| 疾病名稱（英文) | malignant histiocytoma |
| 拚音 | EXINGZUZHIXIBAOLIU |
| 別名 | 組織細(xì)胞性髓性網(wǎng)狀細(xì)胞晌，惡性網(wǎng)狀細(xì)胞病，惡組 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 造血器及淋巴系腫瘤，血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 惡性組織細(xì)胞瘤(簡稱惡組)是單核-巨噬系統(tǒng)組織細(xì)胞惡性增生的一種疾病，異常組織細(xì)胞浸潤是本病病理學(xué)的基本特點，病變在脾臟、肝臟、淋巴結(jié)及骨髓最為顯著。體內(nèi)病灶分布很不均勻，且不規(guī)則；不同病例累及的器官數(shù)目不一；各器官內(nèi)不同部位的病變輕重差別顯著。分布呈高度局灶性，亦為本病的病理特點。病情兇險，高熱、衰竭、進(jìn)行性肝脾腫大及全血細(xì)胞降低為主要的臨床特點。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 惡組在任何年齡均可發(fā)病，而以青壯年居多。男多于女。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 大多起病急驟，病程短促。主要癥狀為發(fā)熱、畏寒、出血、多汗、乏力、體重減輕、衰竭等。發(fā)熱以稽留型、不規(guī)則型或弛張型為多，少數(shù)呈間歇型，更少表現(xiàn)為低熱。發(fā)熱常伴畏寒，甚至寒戰(zhàn)，隨病程進(jìn)展體溫更高而持續(xù)不退。肝脾及淋巴結(jié)腫大是本病常見的體征。腹部腸系膜淋巴結(jié)可顯著腫大，融合成巨塊。由于大量惡組細(xì)胞浸潤骨髓、組織細(xì)胞的吞噬、脾功能亢進(jìn)、感染等因素，患者呈進(jìn)行性全血細(xì)胞減少，表現(xiàn)為易感染、出血和貧血。持續(xù)高熱不退、黃疸、廣泛出血、腹水及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為本病晚期的表現(xiàn)。肝實質(zhì)細(xì)胞損害及淋巴結(jié)壓迫膽管是產(chǎn)生黃疸的主要原因。 少數(shù)惡組在身體某些部位的病變特別突出而形成特殊的臨床表現(xiàn)：例如惡組細(xì)胞累及皮膚表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、浸潤役斑塊、丘疹或潰瘍，偶有剝脫性紅皮病及大皰；累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦膜、腦實質(zhì)、脊髓、腦神經(jīng)、腦垂體等而出現(xiàn)腦膜炎、失明、截癱、尿崩癥、眼球突出等；累及漿膜可發(fā)生多發(fā)性漿膜炎表現(xiàn)為腹水、胸水、心包積液等，積水可為血性或黃色清液；累及食管、胃、小腸、大腸、胰腺的粘膜下、肌層及漿膜層，可發(fā)生急腹痛、消化道出血，甚至腸穿孔等。腎臟包括腎小球、間質(zhì)及腎盂受累可產(chǎn)生蛋白尿、血尿及血尿素氮增高；心臟被累及主要是心肌間質(zhì)，少數(shù)可浸潤心肌，心電圖可顯示心肌損害，Ⅰ—Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯，并可出現(xiàn)奔馬律、房顫及室性早搏等心律不齊；肺部受累可表現(xiàn)為咳嗽、咯血、肺部陰影，甚至出現(xiàn)呼吸困難等；鼻咽部偶可出現(xiàn)肉芽腫，導(dǎo)致呼吸道梗阻；浸潤骨質(zhì)可引起骨質(zhì)破壞。起病急騾、病程短促兇險者，常于初診后幾周內(nèi)死亡。有少數(shù)起病緩慢，主要表現(xiàn)為貧血、脾腫大或間歇性發(fā)熱者，進(jìn)展可較慢，病程可達(dá)1年以上。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | (1)血象：大多患者有進(jìn)行性全血細(xì)胞減少，白細(xì)胞數(shù)可低至＜1×10(9)／L，個別可＞10×10(9)／L，在血片邊緣有時僅能見到少量惡組細(xì)胞或不典型單核細(xì)胞，靜脈血經(jīng)離心濃縮后的白細(xì)胞層中找到惡組細(xì)胞的可能性稍大些。少數(shù)病例血片中有少量幼稚粒細(xì)胞及幼稚紅細(xì)胞出現(xiàn)。 (2)骨髓象：多數(shù)呈輕到極度增生，少數(shù)增生低下。骨髓中能找到數(shù)量不一的畸形組織細(xì)胞，這些細(xì)胞可歸納為以下幾種類型：①惡性組織細(xì)胞：各細(xì)胞大小、外形、成熟程度很不一致。