斜頸可分為先天性肌性斜頸和先天性骨性斜頸。前者是由于一側(cè)胸鎖乳突肌攣縮引起的頭頸歪斜的先天性頸部畸形,相當(dāng)多見;后者是因頸椎骨質(zhì)發(fā)育畸形所致的斜頸,較少見。本文主要講述的是先天性肌性斜頸。
本癥根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和查體發(fā)現(xiàn)較易做出明確的診斷。
非手術(shù)治療
對(duì)于半歲以內(nèi)的患兒,采取非手術(shù)治療均可獲得滿意的療效。因此,一旦作出診斷,應(yīng)盡早治療。非手術(shù)治療的方法包括局部熱敷、按摩、臥床固定和手法牽引。手法牽引的具體方法為:由母親將患兒平臥于膝上,使患兒頸部后伸,母親用左手輕輕按住患兒胸廓,右手握住頭頸部,將患兒臉部盡量旋向患側(cè),枕部旋向健側(cè)肩峰,操作過程中手法應(yīng)輕柔,使攣縮的胸鎖乳突肌得到較大的牽伸;純号P床時(shí),取仰臥位,用小砂袋固定頭部于臉面部向患側(cè),枕部向健側(cè)位。
手術(shù)治療
手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證:(1)適用于半周歲以上保守治療無效者;(2)12歲以下斜頸畸形明顯者;(3)12歲以上如面部畸形不嚴(yán)重也可考慮手術(shù)治療;(4)對(duì)于成年人,因畸形已存在多年,術(shù)后不僅面部畸形將更加明顯,且視力也因不適應(yīng)術(shù)后的新體位而發(fā)生改變,故多不宜施行手術(shù)。
主要有以下幾種手術(shù)方法;
胸鎖乳突肌切斷術(shù) 為較常用的手術(shù)方法之一。在鎖骨上作橫切口,顯露胸鎖乳突肌胸骨頭和鎖骨頭,附著點(diǎn)上方分別予以切斷,并松解周圍筋膜組織,術(shù)中應(yīng)注意避免損傷頸動(dòng)、靜脈和神經(jīng)。
胸鎖乳突肌部分切除術(shù) 對(duì)于頸部包塊明顯者,可對(duì)胸鎖乳突肌之腫塊段予以切除。
胸鎖乳突肌全切除術(shù) 對(duì)于青少年患者,若整個(gè)胸鎖乳突肌瘢痕化,可將之整段切除。
胸鎖乳突肌延長(zhǎng)術(shù) 即將胸鎖乳突肌鎖骨頭切斷、胸骨頭行“Z”形延長(zhǎng)。此手術(shù)優(yōu)點(diǎn):(1)矯正頭頸歪斜,恢復(fù)頸部正;顒(dòng)功能;(2)不破壞正常頸三角體表形態(tài),避免了其他手術(shù)方法使頸部遺留凹陷畸形或不正常的平坦畸形,使頸部美觀對(duì)稱。
胸鎖乳突肌上、下端聯(lián)合松解加成形術(shù)
Ferkel等認(rèn)為年齡較大患兒或其他手術(shù)失敗者可采用此手術(shù)。方法為將胸鎖乳突肌乳突側(cè)及鎖骨頭側(cè)完全切斷,胸骨頭側(cè)行“Z”形延長(zhǎng)。
術(shù)后處理 斜頸畸形嚴(yán)重者及不合作的患兒術(shù)后需以頭-頸-胸石膏矯正以維持患兒體位。
先天性肌性斜頸的病因目前仍未明了。
但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為子宮內(nèi)壓力異;蚺邇禾ノ徊徽钱a(chǎn)生先天性肌性斜頸的主要原因。胎兒在宮內(nèi)位置不正或受到不正常的子宮壁壓力可使一側(cè)頸部受壓,胸鎖乳突肌內(nèi)局部血運(yùn)循礙,致使該肌發(fā)生缺血性纖維變性引起斜頸,也有學(xué)者認(rèn)為是胸鎖乳突肌營(yíng)養(yǎng)血管栓塞,導(dǎo)致肌纖維變性而形成斜頸。
