系與風(fēng)濕有關(guān)的一種彌散性腦病,故又名風(fēng)濕性舞蹈病。本病可單獨(dú)發(fā)生或與風(fēng)濕病并存。
一、病史及癥狀:
以青少年和女性多見(jiàn),成人和孕婦亦可受累。多呈亞急性起病。早期先有性情急躁、手腳笨拙和某些輕微的不自主動(dòng)作,繼之出現(xiàn)擠眉弄眼、呲牙咧嘴、張口吐舌、點(diǎn)頭轉(zhuǎn)頸、聳肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不規(guī)則、不重復(fù)且又無(wú)目的的快速動(dòng)作。情緒激動(dòng)更著。癥狀常自一側(cè)面部或手指開(kāi)始,逐漸波及半身或全身;上肢重于下肢,安靜時(shí)減輕,睡眠時(shí)消失。部分病人尚可吐字不清。
二、體檢發(fā)現(xiàn):
可有肌張力低,腱反射弱,動(dòng)作不協(xié)調(diào),共濟(jì)失調(diào)等小腦體征。大腦皮層受損者出現(xiàn)情緒不穩(wěn)、易激動(dòng)、興奮,重者意識(shí)模糊或躁動(dòng)。
三、輔助檢查:
1.血沉快、抗"O"增高;
2.免疫功能檢查:IgG、IgM、IgA可增高;
3.腰穿CSF檢查:早期Ig可增高。
4.EEG55%-75%異常,以頂枕區(qū)高幅慢波及α節(jié)律減少為特點(diǎn)。
四、鑒別:
本病需與習(xí)慣性痙攣、抽搐-穢語(yǔ)綜合征、肝豆?fàn)詈俗冃?/a>引起的不自主動(dòng)作,以及慢性進(jìn)行舞蹈病相鑒別。 本病一般預(yù)后良好,多在2-3月內(nèi)康復(fù),不留嚴(yán)重后遺癥,但可復(fù)發(fā)。 一、急性期應(yīng)臥床休息至舞蹈動(dòng)作消失,抗"O"和血沉正常。舞蹈動(dòng)作嚴(yán)重者給利眠寧10mg,3次/d或魯米那30mg3/d口服,躁動(dòng)嚴(yán)重者以安定10mg 靜注,或氯丙嗪25-50mg肌注。吞咽困難者可給鼻飼。 二、防治風(fēng)濕:青霉素40-80萬(wàn) 2次/d肌注,兩周為一療程,水揚(yáng)酸鈉1.0 3-4次/d,阿斯匹林0.5-1.0 3-4次/d。小兒按0.1/Kg/d.治療維持6-12周。風(fēng)濕癥狀明顯者可加用強(qiáng)的松30mg/d 頓服,3-4次/d總療程2-3個(gè)月。 三、對(duì)風(fēng)濕熱癥狀反復(fù)不能控制者可試用免疫抑制藥物硫唑嘌呤,25-50mg,2-3次/d。; 四、中藥:陳香10g、防已6g、浮萍10g、桂枝10g、菖蒲 8g、女貞子、花椒、佩蘭葉、蓁芄各6g、防風(fēng)、蒙花、橘葉、藿香10g、干姜3g,煎服每日一劑。