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一般描述：
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再生障礙性貧血（Aplastic anemia，AA)簡稱再障，是由多種原因引起 |
| 的骨髓造血干細(xì)胞缺陷、造血微環(huán)境損傷以及免疫機(jī)制改變，導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，出現(xiàn) | |
| 以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的疾病。臨床以進(jìn)行性貧血、出血和反復(fù)感染為三大特征。本病 | |
| 在小兒時期較多見，發(fā)病年齡以6－12歲學(xué)齡兒童居多。根據(jù)其臨床表現(xiàn)、超病情況和病 | |
| 程分為急性和慢性兩型。急性型起病急，病程短，病死率高。慢性型起病緩，病程長，遷延 | |
| 難愈。中醫(yī)稱再生性貧血為髓勞，是因先后天不足，精血生化無源，或因有毒藥物及理化因 | |
| 素傷正，邪毒淤阻，新血不生。以出血，血虧，全血細(xì)胞減少，易染邪毒為主要表現(xiàn)的勞病 | |
| 類疾病。 | |
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癥狀描述：
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貧血：呈進(jìn)行性。 |
| 出血：好發(fā)于皮膚、鼻腔，皮膚有出血點(diǎn)或紫斑、鼻衄、婦女月經(jīng)過多。 | |
| 發(fā)熱。 | |
| 反復(fù)感染：發(fā)生呼吸道和皮膚粘膜感染。 | |
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發(fā)病原因：
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腎主骨、藏精、生髓，髓可化血。稟賦薄弱，先天腎虧；房勞過度，生育過多，精血耗損， |
| 髓液漸消；他臟久病，窮及于腎，致腎精不足，腎精虛則骨髓空，髓少則不能化血，以致精 | |
| 、髓、血俱虛，而成髓勞。亦可因有毒藥或理化、生物因素?fù)p傷正氣，邪毒淤阻，新血不一 | |
| ，而成髓勞。 | |
| 本病急性患者病勢兇險，常因邪毒熾盛、嚴(yán)重出血而導(dǎo)致死亡；慢性患者病勢雖緩，但病程 | |
| 長而不易根治。本病的發(fā)病原因迄今尚未明了。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與一些化學(xué)物質(zhì)和放射線 | |
| 等物理損傷有關(guān)，病毒感染亦是導(dǎo)致再障的重要原因。其發(fā)病機(jī)制主要與骨髓干細(xì)胞受損有 | |
| 關(guān)。分先天性和后天獲得性兩種。★ 藥物因素：有氯霉素，解熱鎮(zhèn)痛劑、磺胺類藥、抗癌 | |
| 藥等�！� 電離輻射�！� 生物因素：患病毒性肝炎后繼發(fā)再障。★ 其他；妊娠可并發(fā)再 | |
| 障。 | |
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診斷要點(diǎn)：
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好發(fā)于青壯年。男性多于女性。部分病從可有接觸有害作用的藥物、理化因素、生物因素的 |
| 病史。 | |
| 主要表現(xiàn)為進(jìn)行性血虧，出血及反復(fù)感染邪毒。全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。急 | |
| 性型者起病急，進(jìn)展迅速，常以體表及內(nèi)臟出血、發(fā)熱、感染邪毒為首起及主要表現(xiàn)。慢性 | |
| 者起病和進(jìn)展緩慢，主要表現(xiàn)為疲乏無力，勞累后氣促心悸，頭暈，面色蒼白等血虧癥狀， | |
| 出血和感染邪毒癥狀較輕微。。 | |
| 一般無脾腫大。 | |
| 外周血中紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板均減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少(常<5萬，甚至消失) | |
| 。 | |
| 骨髓檢查顯示至少一個部位的細(xì)胞增生低下或重度減低(<50％)；如增生活躍，須有巨 | |
| 核細(xì)胞明顯減少，骨髓小粒成分中非造血細(xì)胞增多。 | |
| 能排除其他引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中 | |
| 的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。 | |
| 一般抗貧血藥物治療無效。 | |
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實(shí)驗(yàn)室檢查：
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血常規(guī)檢查可見全血細(xì)胞減少，白細(xì)胞與中性粒細(xì)胞均減少，淋巴細(xì)胞比例相對增高，中性 |
