骨纖維肉瘤（fibrosarcoma of bone)為較少見的骨惡性腫瘤。一般起源于非成骨的間葉組織及骨內(nèi)膜，可分為中央型和周圍型。前者由髓內(nèi)發(fā)生，最后可穿破骨皮質(zhì)，侵入軟組織。后者系由骨膜發(fā)生，經(jīng)過直接蔓延侵入毗鄰的骨皮質(zhì)，后者較前者更為少見。
一般主要采用手術治療，依腫瘤范圍和臨床生物行為的不同，可作局部大塊切除，節(jié)段切除，截肢或關節(jié)解脫術。分化差的腫瘤預后極差，因局部手術治療不能取得預期的效果。
大體所見 分化好的腫瘤呈灰白色，質(zhì)地堅硬，切面有纖維條索排列成漩渦狀或成束狀，很少見有絲分裂，而分化差的骨纖維肉瘤，細胞較小，成圓形或橢圓形，大小不一，見有核分裂現(xiàn)象，間質(zhì)中膠原纖維少，核染色過深，多核，或核變形。要注意的是在作出骨的纖維肉瘤診斷以前，尚需除外轉(zhuǎn)移性類肉瘤癌的可能性。尤其是來源于腎臟。
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雖可發(fā)生于任何年齡，但以成年人常見，男女之比為2∶1，好發(fā)于四肢長骨的干骺或骨干部，以股骨及脛骨為多。
主要癥狀為疼痛，由輕漸重。周圍型早期可僅有局部腫塊，以后才出現(xiàn)疼痛，中央型發(fā)生病理骨折時癥狀加劇。中央型惡性程度高，常發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，周圍型惡性程度低，很少轉(zhuǎn)移。
X線表現(xiàn) 中央型纖維肉瘤主要破壞松質(zhì)骨，X線表現(xiàn)以局灶性透亮區(qū)為主，其中無成骨現(xiàn)象。邊緣參差不齊。中間偶可有散在小鈣化點，鄰近骨皮質(zhì)局限變薄，輕度膨脹，雖常被穿破，然多無骨膜反應，有些病例，病變范圍較廣，骨小梁排列紊亂夾雜有骨質(zhì)破壞的小斑點狀透光區(qū)，分布彌散，偶有少量骨膜新骨形成。周圍型腫瘤常位于軟組織中，呈圓形或卵圓形陰影，密度較肌肉影略離，腫塊中可出現(xiàn)少量均勻鈣化點。
廣泛性切除適應于Ⅰ級纖維肉瘤。可適用于有選擇Ⅱ—Ⅳ級纖維肉瘤的病例，在這些選擇性病例中，腫瘤的部位和擴張程度允許進行相當廣泛的切除。纖維肉瘤的多數(shù)病例，尤其是Ⅲ—Ⅳ級纖維肉瘤，需要行截肢術。由于手術時，腫瘤在骨上已相當擴張（缺乏癥狀，手術時機已晚)，并且術后殘肢復發(fā)率高，因此必須謹慎地確定截肢部位，可參考動脈造影、骨掃描、CT、MRI，截肢部位必須遠離腫瘤部位。例如，當纖維肉瘤位于股骨時，截肢部位必須很高，有時需要進行髖關節(jié)離斷或髂腹間離斷術。纖維肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。
纖維肉瘤對放療不敏感，放療僅作為姑息治療用于那些無法手術者。術前化療沒有顯著效果，不常規(guī)使用。術后可行周期性聯(lián)合化療，化療方案為骨肉瘤的化療方案，可在高危病例和年齡患者中進行嘗試。
手術切除肺部轉(zhuǎn)移瘤是需要和適宜的。
1.肉眼所見 在分化和膠原化較好的標本中，纖維肉瘤的組織致密，呈白色，相當堅硬。在分化較差的標本中，由于腫瘤中的細胞明顯多于纖維且血管較豐富，所以腫瘤組織較軟、液化、充血，顏色可從白到粉紅到灰色，外觀可呈實質(zhì)性或明顯的髓樣，常有出血、壞死或囊性區(qū)域，有時存在粘液樣區(qū)域。
