肢骨紋狀肥大

【概述】　返回

　　肢骨紋狀肥大（melorheostosis)又稱骨熔燭樣病，單肢型燭淚樣骨質增生癥，及Leri骨質硬化癥蠟燭骨（candle bone)等。為一種少見的形狀特殊的局限性骨質增生，從X線片上看，猶似熔蠟沿骨干流下。

【診斷】　返回

　　對于典型的病例，由于其表現(xiàn)特殊，診斷不難，有些病例需與下列疾病相鑒別。骨硬化病（大理石骨癥)，骨斑點癥（脆弱性骨硬化)，骨纖維結構不良癥、炎癥性骨硬化等。

【治療措施】　返回

　　 對病因無特殊治療。有些關節(jié)攣縮及骨畸形者，可以作矯形手術。

【病因學】　返回

　　是一種先天性發(fā)育畸形，較罕見。無遺傳性及家族史。發(fā)病從兒童開始，男女相等。大都侵犯單肢，下肢多見于上肢。

【病理改變】　返回

　　骨外膜及骨內膜增生，呈不規(guī)則硬化。鏡下見骨質增生區(qū)為緊密的板層骨，排列紊亂，哈佛氏管扭曲變形，未成熟與成熟的骨組織交織，成骨細胞活動增加，破骨細胞活動減少，故有新骨形成。其他結構正常。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　�。ㄒ�)疼痛最常見，約占1/2，而且年齡越大，疼痛越明顯，一般為隱痛或鈍痛，活動時加重。

　�。ǘ�)患肢關節(jié)活動受限。這是由于關節(jié)周圍骨質增生，及軟組織內骨沉積所致，很少是因為關節(jié)面被破壞所致。

　�。ㄈ�)骨畸形。

　�。ㄋ�)局部觸診可觸知骨的表面高低不平，堅硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨彎曲、膝關節(jié)腫大等。

　�。ㄎ�)患肢可以發(fā)生腫脹、發(fā)冷、出汗及硬結出現(xiàn)。亦有合併硬皮病者，為交感神經(jīng)紊亂及缺血的表現(xiàn)，有時可捫及增生的骨質。

　　X線表現(xiàn)　 好發(fā)于四肢長骨，以單肢多見。在骨干的一側有不規(guī)則的骨質增生。骨干的外形逐被破壞，猶如在燃燒中的蠟燭的熔蠟從旁邊流下。增生的骨無結構，骨骺及短骨常表現(xiàn)為斑點狀，可以超越過關節(jié)侵犯遠端的骨質，但不侵犯關節(jié)面。骨盆及肩胛骨亦表現(xiàn)為密度增加及有斑點、顱骨、脊柱及肋骨少見（圖1)。

圖1 肢骨紋狀肥大呈不規(guī)則的縱向骨沉積，猶如流下的熔蠟

【預后】　返回

　　　病變?yōu)檫M行性。在發(fā)育期病情進展迅速，成年后緩慢，不影響生命。