難產(chǎn)及使用產(chǎn)鉗是引起肌性斜頸的原因之一。因?yàn)榇税Y多發(fā)生于臀位生產(chǎn)者,但對(duì)胸鎖乳突肌局部腫塊進(jìn)行檢查并未發(fā)現(xiàn)有陳舊性出血痕跡,因此此觀點(diǎn)未得到最后證實(shí)。
此癥有1/5的患兒有明確的家族史,故認(rèn)為其的發(fā)生同遺傳有關(guān),且此類患兒常合并先天性髖臼發(fā)育不良等其他部位畸形。
胸鎖乳突肌內(nèi)腫塊主要為條索狀纖維化肌肉組織,大體標(biāo)本外觀類似較軟的纖維疤痕,切面呈白色。鏡下觀察見其由致密的纖維組織組成,肌肉組織減少,橫紋減少,嚴(yán)重者肌肉組織消失,出現(xiàn)較多的疤痕組織,但肌肉內(nèi)無出血。
可根據(jù)肌肉及纖維組織所呈比例,分為三種病理類型:
1.肌肉型:以肌肉組織為主,僅含少量纖維變性的肌肉組織或纖維組織。
2.混合型:含肌肉組織和纖維組織。
3.纖維型:以纖維組織主為,含少量的肌肉或變性的肌肉組織。
此分型對(duì)臨床療效的判定有一定指導(dǎo)意義。一般情況下,肌肉型療效較好,纖維型療效較差。
【臨床表現(xiàn)】 返回
斜頸畸形
嬰兒出生后其母親可發(fā)現(xiàn)患兒頭部向患側(cè)傾斜,面部向健側(cè)旋轉(zhuǎn),下頜指向健側(cè)肩部。2~3周后斜頸畸形更加明顯。將頭轉(zhuǎn)向健側(cè)明顯受限,癥狀較輕者應(yīng)仔細(xì)觀察才能發(fā)現(xiàn)。此癥狀隨著患兒的生長(zhǎng)發(fā)育日益加重。
頸部腫塊
一般在出生后或出生后2周內(nèi)可觸及頸部腫塊,位于胸鎖乳突肌中下段,以發(fā)生于右側(cè)者多見。此腫塊呈梭形,無壓痛,一般在1~2個(gè)月后達(dá)到最大,之后逐漸縮小至完全消失,此類患兒中有一部分可發(fā)生腫塊不消失并產(chǎn)生肌肉纖維化和攣縮引起斜頸畸形。
顏面部畸形
先天性肌性斜頸早期未得到有效治療,2歲后即會(huì)出現(xiàn)顏面部畸形。主要表現(xiàn)為面部不對(duì)稱,雙側(cè)眼外角至口角的距離不對(duì)稱,患側(cè)距離縮短,健側(cè)增長(zhǎng);紓(cè)眼睛位置平面降低,因雙眼不在同一水平線上,易產(chǎn)生視力疲勞而出現(xiàn)視力減退。健側(cè)顏面部圓而飽滿,患側(cè)則窄而平。頸椎可發(fā)生代償性側(cè)凸畸形。此外,患兒整個(gè)面部,包括鼻、耳等也可出現(xiàn)不對(duì)稱性改變。
除上述主要表現(xiàn)外,本癥尚可合并先天性髖臼脫位及頸椎其他畸形。
應(yīng)注意同以下幾種原因引起的斜頸相鑒別。
先天性骨性斜頸 本癥多系先天性枕頸部畸形所致,包括短頸畸形、顱底凹陷、半椎體畸形、寰枕融合及齒狀突發(fā)育畸形。上述疾病可造成斜頸及面部不對(duì)稱,但一般不會(huì)產(chǎn)生胸鎖乳突肌的典型條索狀攣縮帶及腫塊,X線檢查可明確上述診斷。
小兒頸部淋巴腺炎 嬰兒期患有頸部淋巴腺炎,可迅速發(fā)生斜頸并可出現(xiàn)頸部腫塊,但此腫塊往往壓痛明顯并不位于胸乳頭肌之內(nèi)。
自發(fā)性寰樞椎旋轉(zhuǎn)性半脫位 寰樞椎旋轉(zhuǎn)性半脫位同樣可以引起斜頸,但此病多有輕微外傷或上呼吸道感染病史,主要表現(xiàn)為頸部旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)受限及頸部疼痛癥狀明顯,胸鎖乳突肌仙無緊張條索帶,X線檢查可鑒別。
頸椎結(jié)核 頸椎結(jié)核可使胸鎖乳突肌痙攣而產(chǎn)生斜頸,但此類患者頸部疼痛明顯,頸部活動(dòng)明顯受限,下頜偏向患側(cè),X線檢查可明確診斷。
此外,還需與癔癥性斜頸、習(xí)慣性斜頸、損傷性斜頸、小兒麻痹后遺癥所引起的斜頸相鑒別。