| 疾病名稱（英文) | dissection aneurysm of aorta |
| 拚音 | ZHUDONGMAIJIACENGDONGMAILIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 主動脈夾層動脈瘤是血液滲入主動脈壁并分離其中層而形成的夾層血腫。是一種極為嚴(yán)重的血管疾病。本病較少見。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 動脈壁中層翼性壞死和彈力纖維發(fā)育不良可能是本病的發(fā)病基礎(chǔ)，但原因還不清楚，可能是主動脈壁對血流動力應(yīng)激的非特異性改變。高血壓與本病有一定關(guān)系，因本病的老年患者多伴有高血壓，而高血壓可增加血流動力對主動脈的負(fù)擔(dān)，并使主動脈中層營養(yǎng)血管長期處于痙攣收縮狀態(tài)，造成中層缺血、壞死及出血而形成血腫。Martan綜合征、主動脈縮窄等先天性畸形，血管系統(tǒng)有明顯的缺陷，亦易發(fā)生本病，且多在早年發(fā)病，40歲以下女性多在妊娠或產(chǎn)褥期發(fā)病，有的患者伴有粘液性水腫。提示內(nèi)分泌與發(fā)病可能有關(guān)。老年患者主動脈粥樣硬化、主動脈膿腫、創(chuàng)傷或動脈造影劑誤注入動脈內(nèi)膜下時，也可引起本病。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 綜合中國文獻(xiàn)報道確診的57例中男性50例，女性7例。最小年齡16歲，最大年齡87歲。22例在40歲以上。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 根據(jù)病變部位，本病可分三型：Ⅰ型病變發(fā)生于升主動脈，擴(kuò)展范圍超過主動脈弓部到降主動脈；Ⅱ型病變局限于升主動脈；Ⅲ型病變從降主動脈左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端開始，包括或超過胸主動脈（見圖)。Ⅱ型多見于Marfan綜合征，Ⅲ型患者大多合并高血壓。 |
| 病理生理 | 在早期，主動脈中層的中、外1／3交界處出血，逐漸將中層撕開，并向內(nèi)外和兩側(cè)膨出，形成局灶性夾層動脈瘤。瘤體可向內(nèi)膜穿破，破裂口最常見于升主動脈主動脈瓣上2cm以內(nèi)，其次是降主動脈左鎖骨下動脈開口附近，有時亦可見多處破裂口。瘤體一旦穿破外膜，將引起大出血。最常見破入心包、左側(cè)胸腔或縱隔；有時可在瘤體遠(yuǎn)端再破入內(nèi)膜與主動脈腔貫通，形成雙通道主動脈，則病情轉(zhuǎn)為比較緩和。本病好發(fā)部位是在升主動脈和胸降主動脈，并可向遠(yuǎn)端和主動脈各大分支擴(kuò)展；偶亦見于主動脈以外的一支動脈，如頸動脈、腦動脈、冠狀動脈、肝動脈等。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 發(fā)作一開始即有撕裂樣劇痛；雖有休克表現(xiàn)，但血壓下降與之不一定平行，早期甚至有持續(xù)高血壓；在病變部位有血管性雜音和震顫，周圍動脈搏動消失或兩側(cè)強(qiáng)弱不等，兩臂血壓有明顯差別；突然出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全的體征、急腹癥或神經(jīng)系統(tǒng)障礙等同時伴有血管阻塞現(xiàn)象；都提示有本病的可能。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 根據(jù)發(fā)病后生存時間的長短，本病可分為：①急性型：主動脈壁中夾層、內(nèi)膜破裂和外膜穿孔發(fā)生在24—48h內(nèi)。②亞急型：發(fā)病后生存數(shù)日到6周，除生存時間較長外．臨床特點多類似急性型。③慢性型：生存6周以上，可因瘤體遠(yuǎn)端再破入內(nèi)膜而癥狀緩解，或因夾層血腫內(nèi)血液凝固或纖維化而自行愈合。如伴有主動脈瓣關(guān)閉不全，常有慢性充血性心力衰竭。 疼痛為發(fā)病最初癥狀，約見于85％的患者。早期暈厥可掩蓋疼痛，并發(fā)于Marfan綜合征者有的可無疼痛。