2.鏡下所見 骨纖維肉瘤根據(jù)其惡性和分化程度進行分級，這種分級不明確，有主觀性，但分級與預后和治療有關。
�、窦壚w維肉瘤：是從硬纖維瘤中區(qū)別出來的。特點是其腫瘤細胞更多，核更豐滿，染色稍微過深，多形性較明顯，有一些有絲分裂像，膠原纖維豐富。
�、蚣壚w維肉瘤：腫瘤組織致密、均勻，以成束和水流樣的結(jié)構(gòu)為特征，典型地排列成鯡骨樣。細胞較豐富，體積相對大，為梭形。細胞核豐滿，著色深，多形性較小，有絲分裂像常見，可不規(guī)則。膠原纖維相對稀少或很稀少，嗜銀網(wǎng)狀組織豐富而彌漫，幾乎環(huán)繞所有細胞，有時，纖維則形成大的束和玻璃樣膠原環(huán)繞腫瘤細胞，將其包埋。血管相對豐富，有連續(xù)的血管壁。有時基質(zhì)吸收液體后產(chǎn)生粘液樣外觀。
�、蟆艏壚w維肉瘤：膠原纖維稀少，排列成鯡骨樣的特征性的束和水流樣結(jié)構(gòu)失去主導地位，而以細胞為主。細胞大，多形性明顯。核著色過深，有異形性，偶有畸形或多個核。有絲分裂像多，且不規(guī)則。血管可呈空洞狀，血管壁不連續(xù)。
在纖維肉瘤的各級中，可有良性（反應性)多核巨細胞和炎性細胞浸潤，尤其是淋巴細胞的侵潤。
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發(fā)病率低，至少比骨肉瘤的發(fā)病率低10倍。無明顯性別差異，或僅輕微偏重于男性。可發(fā)生在任何年齡段，在15～60歲之間的分布沒有什么差別，發(fā)生在青春期前為個別病例。
好發(fā)于以下部位，按順序排列為股骨遠端、脛骨近端、股骨近端、肱骨近端及骨盆，約50%的病例發(fā)生在膝關節(jié)周圍，20%在四肢骨近端，20%在軀干骨，很少在手足骨。
在長骨，一般位于到骨干的一端或干骺端；在成人常侵及骨骺，純粹定位于骨干者少見。
多發(fā)的纖維肉瘤罕見，其一般位于同一肢體的一塊或多塊骨。同時位于骨和軟組織中，或先后發(fā)生的多發(fā)纖維肉瘤同樣罕見。
疼痛是主要癥狀。在低度惡性的纖維肉瘤中，腫脹輕且晚，有時無腫脹，但當纖維肉瘤侵襲性較強時，腫脹則較早出現(xiàn)。纖維肉瘤的病理性骨折多見。
X線所見 以溶骨性病變?yōu)橹鳎瑖栏裰v，無任何腫瘤性成骨。其影像變化大，無明顯特征。其溶骨范圍較大，邊界模糊，皮質(zhì)骨斷裂，侵入軟組織中，骨膜的骨反應少或無。在一些病例中，纖維肉瘤可穿透松質(zhì)骨和皮質(zhì)骨，產(chǎn)生“蟲蝕狀”影像，溶骨區(qū)少且融合�！�
纖維肉瘤的影像學診斷最多只是一種假設，因為纖維肉瘤的影像類似于成人的所有原發(fā)或轉(zhuǎn)移的惡性溶骨性腫瘤的影像。
纖維肉瘤的診斷必須依靠病理。在組織學上，Ⅰ級纖維肉瘤可能難以與硬纖維瘤區(qū)別，但在纖維肉瘤中，細胞核更多、更大、更豐滿，染色輕度過深及明顯的多形性，有有絲分裂像、膠原成分較少和較不成熟。纖維肉瘤與良性病變，如組織細胞纖維瘤或纖維結(jié)構(gòu)不良的組織學區(qū)別較容易，除了沒有惡性腫瘤的特點外，組織細胞纖維瘤具有更明顯的渦旋樣結(jié)構(gòu)，有含鐵血黃素和巨細胞，偶有泡沫細胞；纖維結(jié)構(gòu)不良成束較少，含有特征性的編織骨島。
