鼻咽纖維瘤血管瘤常發(fā)生于10～25歲男性青年，與一般纖維瘤不同，為致密結(jié)締組織、大量彈性纖維和血管組成，故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤”，能較好地反映本病的特征。一般在25歲以后可能停止生長。
根據(jù)癥狀及檢查結(jié)果、性別、年齡，對典型病人多能診斷。由于此瘤極易出血，一般不做活檢。X線片及CT對腫瘤大小、擴展方向和范圍，有一定診斷價值。國外學(xué)者根據(jù)CT待檢查提出放射影象學(xué)分期：Ⅰ期，腫瘤位于鼻咽部、后鼻孔及蝶竇；Ⅱ期，腫瘤向前突入鼻腔、篩竇、上頜竇、頰及眶內(nèi)側(cè)或向外擴展入翼上頜窩；Ⅲ期，腫瘤向外擴展入顳下窩及顳窩、頰、眶外側(cè)；Ⅳ期，腫瘤向顱內(nèi)擴展。本病具有特征性臨床表現(xiàn)，但須與鼻咽部惡性腫瘤、纖維性鼻息肉和后鼻孔息肉相鑒別。惡性腫瘤息咽表現(xiàn)與本病不同，腫瘤發(fā)展快，有早期頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，活檢可確診。鼻息肉質(zhì)較軟，不易出血，觸診易活動，多有蒂發(fā)源于鼻腔或鼻竇。
以手術(shù)切除為主。根據(jù)腫瘤的部位和范圍，通常采用經(jīng)腭、經(jīng)鼻或二者結(jié)合的進路。經(jīng)腭途徑適于腫瘤較大，伸至口咽，基底在鼻咽頂后及兩側(cè)，向前未超過后鼻孔者，常用徑路有軟腭正中裂開，硬腭“U”形或舌形切口。經(jīng)鼻途徑僅適于瘤體在后鼻孔處，伸至鼻腔、鼻竇者，常用方法有鼻側(cè)切開或擴大鼻側(cè)切開術(shù)。鼻咽纖維血管瘤手術(shù)時由于術(shù)腔深、術(shù)野小、失血迅猛及瘤體剝離困難等問題存在，因此應(yīng)做好術(shù)前準(zhǔn)備，手術(shù)時既要徹底切除腫瘤，又要盡量減少失血，防止并發(fā)癥，術(shù)前可先行氣管切開，或行頸外動脈結(jié)扎，切除腫瘤時可用控制性降壓麻醉。放療及藥物治療如服用乙烯雌酚2～4周，雖不能根治，但可使瘤體縮小，使術(shù)中出血減少；瘤內(nèi)注射硬化劑也有類似作用。對于較小腫瘤，可經(jīng)纖維鼻咽鏡試行激光燒灼，效果較好。
病因尚不明確，可能與性激素、發(fā)育異常、炎癥刺激等因素有關(guān)。本病起源于鼻咽頂部的纖維組織及血管組織，多為圓形、橢圓形，基底廣或有蒂，瘤體深紅或灰紅色，表面光滑，有類似鼻粘膜的上皮覆蓋，但無包膜，上皮下可見明顯擴張的血管，血管壁薄，為單層上皮，其下為平滑肌，缺乏彈性組織，不易收縮，易大出血。組織學(xué)上雖屬良性，但由于腫瘤逐步增大，可壓迫鄰近骨壁，侵入鼻竇、眼眶、翼腭窩，甚至破壞顱底而造成嚴(yán)重后果。
【臨床表現(xiàn)】 返回
腫瘤生長緩慢，局限在鼻咽部者，癥狀多不明顯，可有輕度鼻塞，偶有咯血或鼻衄現(xiàn)象，易于漏診。隨著腫瘤的增大，常有反復(fù)出血，量多少不一，表現(xiàn)為鼻出血或口中吐血，由于大量或長期出血，患者多伴有繼發(fā)性貧血。腫瘤增大阻塞后鼻孔、鼻塞加劇，由一側(cè)到雙側(cè)，可致張口呼吸、閉塞性鼻音。壓迫咽鼓管咽口，致耳悶塞感、耳鳴、聽力下降。破壞顱底及壓迫顱神經(jīng)，則有頭痛及顱神經(jīng)麻痹，并可出現(xiàn)顱內(nèi)并發(fā)癥。侵入眼眶出現(xiàn)復(fù)視、流淚、視力減退等；侵入翼腭窩及顳下窩，出現(xiàn)患側(cè)頰部及顳部隆起；向前可伸入鼻腔或鼻竇，引起感染出現(xiàn)嗅覺減退或膿性分泌物增多等；向下擴展，可使軟腭膨隆，在口咽部可見腫瘤。
檢查 收縮下鼻甲后，鼻腔后部可見到紅色腫物，如突入鼻腔可見患側(cè)鼻腔擴大，為腫瘤填塞，中隔可被推向?qū)?cè)，間接鼻咽鏡檢查見鼻咽頂壁、側(cè)壁或鼻后孔處有圓形或分葉狀表面光滑的腫瘤，可見顯著的血管紋。必要時可做好止血準(zhǔn)備行鼻咽觸診，可感到腫塊較硬，不易移動，易出血。腫瘤壓迫咽鼓管咽口可有相應(yīng)的鼓膜內(nèi)陷、積液等卡他性中耳炎的表現(xiàn)。由于腫瘤侵犯鄰近部位不同，可有面頰隆起、眼球移位、張口受限、顱神經(jīng)麻痹等體征。