疼痛程度較其部位更具有特征性。疼痛開始即為撕裂樣或搏動性劇痛，伴有瀕死窒息感。疼痛起始于前胸緊靠胸骨或后背肩胛間，向頭頸、腰部、腹部和下肢擴(kuò)展。有的因瘤體遠(yuǎn)端內(nèi)膜破裂使夾層中血液回到管腔而疼痛緩解。如疼痛反覆出現(xiàn)，應(yīng)警惕夾層擴(kuò)展并有向外膜穿破的危險。休克見于1／3—1／2的患者。病人顏面蒼白，大汗淋漓，皮膚濕冷，脈快而弱，但血壓僅有輕度降低，血壓讀數(shù)常與休克表現(xiàn)不呈平行關(guān)系，發(fā)病早期劇痛時血壓甚至較平時增高。 由于夾層血腫壓迫周圍軟組織或累及主動脈的大分支可出現(xiàn)下列各種不同系統(tǒng)的壓迫癥狀和體征： （1)神經(jīng)系統(tǒng)：如病變累及供應(yīng)腦或脊髓的動脈，或因體克減少血液灌注，可引起一系列神經(jīng)癥狀，偏癱或截癱。夾層動脈瘤壓迫喉返神經(jīng)則出現(xiàn)聲音嘶啞。病變擴(kuò)展到髂動脈影響周圍神經(jīng)供血，則下肢肌張力減低或完全麻痹。 （2)心血管系統(tǒng)：Ⅰ型和Ⅱ型易侵犯心臟。主動脈瓣區(qū)突然出現(xiàn)舒張朋雜音并伴有收縮期雜音，對本病具有診斷意義。主動脈瓣關(guān)閉不全明顯時出現(xiàn)脈壓增寬和水沖脈，并易導(dǎo)致進(jìn)行性充血性心力衰竭。夾層動脈瘤累及冠狀動脈者多在右冠狀動脈，可引起急性心肌梗死。夾層血腫破裂到心包腔，則發(fā)生心包填塞而致死。如在發(fā)病后數(shù)小時出現(xiàn)周圍血管阻塞，必須反覆檢查四肢和頸部動脈搏動。動脈搏動消失或兩側(cè)強(qiáng)弱不等，兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別，或上下肢血壓差距減小都提示動脈堵塞。Ⅰ型較Ⅲ型影響周圍動脈更為常見。在夾層動脈瘤累及部位常有血管性雜音和震顫。 （3)呼吸系統(tǒng)：夾層血腫壓迫氣管、支氣管或肺動脈則出現(xiàn)呼吸困難。血腫破人左側(cè)胸腔時，可出現(xiàn)胸痛、呼吸困難和出血性休克。 （4)胃腸系統(tǒng)：腹痛見于10％—50％的患者，其中上腹約占1／2。疼痛常伴有惡心、嘔吐。病變影響腹部器官的供血，可類似各種急腹癥。血液滲入腹腔則引起腹膜刺激征。夾層動脈瘤壓迫食管、縱隔或迷走神經(jīng)時則出現(xiàn)吞咽困難。瘤體破入食管則發(fā)生嘔血，病變影響腸系膜上動脈或腹腔動脈時可致腸壞死和便血。 （5)泌尿系統(tǒng)：病變累及腎動脈時可出現(xiàn)腰痛或腎區(qū)觸及腫塊，有的患者發(fā)生肉眼血尿或急性腎功能衰竭和腎性高血壓。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 心電圖檢查：本病本身無特異性的心電圖改變。有時有非特異性的S-T段、T波變化。有高血壓史者常有左心室肥厚和勞損。累及冠狀動脈時可引起心肌缺血甚至急性心肌梗死，心包積血時可出現(xiàn)類似急性心包炎的心電圖改變。 |
| 影像診斷 | （1)X線檢查：正位和側(cè)位胸片可有如下表現(xiàn)：①上縱隔或主動脈弓增寬，若短期內(nèi)復(fù)查示進(jìn)一步增寬更有意義。②主動脈內(nèi)膜有鈣化影者則可準(zhǔn)確測量主動脈壁的厚度，如超過1cm即可肯定為本病。③慢性夾層動脈瘤有時能顯示瘤腔鈣化。④既往血壓較高的病人有主動脈瓣關(guān)閉不全或心包積血，心影可明顯增大。主動脈造影可見主動脈呈現(xiàn)不規(guī)則的狹窄，主動脈壁變厚，有時管壁夾層動脈瘤可顯影，對肯定診斷和了解病變范圍都有價值，但用于急性期極危重的病人有一定危險。 （2)超聲心動圖檢查：對主動脈根部和升主動脈部位夾層動脈瘤的診斷有幫助。其典型表現(xiàn)為：①主動脈前壁或后壁或兩者增寬。正常主動脈壁回波的寬度一般＜7mm，增寬時可達(dá)到15—20mm。②主動脈壁分離成內(nèi)外兩層，如前后壁都分離則形成四條平行的搏動曲線。③主動脈擴(kuò)張，其寬度＞42mm。對以上指標(biāo)進(jìn)行動態(tài)觀察有重要意義。除心前區(qū)常規(guī)探測外．應(yīng)在胸骨上窩部位探查主動脈弓部。探查時應(yīng)注意排除聲束過寬等因素帶來的假陽性。