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病理學(xué):第十二節(jié) 心肌炎

心肌炎(myocarditis)是指由各種原因引起的心肌的局限性或彌漫性炎癥。雖然某些心肌炎由于在終期可過渡為充血性或限制性心肌病,而被某些學(xué)者視為繼發(fā)性心肌病,但在發(fā)病學(xué)上心肌炎畢竟是可區(qū)分的疾病類型。引起心肌炎的原因很多,諸如病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲、免疫反…

心肌炎(myocarditis)是指由各種原因引起的心肌的局限性或彌漫性炎癥。雖然某些心肌炎由于在終期可過渡為充血性或限制性心肌病,而被某些學(xué)者視為繼發(fā)性心肌病,但在發(fā)病學(xué)上心肌炎畢竟是可區(qū)分的疾病類型。引起心肌炎的原因很多,諸如病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲、免疫反應(yīng),以及物理、化學(xué)因素等均可引起心肌炎。心肌炎的分類頗不一致,茲根據(jù)病因?qū)⑵涑R婎愋头质鋈缦拢?/p>

一、病毒性心肌炎

病毒性心肌炎(viral myocarditis)頗為常見,是由親心肌病毒引起的原發(fā)性心肌炎癥,常累及心包,引起心包心肌炎。事實(shí)上,所謂特發(fā)性心肌炎極可能是因病毒感染引起。

【病因和發(fā)病機(jī)制】

可引起心肌炎的病毒種類頗多,其中最常見的是柯薩奇(Coxsackie)病毒、ECHO病毒(即人腸孤病毒)、風(fēng)疹病毒、流行性感冒病毒、腮腺炎病毒等。由于在妊娠最初3個(gè)月內(nèi)感染柯薩奇病毒和風(fēng)疹病毒時(shí)可引起胎兒的先天性心臟畸形,因此,這兩種病毒占有特別重要的地位。人類的心肌炎以柯薩奇病毒B組感染最為常見。一般而言,親心肌病毒可直接破壞心肌細(xì)胞,但也可通過T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)間接地破壞心肌細(xì)胞。由于此類病毒衣殼的糖蛋白分子結(jié)構(gòu)與心肌細(xì)胞膜的糖蛋白相似,故在感染后,機(jī)體所產(chǎn)生的抗體(激活補(bǔ)體的抗體及中和病毒的抗體)既針對病毒,亦針對心肌細(xì)胞。因此,當(dāng)細(xì)胞毒性T細(xì)胞被致敏后,即可破壞被病毒感染的心肌細(xì)胞。

【病變】

本病病變依患者年齡不同而有所不同。妊娠最初3個(gè)月的胎兒感染風(fēng)疹病毒時(shí),可引起心內(nèi)膜下心肌的無反應(yīng)性心肌細(xì)胞壞死。在妊娠后期,胎兒感染柯薩奇病毒時(shí)則可引起全心炎,大多伴有心骨膜纖維彈性m.zxtf.net.cn/sanji/組織增生。初生兒的病毒性心肌炎可見到心肌細(xì)胞壞死及粒細(xì)胞浸潤。其后,代之以巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤及肉芽組織形成(圖8-41)。在成人,多累及心房后壁、室間隔及心尖區(qū),有時(shí)可累及傳導(dǎo)系統(tǒng)。鏡下,主要病變?yōu)閴乃佬孕募⊙。晚期,可見到明顯的心肌間質(zhì)纖維化,伴有代償性心肌肥大及心腔擴(kuò)張(充血性心肌病)。

圖8-41 病毒性心肌炎

心肌間質(zhì)內(nèi)有彌漫性淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤

二、細(xì)菌性心肌炎

細(xì)菌性心肌炎(bacterial myocarditis)可由細(xì)菌直接感染,或細(xì)菌產(chǎn)生的毒素對心肌的作用,或細(xì)菌產(chǎn)物所致的變態(tài)反應(yīng)而引起。

1.心肌膿腫 常由化膿菌引起,如葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌、腦膜炎雙球菌等。化膿菌來源于膿毒敗血癥時(shí)的轉(zhuǎn)移性細(xì)菌菌落,或來自細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時(shí)的化膿性血栓栓子。肉眼觀,心臟表面及切面可見多發(fā)性黃色小膿腫,周圍有充血帶。鏡下,膿腫內(nèi)心肌細(xì)胞壞死液化,膿腔內(nèi)有大量膿細(xì)胞及數(shù)量不等的細(xì)菌集落。膿腫周圍心肌有不同程度的變性、壞死,間質(zhì)內(nèi)有中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤。

