概述:
神經(jīng)纖維瘤(整形外科)是源發(fā)于神經(jīng)主干或末梢的神經(jīng)軸索鞘的雪旺細(xì)胞及神經(jīng)束膜細(xì)胞的良性腫瘤?沙蕡A或梭狀硬韌腫物、多發(fā)性小結(jié)節(jié),或局限性脂肪瘤樣包塊。若伴有其他系統(tǒng)疾患者,稱為神經(jīng)纖維瘤病。 該病多見于皮膚組織,也可發(fā)生在胸、腹腔內(nèi),單發(fā)或多發(fā)。表淺的神經(jīng)纖維瘤,有包膜,不發(fā)生惡變,較深而位于軟組織內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤,沒有包膜者,于不斷長大后,有惡變?yōu)樯窠?jīng)纖維肉瘤的可能。神經(jīng)纖維瘤病則以皮膚組織的牛奶咖啡斑和神經(jīng)纖維瘤為典型的主要特征,治療方法只有依靠手術(shù)切除。多為改善外形與功能,難以徹底根治。
癥狀表現(xiàn):
1.腫瘤大小數(shù)量不等,突出體表;巨大者有蒂,皮膚色深,觸診較軟。2.牛奶咖啡斑加瘤體者,可有其他臨床表現(xiàn);神經(jīng)干腫物可有相關(guān)部位的麻、痛或感覺遲鈍。
診斷依據(jù):
1.瘤體多發(fā)、多樣性;質(zhì)地較軟;2.牛奶咖啡斑;瘤體周圍色深;3.神經(jīng)干有麻木,觸痛或感覺遲鈍。4.注意骨骼、內(nèi)分泌,中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變;5.病史較長,病情緩慢。
治療:
1.腫瘤影響功能與形態(tài)時,可予全切或部分切除;2.腫瘤切除創(chuàng)面巨大時,可用皮片或皮瓣修復(fù)。3.術(shù)中盡量減少主干神經(jīng)損傷。
預(yù)防常識:
切莫望文生義。“牛奶咖啡斑”名稱好聽,但預(yù)示著并不美妙的事實:這種皮膚色素改變加之神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維瘤病的典型的主要特征。本病宜手術(shù)治療。腫物小而局限者,易于完全切除。腫物廣泛、體積巨大者,通過手術(shù)也可改善功能與外形。