應(yīng)用二維超聲技術(shù)顯示主動脈較M型超聲技術(shù)更能提高分辨力、增加特異性和敏感性。 目前B超聲心動檢查，尤其是經(jīng)食管探測法，對胸主動脈夾層動脈瘤的診斷可提示病變的程度、范圍的大小、內(nèi)膜撕裂的部位以及真假腔和心臟瓣膜的功能狀態(tài)。CT與MRI可提供滿意的形態(tài)學(xué)改變。上述三者結(jié)合的診斷率可達(dá)100％。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 在發(fā)病后數(shù)小時白細(xì)胞增高，約在（10—20)×109／L，中性粒細(xì)胞也增多。隨著病程進(jìn)展紅細(xì)胞比積逐漸下降，常見正常紅細(xì)胞性貧血。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病應(yīng)與急性心肌梗死、急性心包炎、肺梗死、腦血管病、急腹癥和其他原因引起的主動脈瓣關(guān)閉不全等鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本病預(yù)后嚴(yán)重。發(fā)病后2日內(nèi)死亡者約占1／3，1周內(nèi)死亡者近2／3。死因多為瘤體向外膜破裂引起心包填塞、左側(cè)血胸、縱隔積血和出血性休克，或由于心肌梗死、腎功能衰竭。晚期患者常死于充血性心力衰竭，病程可數(shù)月至數(shù)年，慢性愈合病人有繼續(xù)生存30年者。 病變部位在主動脈遠(yuǎn)端者，瘤體與主動脈腔不相通者，遠(yuǎn)端向內(nèi)膜再破裂者，預(yù)后均好。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 急性期應(yīng)嚴(yán)格臥床休息，給予鎮(zhèn)靜劑。劇痛時需注射較大劑量嗎啡或哌替啶（度冷丁)。用鼻管吸氧。禁用抗凝治療。 抗休克治療包括靜脈輸全血、血漿或液體。中藥生脈散對改善周圍循環(huán)有一定作用。血壓明顯低于正常時可用升壓藥，但應(yīng)注意防止增加心肌應(yīng)激性。 以下幾種情況可采用降低血壓、減低左心室收縮力的藥物治療：主動脈造影未能明確夾層血腫的起始部位或未發(fā)現(xiàn)主動脈腔與夾層動脈瘤相通者；夾層動脈瘤起始于降主動脈在左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端者；為需要手術(shù)的患者作準(zhǔn)備，以減少急性期手術(shù)的危險性。 待血壓滿意下降后可用利血平、肌乙啶維持，并同時應(yīng)用普萘洛爾。但伴有主動脈大分支阻塞的高血壓病人因降壓可使缺血加重，不可采用降壓治療。對血壓不高者可用心得安減輕心肌收縮力。 在發(fā)病兩周內(nèi)有下列情況應(yīng)考慮立即進(jìn)行手術(shù)治療：伴有明顯主動脈瓣關(guān)閉不全者；有局部向外膜破裂現(xiàn)象，如心包填塞或左側(cè)胸腔積血，出血不能控制者；主動脈大分支有阻塞者；夾層動脈瘤發(fā)生在升主動脈者；藥物治療后病變?nèi)岳^續(xù)擴(kuò)展者。對慢性夾層動脈瘤患者，只有在嚴(yán)重的進(jìn)行性主動脈瓣關(guān)閉不全或瘤體繼續(xù)增大時才進(jìn)行手術(shù)。 手術(shù)方法可采用開窗手術(shù)，即在夾層動脈瘤遠(yuǎn)端管腔內(nèi)膜上開一小窗，使夾層血腫內(nèi)血液重新回到主動脈腔，在瘤體下緣縫合剩余瘤腔。如受累主動脈未影響大的分支，應(yīng)盡可能行瘤體切除，用同種血管或人造血管進(jìn)行移植術(shù)。如大的動脈分支阻塞可采取局部血管手術(shù)。嚴(yán)重的主動脈瓣關(guān)閉不全需進(jìn)行瓣膜移植術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 本病基本病因雖然還不清楚，但部分病人在發(fā)病前有高血壓病或Marfan綜合征，對高血壓病病人適當(dāng)?shù)乜刂蒲獕�，有Marfan綜合征的病人采用β受體阻滯劑如普萘洛爾（心得安)以減低左心室收縮力，可減少血流搏動對主動脈壁的沖擊。近年來有人主張應(yīng)用男性激素或維生素C以刺激膠原形成和成熟，可能對降低本病的發(fā)病有所裨益。 |
| 歷史考證 |