大多數(shù)細(xì)胞體積較大，核呈不規(guī)則圓形，腎形、葉狀，偶有雙核者，核染色質(zhì)細(xì)致或呈網(wǎng)狀，核仁1個或2—3個，大而清晰可見，胞質(zhì)豐富，呈嗜堿性，有時可見到嗜苯胺藍(lán)顆粒及空泡，細(xì)胞邊緣可不規(guī)則。這種異形細(xì)胞最為多見，在涂片末梢或邊緣處易找到。②多核巨組織細(xì)胞，體積巨大，外形不規(guī)則，核以3—6個為多見，甚至可多達(dá)十余個，或呈分葉狀，每個核或每個核葉中有一清晰、較大的核仁。③其他尚有吞噬性、淋巴樣、單核樣或早幼粒樣組織細(xì)胞。 (3)組織化學(xué)染色：酸性磷酸酶陽性。以醋酸α萘酚為基質(zhì)的非特異性酯酶染色，異常組織細(xì)胞和單核細(xì)胞均為陽性，但以醋酸AS-D萘酚作為基質(zhì)的非特異酯酶染色，陽性的單核細(xì)胞能被氟化鈉抑制而異常組織細(xì)胞不能為氟化鈉所抑制。本病的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽性率和積分顯著減低或呈陰性。 (4)肝功能：可出現(xiàn)膽紅素增高，白球蛋白倒置，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶增高等。 診斷依據(jù):由于本病的各種臨床表現(xiàn)常缺乏特異性，病灶的分布極不均勻呈高度局灶性，有診斷意義的惡性組織細(xì)胞常在疾病后期才出現(xiàn)，故常造成診斷上的困難。如對原因不明的長期高熱伴進(jìn)行性肝、脾或淋巴結(jié)腫大而不能以感染等原因解釋的患者，在骨髓涂片、骨髓凝塊切片或骨髓活檢、淋巴結(jié)活檢、血濃縮涂片、周圍血片中找到典型的惡性組織細(xì)胞是診斷本病的主要依據(jù)。如能同時找到多核巨組織細(xì)胞、吞噬大量血細(xì)胞的組織細(xì)胞，則對診斷更有意義。淋巴樣或單核樣組織細(xì)胞亦可見于反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥等疾病，因而缺乏特異性�；颊呷缬袦\表淋巴結(jié)，皮膚、乳房等組織的結(jié)節(jié)，可通過活檢，結(jié)合印片作為診斷本病的手段。雖大多數(shù)患者肝、脾均受惡組病變累及，但肝、脾穿刺有產(chǎn)生嚴(yán)重并發(fā)癥的可能，已不作為診斷本病的主要手段。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 某些引起反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥的感染性疾病(如傷寒、粟粒性肺結(jié)核、肝膿腫、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、敗血癥)，病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征(VAHS)，結(jié)締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等)、藥物及疫苗接種反應(yīng)等，在骨髓涂片或淋巴結(jié)活檢中也可出現(xiàn)較多的組織細(xì)胞，其中可有吞噬現(xiàn)象。上述各病出現(xiàn)的高熱、肝脾或淋巴結(jié)腫大等臨床表現(xiàn)，有時易和惡組相混淆，但反應(yīng)性者①有一定病因、特異的臨床表現(xiàn)及病程，有關(guān)陽性的確診檢查結(jié)果與惡組有所不同。②骨髓所見的組織細(xì)胞多為成熟型，大多數(shù)形態(tài)屬正常，輕度畸形，即使極少病例的細(xì)胞畸形較顯著但各細(xì)胞之間大小與形態(tài)較為一致，不會發(fā)現(xiàn)顯著異形的組織細(xì)胞或多巨核組織細(xì)胞。③反應(yīng)性組織細(xì)胞多為一過性，隨病因去除即消失。④淋巴組織病理切片，組織結(jié)構(gòu)也保持完整。⑤感染性疾病NAP常明顯增高，而惡組NAP明顯減低亦有助于鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 目前對治療惡組尚缺乏根治辦法。各類抗腫瘤藥物對起病急驟、病情兇險的大多數(shù)患者，療效較差。常用化療藥物有環(huán)磷酰胺、雙內(nèi)酰亞胺化合物ICRF159(丙亞胺)、ICRF154(乙亞胺)等，但單用該類藥物可能僅對病情較輕的患者有效，COPP及CHOP(見“淋巴瘤”條)，乙亞胺合并長春新堿及類固醇激素等聯(lián)合方案對本病有一定療效。對骨髓造血功能差，有嚴(yán)重感染、出血、衰竭者應(yīng)加強支持療法。如有原發(fā)于胃腸道局灶性病變，應(yīng)考慮手術(shù)切除。中醫(yī)中藥辨證治療本病仍夜進(jìn)一步研究中。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
