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血管瘤性綜合征

  
疾病名稱(英文) angiomatous syndrome
拚音 XUEGUANLIUXINGZONGHEZHENG
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 循環(huán)系統(tǒng)疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 血管瘤性綜合征系指臨床上患有某一種血管瘤,同時有規(guī)律地伴發(fā)另一些病理情況因而構(gòu)成幾種獨立的病理實體或綜合征。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理
中醫(yī)病機
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標準
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標準
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史 Lindan-von Hippel綜合征約20%病人有家族史。
癥狀
體征 Sturge-Weber綜合征病人多在出生時面部即出現(xiàn)血管瘤,最常見的是葡萄酒斑痣型,同時在同側(cè)顳葉和枕葉軟腦膜亦有血管瘤。偶爾有些病人同側(cè)眼脈絡(luò)膜也有血管瘤。多數(shù)病人還有先天性白內(nèi)障、偏視、視力發(fā)育遲緩等。
Lindan-von Hippel綜合征:本征為小腦、腦干、脊髓、視網(wǎng)膜、肝等處生長單個或多個血管瘤,同時伴有胰腺、腎臟或腎上腺的囊腫或腺瘤。各部位的病變很少同時發(fā)生于同一病人。神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀,多在少年或青年時期開始出現(xiàn)。病變部位雖廣泛,但仍屬良性。
Maffucci綜合征:本癥無遺傳性質(zhì),在出生時完全正常,爾后逐漸出現(xiàn)單側(cè)軟骨發(fā)育不良癥,致使肢體兩側(cè)發(fā)育不平衡,同時在身體各部分生長毛細血管瘤。此外,病人也可生長非血管性腫瘤,如卵巢畸胎瘤就是例證。
Klippel-Trenaunay綜合征:肢體外側(cè)血管瘤伴淺靜脈曲張,同側(cè)骨骼發(fā)育過長以及深靜脈畸形。血管瘤多屬于葡萄酒色斑,但也有皮下海綿狀血管瘤。此外,患肢有明顯靜脈曲張,軟組織肥厚,肢體增長、增粗。
體檢
電診斷
影像診斷 Sturge-Weber綜合征X線頭顱攝片可見血管所在部位具有阻射性淺淡陰影,乃血管瘤內(nèi)有較多的鐵質(zhì)和鈣質(zhì)沉積所致。 Klippel-Trenaunay綜合征靜脈造影可發(fā)現(xiàn)淺、深靜脈畸形。
實驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標準
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 Sturge-Weber綜合征無良好的治療方法,智力發(fā)育不良終身存在。
Klippel-Trenaunay綜合征:手術(shù)解除深靜脈畸形是理想的方法,但僅有部分病人可適于手術(shù)治療。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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