| 粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高；血小板顯著減少，淋巴細(xì)胞及其他非造血細(xì)胞增多。 | |
| 骨髓活檢檢查：紅骨髓顯著減少。 | |
| 血清鐵明顯增高，血清未飽和鐵結(jié)合力降低。 | |
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疾病辨析：
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血勞：主要為單紅細(xì)胞系統(tǒng)減少，即紅細(xì)胞數(shù)量減少，血紅蛋白降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞正常，亦 |
| 無明顯出血、反復(fù)感染邪毒癥狀。 | |
| 紫癜�。阂云つw、粘膜紫斑及血小板減少為主癥，白細(xì)胞正常，紅細(xì)胞和血紅蛋白雖可降低 | |
| ，但系繼發(fā)于出血之后。 | |
| 惡核：體表有惡核，骨髓涂片或淋巴活檢可發(fā)現(xiàn)典型的惡性組織細(xì)胞等有助診斷。 | |
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治療方法：
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熱入營血證 |
| 證候：發(fā)熱，皮膚紫斑，或鼻衄、齒衄，甚則嘔血、尿血，舌質(zhì)紅，苔黃，脈洪數(shù)。 | |
| 治法：清營涼血。 | |
| 主方：犀角地黃湯 | |
| 用法： | |
| 加減：邪毒熾盛，可加銀花、蒲公英、黃連、銀杏葉；出血，加白茅根、藕節(jié)、蒲黃炭、仙 | |
| 鶴草。 | |
| 脾虛血虧證 | |
| 證候：神疲乏力，心悸氣短，頭暈，健忘，面色蒼白或萎黃，食少，腹脹，便溏，舌淡苔白 | |
| ，脈弱。 | |
| 治法：補(bǔ)脾養(yǎng)血。 | |
| 主方：圣愈湯 | |
| 用法： | |
| 加減：可加紫河車、阿膠、鹿膠等；食少、腹脹，加山藥、，扁豆、木香。 | |
| 脾腎陽虛證 | |
| 證候：面色萎黃或暗淡無華，唇甲蒼白，精神萎靡，形寒肢冷，頭暈心悸，腰膝酸冷，納呆 | |
| 腹脹，大便溏薄，舌淡胖，苔白，脈沉細(xì)。 | |
| 治法：溫補(bǔ)脾腎。 | |
| 主方：附子理中湯 | |
| 用法： | |
| 加減：常加巴戟天、紫河車、鹿茸、鎖陽等；納呆、腹脹，加山藥、扁豆、砂仁；便溏，加 | |
| 薏苡仁、茯苓。 | |
| 肝腎陰虛證 | |
| 證候：頭暈眼花，失眠多夢，耳鳴健忘，腰膝酸軟，遺精，五心煩熱，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。 | |
| 治法：滋補(bǔ)肝腎。 | |
| 主方：大補(bǔ)陰丸 | |
| 用法： | |
| 加減：加枸杞、麥冬、山茱萸、紫河車、銀杏葉。 | |
| 腎陰陽兩虛證 | |
| 證候：頭暈健忘，腰膝酸冷，腰痛，耳鳴，畏冷肢涼，五心煩熱，舌淡胖少津，脈細(xì)數(shù)無力 | |
| 。 | |
| 治法：滋補(bǔ)腎陰、溫補(bǔ)腎陽。 | |
| 主方：龜鹿二仙膏 | |
| 用法： | |
| 加減：可選加菟絲子、山茱萸、紫河車、銀杏葉等；畏冷、肢涼，加附子、巴戟天、鎖陽； | |
| 五心煩熱，加生地、麥冬、鱉甲。 | |
| 血虛夾瘀證 | |
| 證候：面色淡白或萎黃，唇淡或暗，頭暈，肌膚甲錯，舌淡或有斑點(diǎn)，脈細(xì)澀。 | |
| 治法：祛瘀養(yǎng)血。 | |
| 主方：桃紅四物湯 | |
| 用法： | |
| 加減：一般可加阿膠、紫河車、銀杏葉；瘀甚而體質(zhì)尚可者，可選加土鱉蟲、虻蟲或干漆、 | |
| 水蛭。 | |
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其他療法：
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避免使用對骨髓造血有毒性作用的藥物，如氯霉素、抗腫瘤藥、保泰松及解熱鎮(zhèn)痛藥物。對 |
| 于凝血機(jī)制有影響的藥物阿司匹林等亦忌用。 | |
| 少食辛辣助熱食物，忌飲烈酒，以免血管擴(kuò)張出血；宜用清淡飲食。刷牙宜用軟刷，肌內(nèi)注 | |
| 射宜用小針頭，以免引起出血。 | |
| 單方驗(yàn)方： | |
| ★ 商陸、仙鶴草、丹皮各10g，水煎服，每日1劑。 | |
| ★ 茜草、連翹、松針、大棗各10g，水煎服，每日1劑。 | |
| 西藥可采用雄性激素、免疫抑制劑等治療。亦可行脾切除、骨髓移植等治療。輸血應(yīng)嚴(yán)格掌 | |
| 握適應(yīng)證，不能作為常規(guī)療法。 | |
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評 介：
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治愈：貧血、出血等癥狀消失，血及骨髓象基本正常，隨訪1年以上無復(fù)發(fā)。 |
| 好轉(zhuǎn)：貧血、出血等癥狀好轉(zhuǎn)，血及骨髓象好轉(zhuǎn)，病情穩(wěn)定。 | |
| 未愈：貧血、出血等癥狀無好轉(zhuǎn)，血象、骨髓象無改善。 |
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