2.白喉性心肌炎白喉?xiàng)U菌可產(chǎn)生外毒素,一方面可阻斷心肌細(xì)胞核蛋白體的蛋白質(zhì)合成,另一方面可阻斷肉堿介導(dǎo)的長鏈脂肪酸運(yùn)入線粒體,導(dǎo)致心肌細(xì)胞脂肪變性和壞死。鏡下,可見灶狀心肌變性壞死(圖8-42),心肌細(xì)胞出現(xiàn)嗜酸性變、肌漿凝聚、脂肪變性及肌漿溶解。病灶內(nèi)可見淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及少數(shù)中性粒細(xì)胞浸潤。病灶多見于右心室壁,愈復(fù)后形成細(xì)網(wǎng)狀小瘢痕。有的病例出現(xiàn)彌漫性心肌壞死,可導(dǎo)致心性猝死。

圖8-42 白喉性心肌炎

心肌纖維變性及壞死

3.非特異性心肌炎 在上呼吸道鏈球菌感染(急性咽峽炎、扁體炎)及猩紅熱時(shí),可并發(fā)急性非風(fēng)濕性心肌炎。其發(fā)病機(jī)制尚未明了,可能是由鏈球菌毒素引起。病變是間質(zhì)性心肌炎。鏡下,心肌間質(zhì)結(jié)締組織內(nèi)及小血管周圍有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤,心肌細(xì)胞有程度不等的變性、壞死。

三、寄生蟲性心肌炎

寄生蟲性心肌炎(parasitic myocarditis)常見的有以下兩種類型:

1.弓形蟲性心肌炎 此型心肌炎由鼠弓形蟲(Toxoplasma gondii)感染而引起。人類主要因食入含有包囊的未煮熟肉類而感染。弓形蟲進(jìn)入人體后,經(jīng)血流到達(dá)單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)及各種組織,并在細(xì)胞內(nèi)繁殖。弓形蟲侵入心肌細(xì)胞后很快繁殖,形成集合體,亦稱假包囊。心肌細(xì)胞很快破裂,病原體進(jìn)入周圍組織。被破壞的心肌細(xì)胞周圍有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤。愈復(fù)后有瘢痕形成。約半數(shù)患者因心力衰竭致死。

2.Chagas心肌炎 此種心肌炎由原蟲枯氏錐蟲(trypanosoma cruzi)感染引起,流行于拉丁美洲各國。病情嚴(yán)重,死亡率高。可引起灶狀或彌散性心肌壞死,周圍有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤。心腔擴(kuò)張,心室壁(主要在心尖區(qū))變薄,常形成室壁瘤,伴有心腔內(nèi)附壁血栓形成。

四、免疫反應(yīng)性心肌炎

此類心肌炎見于一些變態(tài)反應(yīng)性疾病,如風(fēng)濕病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎等。其中以風(fēng)濕性心肌炎最為常見,在心肌間質(zhì)結(jié)締組織內(nèi)可見到典型的風(fēng)濕性肉芽腫(詳見本章第六節(jié))。

此外,某些藥物可引起變態(tài)反應(yīng)性心肌炎,如磺胺、抗生素(青霉素、四環(huán)素、鏈霉素、金霉素等)、消炎藥(保泰松、消炎痛)、抗抑郁藥(阿密曲替林)、以及抗癲癇藥(苯妥因)等。病變主要累及左心室、室間隔。鏡檢下,常表現(xiàn)為間質(zhì)性心肌炎?梢鹦募〖(xì)胞壞死溶解及淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞以及引人注目的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。

五、孤立性心肌炎

孤立性心肌炎(isolated myocarditis)亦稱特發(fā)性心肌炎(idiopathic myocarditis),至今原因不明。因其首先由Fiedler(1899)所描述,又稱Fiedler心肌炎。多見于20~50歲的青、中年人。急性型常導(dǎo)致心臟擴(kuò)張,可突然發(fā)生心力衰竭致死。

【病變】

依組織學(xué)變化分為兩型:

1.彌漫性間質(zhì)性心肌炎(diffuse interstitial myocarditis)鏡下,m.zxtf.net.cn心肌間質(zhì)和小血管周圍有多量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤。有時(shí)也可見到嗜酸性粒細(xì)胞和少量中性粒細(xì)胞。心肌細(xì)胞較少發(fā)生變性、壞死。

2.特發(fā)性巨細(xì)胞性心肌炎(idiopathic giant cell myocarditis)病變特點(diǎn)是心肌內(nèi)有局灶性壞死及肉芽腫形成(圖8-43)。病灶中心部可見紅染、無結(jié)構(gòu)的壞死物,周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,混有許多多核巨細(xì)胞。巨細(xì)胞的形態(tài)、大小各異,可為異物型或Langhans型多核巨細(xì)胞(圖8-44)。

圖8-43 特發(fā)性巨細(xì)胞性心肌炎

圖示左心室心肌的炎癥及壞死灶(大小不等的灰白色區(qū)域),男性,37歲

圖8-44 特發(fā)性巨細(xì)胞性心肌炎

心肌層內(nèi)可見多數(shù)單核細(xì)胞和多核巨細(xì)胞

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