| 疾病名稱（英文) | congenital cataract |
| 拚音 | XIANTIANXINGBAINEIZHANG |
| 別名 | 中醫(yī)：胎息內障，胎元內障， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 眼科疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性白內障是兒童常見的眼病。出生后第一年發(fā)生的晶體部分或全部混濁，稱為先天性白內障。是胎兒發(fā)育過程中晶狀體發(fā)育生長障礙的結果。因胎兒和晶體新陳代謝障礙的階段不同，可表現為不同層次，不同形態(tài)的晶體混濁。常見的有囊膜性白內障、極性白內障、繞核性白內障、冠狀白內障、核性白內障和全白內障等。先天性白內障可以是家族性的或是散發(fā)的，可以單眼或者雙眼發(fā)病；可以伴發(fā)其他眼部異常。此外，多種遺傳病或系統(tǒng)性疾病也可伴發(fā)先天性白內障。由于先天性白內障在早期即可發(fā)生剝奪性弱視，是造成兒童失明和弱視的重要原因。 |
| 中醫(yī)釋名 | 先天性白內障屬祖國醫(yī)學的“胎息內障”、“胎元內障”等范疇�；純撼錾蠹匆娋е榛鞚�，或逐漸變混，遮蔽視力。如《秘傳眼科龍木論·腦患內障》謂：“此眼初患之時皆因乳母多有吃食乖違、將息失度，愛食濕面五辛諸毒丹藥，積熱在腹，后此令胎中患眼。生后五六歲以來、不言不笑，睹無盼視，父母始覺。急須服藥調理……。直至年長十五以來，方始辨內翳狀如青白色，蓋定瞳人。猶辨三光，可令金針撥之……�！薄妒泪t(yī)得效方》亦謂：“胎患，此候初生二、三歲，觀物則近看，轉睛不快；至四、五歲，瞳仁潔白，昏蒙不見，延至年高無藥可治。蓋腹中積熱，致?lián)p其目莫能治之�！睆亩U明了本病的臨床特征，病因、病機、治療及預后。 |
| 西醫(yī)病因 | 其發(fā)生原因有內源性和外源性兩種。內源性與染色體基因有關，有遺傳性；外源性是指母體或胎兒的全身病變對晶體所造成的損害，如母親在妊娠３個月內患病毒性感染（如風疹、麻疹、水痘、腮腺炎)，甲狀腺機能不足，營養(yǎng)不良，維生素缺乏等均可致先天性白內障。但仍有約３０％病人為散發(fā)病例，病因不明。 |
| 中醫(yī)病因 | 病因乃父母遺傳或先天稟賦不足，脾腎兩虛所致，抑或孕婦將息失度，感受風毒，或服用某些藥物，影響胎兒發(fā)育而成。多雙眼患病，可與轆轤轉關（眼球震顫)等先天畸形同時存在。其晶珠混濁部位不一，形狀多樣，大多靜止不變或發(fā)展緩慢。若出生后營養(yǎng)不良，身體虛弱，每易加速發(fā)展，影響視力。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 據近年來統(tǒng)計，我國先天性白內障的群體息病率是０.０５％。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | １．遺傳史，母體妊娠初期接觸風疹、水痘、腮腺炎患者。 ２．自幼雙眼發(fā)病，靜止或繼續(xù)擴展。 ３．晶狀體混濁的部位和范圍大小而決定視力下降程度。 ４．晶狀體呈完全灰白色混濁稱全白內障。 ５．前、后極，前、后囊中央混濁稱極性白內障。 ６．晶狀體周邊部前、后皮質的不同層次內圍繞赤道部作向心性大小不等的顆粒狀混濁，排列成環(huán)狀如花冠，稱冠狀白內障。 ７．晶狀體散布藍色或乳白色點狀混濁，稱點狀白內障。 ８．圍繞晶狀體中央呈圓形灰白色點狀混濁，周邊有菊花瓣狀白色纖維囊位于瞳孔區(qū)，則影響視力下降，但周邊皮質透明，故散瞳可增進視力，稱繞核性白內障。 ９．晶狀體完全混濁，液化后內容被吸收，前后囊膜機化而成膜樣結構，兩膜之間有殘余之晶狀體纖維和上皮細胞的厚薄不均的混濁，稱膜性白內障。 １０．紡錘形白內障是貫穿晶狀體矢狀軸前后板的紡錘形混濁。 具備第１～３項兼有４～１０項之一項即可診斷。 |
