey分類法
�。尚停簝�(nèi)膜破裂處位于升主動脈，主動脈壁剝離范圍起源于升主動脈，累及主動脈弓、降主動脈，并可延伸到腹主動脈。
�、蛐停簝�(nèi)膜破裂處位于升主動脈，主動脈壁剝離范圍局限于升主動脈。
Ⅲ型：內(nèi)膜破裂處位于左鎖骨下動脈開口遠端的近段降主動脈。主動脈壁向降主動脈方向剝離，可延伸到腹主動脈，但不涉及升主動脈壁。
Stanford分型則根據(jù)升主動脈是否受累分為A、B二種類型（圖5)。
圖5 夾層動脈瘤Stanford分類法
A型：內(nèi)膜破裂處可位于升主動脈、主動脈弓或近段降主動脈。夾層動脈瘤的范圍累及升主動脈，甚或主動脈弓、降主動脈和腹主動脈。Stanforda型相當于DｅBaｋｅｙ分型的Ｉ型和Ⅱ型。A型約占病例數(shù)的66％。
B型：內(nèi)膜破裂處常位于近段降主動脈，夾層動脈瘤的范圍僅限于降主動脈或延伸入腹主動脈，但不累及升主動脈。相當于DeBakeyⅢ型。B型約占33％。
【臨床表現(xiàn)】 返回
絕大多數(shù)病人夾層主動脈瘤出現(xiàn)時突然感覺腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛。胸痛可放射到頸、臂部，與急性心肌梗塞相類似。給予嗎啡類藥物亦未能減輕疼痛。疼痛為持續(xù)性，直到夾層動脈瘤穿破后才自行緩解�；颊叱３尸F(xiàn)皮膚蒼白、出汗、周圍性紫紺等休克征象，但血壓仍高于正常。腹部疼痛易與急腹癥相混淆，但夾層動脈瘤病例很少呈現(xiàn)惡心、嘔吐、腹部壓痛和腹肌緊張。主動脈壁剝離病變累及升主動脈者可呈現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期心臟雜音。累及鎖骨下動脈、頸總動脈和髂股動脈者可出現(xiàn)局部血管雜音，同側(cè)脈搏和血壓減弱或消失。病變累及腦血管者易與高血壓引致的腦出血或腦血栓形成相混淆。肋間動脈受累可突然出現(xiàn)截癱。
心電圖檢查：心電圖檢查一般無異常征象，可排除心肌梗塞的診斷。并有高血壓的病例可顯示左心室肥厚。
胸部X線檢查：胸部X線檢查是簡便可靠的診斷方法。夾層主動脈動脈瘤累及升主動脈的病例，在胸部X線平片上顯示縱隔陰影向右側(cè)增寬，累及降主動脈者則向左側(cè)增寬。主動脈弓呈局限性隆起，升主動脈與降主動脈外徑懸殊，升主動脈與主動脈弓擴大、變形。主動脈壁增厚，致內(nèi)膜鈣化斑與主動脈外緣間距增寬。間隔半小時重復攝片，顯示胸主動脈與縱隔形態(tài)發(fā)生改變。有時主動脈呈現(xiàn)雙腔陰影。有的病例可顯示胸膜腔積液。胸部X線檢查顯示上述異常者應立即作主動脈造影檢查，要求充分顯示主動脈全長（從主動脈瓣到腹主動脈分叉處)。主動脈造影可顯示主動脈壁剝離形成的血流異常通道壓迫主動脈腔，了解主動脈壁剝離段的長度、內(nèi)膜裂破的部位、主動脈瓣的解剖及功能情況以及主動脈主要分支如頸總動脈、腎動脈受累情況等。夾層動脈瘤的主動脈造影陽性征象有：造影劑在主動脈內(nèi)分為兩個通道且形態(tài)不光整，造影劑未能進入主動脈主要分支以及主動脈瓣關(guān)閉不全。
雙維超聲心動圖檢查可顯示夾層動脈瘤入口處的主動脈內(nèi)膜破裂瓣片。
