| 疾病名稱（英文) | hereditary benign intraepithelial dyskeratosis |
| 拚音 | YICHUANXINGLIANGXINGSHANGPIXIBAONEIJIAOHUABULIANGZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結締組織病，遺傳性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 遺傳性良性上皮細胞內(nèi)角化不良癥(hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)為常染色體顯性遺傳綜合征。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 組織病理與白色海綿狀痣相似，口腔和眼部損害有顯著的棘層肥厚，上皮的上中部有大的空泡化細胞并可見有多量的嗜酸性角化不良細胞和細胞內(nèi)細胞，后者是由正常細胞吞噬嗜酸粒細胞而形成。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 口腔粘膜和球結膜有白色斑片狀損害。口腔損害常在嬰兒期或兒童期出現(xiàn)，至青春期發(fā)展完全。病損累及頰、唇、口腔底部及舌部腹側(cè)，牙齦、咽和舌背并不受累。損害程度輕重不一，輕者頰粘膜呈白色海綿狀，有輕度皺褶或浸漬；重者粘膜增厚，皺褶更多，狀如粘膜白斑，但無硬化。 眼部損害于生后不久即有，可從小似球結合膜黃斑至大而隆起的泡沫狀膠原斑塊，覆蓋于嚴重充血的結合膜上�？捎形饭�。本病不累及鼻、耳、陰道、直腸和陰莖等處。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病需與白色海綿狀痣?yún)^(qū)別，后者對于任何年齡發(fā)病，除口腔外，陰道、直腸及肛門也可累及，病理上無嗜酸性角化個良細胞和細胞內(nèi)細胞。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | 病程良性。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病無特殊治療，可作一般性對癥處理。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