| 西醫(yī)診斷依據 | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | １．囊膜性白內障：多不影響視力，常合并先天性瞳孔殘膜、角膜混濁。裂隙燈下表現為瞳孔區(qū)對應部位前囊膜的局限性灰白色混濁。無需治療。 ２．極性白內障：根據其位置不同可分為前極性、后極性和雙極性�？膳c囊膜性白內障合并存在。 （１)前極性白內障：較多見，一般不影響視力。裂隙燈下表現為瞳孔區(qū)前囊膜下圓形或橢圓形混濁。也可突向前房呈灰白色錐形隆起，稱為前錐狀白內障。可有雙眼對稱性混濁。 （２)后極性白內障：較少見，對視力多有影響。裂隙燈下表現為后囊膜下正中點狀、片狀混濁。屬靜止性。部分具遺傳傾向患兒晶體后皮質有境界不清的盤狀混濁，可發(fā)展呈放射狀。 ３．繞核性白內障：又名板層白內障，先天性白內障最常見的類型，約占５０％。雙側對稱。典型的繞核性白內障是圍繞相對較為透明的核的帶狀分布的點狀灰白色混濁。其上繞有菊花瓣狀灰白色條狀混濁�；鞚岬牟课灰虬l(fā)病的早晚和致病因素持續(xù)時間長短有關�；鞚岽笮�、程度決定對視力的影響程度。 ４．冠狀白內障：不影響視力，雙側對稱性靜止性混濁。裂隙燈下表現為晶體成人核外、皮質深層的短棒狀混濁，排列如花冠狀。 ５．核性白內障：靜止性，多雙側對稱。通常影響視力，較為常見，約占２５％。裂隙燈下表現為胚胎核和胎兒核均受累，呈致密的灰白色混濁。 ６．全白內障：視力障礙明顯，多為雙側，較為多見，約占２０％。裂隙燈下表現晶體全部或近于全部混濁，也可以是在出生后逐漸發(fā)展，在１歲內全部混濁。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | １．視網膜母細胞瘤：瞳孔呈金黃色反光，腫瘤表面有血管�？簦毓馄狡梢娾}斑。Ｂ超探查可見強回聲占位病變，可有鈣斑聲影。 ２．原始玻璃體增生癥：足月產嬰兒，單眼發(fā)病�；佳矍胺繙\，眼軸短。晶體后灰白色纖維膜狀物，可伴玻璃體動脈殘遺。 ３．轉移性眼內炎：高熱，急性感染性疾病史，角膜后沉著物，虹膜后粘連，低眼壓或眼球萎縮，并發(fā)性白內障。 ４．外層滲出性視網膜病變：單眼，年齡較大，６歲以上，男性多見。視網膜有白黃色病變，輕度隆起，表面有微血管瘤，毛細血管擴張，嚴重者因視網膜廣泛脫離而呈現白瞳孔反射。 ５．早產兒視網膜病變：低體重早產兒，高濃度氧氣吸入史。雙眼發(fā)病。視網膜血管擴張迂曲，周邊部視網膜有新生血管和水腫，在晶體后有纖維血管組織，將睫狀體向中央牽拉，因而發(fā)生白內障和視網膜脫離。 ６．外傷性白內障：眼部外傷史，晶體混濁的形態(tài)及周圍組織的損傷痕跡。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | （一)近期療效 1.有效：視力增進1～2行者。 2.顯效：視力增進3～5行者。 各種藥物治療的療程，根據各種藥物不同療效而定，一般以3個月為宜，已治療3個月無效者，則為無效。 （二)遠期療效 停止治療后，隨訪半年以后的視力情況。 1.特效：停藥半年以上，視力繼續(xù)增進。 2.顯效：停藥半年以上，視力仍保持進步的視力。 3.有效，停藥半年以上，視力還保持治療前的視力（因白內障系進行性疾病，能阻斷其發(fā)展也算有效)。 4.無效：停藥半年以上，視力比治療前減退者。 注：對近視眼又患有白內障者，用藥后遠視力雖無進步，而近視力進步者，也算有效，記述同上。 |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | １．不影響視力的晶體混濁無需治療。 ２．部分病人瞳孔散大后視力提高，可行增視性虹膜切除術。 ３．對于影響視力，阻礙視覺功能發(fā)育的患兒應盡早手術。一般宜在嬰兒３～６個月時手術。傳統(tǒng)的手術方法如刺囊術、線狀摘出術已較少應用。在顯微鏡下行小切口白內障吸出術，是更為完全有效的手術方式，同時應注重術后無晶體眼的屈光矯正。 |
| 中醫(yī)治療 | 本病得于胎期，以虛證居多，如肝腎陰虛、脾腎陽虛，或氣血不足。內治辨證處方參照圓翳內障處理，酌加益智仁、巴朝天，沙苑蒺藜等以補腎填精明目。若障翳嚴重，遮蔽瞳神，則藥物難以奏效，宜早期手術治療。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
