主動脈夾層撕裂(夾層動脈瘤：夾層撕裂性血腫)是主動脈內(nèi)膜撕裂，血液經(jīng)裂口流入主動脈壁，使中層從外膜剝離。
主動脈夾層撕裂死亡率很高。血柱在主動脈壁內(nèi)形成假腔。通常從撕裂口向遠端伸展，較少向近端延伸。夾層撕裂發(fā)生于中層的肌層，可經(jīng)外膜破裂或返向內(nèi)膜。假腔可在主動脈的任何部位再進入主動脈真腔。夾層撕裂使主動脈的供血發(fā)生障礙，且引起主動脈瓣關(guān)閉不全。主動脈破裂通常入心包腔或左側(cè)胸膜腔，可迅速導(dǎo)致死亡。
夾層撕裂可起于主動脈的任何部位，但最常見的部位是在升主動脈近端，離主動脈瓣5cm內(nèi)，和降主動脈胸段左鎖骨下動脈開口處下方。夾層撕裂局限于個別動脈如冠狀動脈和頸動脈者罕見。
病因?qū)W
多數(shù)病人主動脈中層平滑肌和彈力組織有退行性變，有時有囊狀變(中層囊狀壞死)。最常伴中層退行性變的是高血壓，有＞2/3的病例，且特別以遠端夾層撕裂為主。其他包括遺傳性結(jié)締組織異常，特別是馬方和Ehlers Danlos綜合征；先天性心血管異常如主動脈縮窄，動脈導(dǎo)管未閉，兩葉主動脈瓣；動脈粥樣硬化；創(chuàng)傷；和肉芽腫性動脈炎。動脈插管和心血管手術(shù)可引起醫(yī)源性夾層撕裂。
分類
最廣泛采用的是DeBakey的解剖分型：Ⅰ型起自主動脈近端，延伸到頭臂血管以下，Ⅱ型起自同一點但限于升主動脈，Ⅲ型起自降主動脈在左鎖骨下動脈開口以下。另一種解剖分型將升主動脈受累列為A型，降主動脈受累列為B型。許多醫(yī)生簡單地將升主動脈夾層撕裂列為近端的，降主動脈夾層撕裂列為遠端的。以病程來區(qū)分，病程＜2周為急性，≥2周為慢性。
癥狀和體征
主要的癥狀為疼痛，幾乎所有意識清楚的病人都會有疼痛，疼痛發(fā)生突然且劇烈。常被描述為撕裂或剝開樣。最常位于胸前區(qū)，但疼痛在肩胛間區(qū)亦多見，特別是降主動脈撕裂，當(dāng)夾層撕裂沿主動脈伸展，疼痛常從原先撕裂的部位移行。
有時夾層撕裂的癥狀與急性閉塞的動脈相關(guān)如腦卒中，心肌梗死或小腸梗死，到脊髓的血供受影響引起下肢輕癱或截癱，肢體缺血。這些表現(xiàn)類似動脈栓塞。
2/3病人主要的動脈搏動減弱或完全消失，搏動也可能時強時弱。近端夾層撕裂的病人2/3有主動脈關(guān)閉不全的雜音，也可能存在主動脈瓣關(guān)閉不全的周圍血管體征。少數(shù)病人急性嚴(yán)重的主動脈瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致心力衰竭。左側(cè)胸腔積液常見，反映主動脈周圍炎癥引起漿液積聚或血液漏入左側(cè)胸膜腔。神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥包括腦卒中和脊髓缺血引起的下肢輕癱或截癱，以及肢體動脈突然閉塞引起周圍神經(jīng)病變。夾層撕裂部位血液漏入心包腔可致心包填塞。www.med126.com
診斷
如血液從主動脈漏出，常有輕度白細胞計數(shù)增多和貧血，從左胸膜腔吸出血液為重要線索。血清門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)和肌酸激酶(CK)濃度通常正常。由于假腔內(nèi)的血液溶血，血清乳酸脫氫酶(LDH)濃度可升高。心電圖無變化除非夾層撕裂發(fā)生心肌梗死。ECG和血清酶有助于鑒別心肌梗死和主動脈夾層撕裂，正確地鑒別在考慮對急性心肌梗死是否需進行溶栓治療上具有關(guān)鍵性意義。
90%的病人胸片示主動脈增寬。主動脈輪廓的局限性膨出，通常標(biāo)志撕裂的起始部位。雖然主動脈增寬，但不是動脈瘤樣。病人常有左側(cè)胸腔積液。
用導(dǎo)管從周圍動脈插入主動脈作主動脈對比造影是對主動脈夾層撕裂最可靠的檢查方法，如考慮作手術(shù)，這是必需的，它可以鑒別出夾層撕裂的起源和范圍，主動脈關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度，以及主動脈各主要分支的受累情況。
經(jīng)胸二維超聲檢查對升主動脈夾層撕裂的鑒出十分可靠，但不能看到降主動脈段。經(jīng)食道超聲檢查對診斷升主動脈和降主動脈的夾層撕裂敏感性和特異性均很好。
使用造影劑作CT是篩選主動脈夾層撕裂的極好方法，且可以迅速完成。MRI可能是最好的無創(chuàng)性方法來顯影主動脈以鑒出慢性主動脈夾層撕裂；但MRI對急性病人不合適，因為顯影所需的時間長。此外病人危重，在MRI顯像室內(nèi)不易監(jiān)護。
